免疫抑制剂联合生物制剂治疗1 例SAPHO 综合征患者的护理

张珍玉，刘海燕，郭述娟

（中日友好医院 风湿免疫科，北京 100029）

SAPHO 综合征即滑膜炎 （synovitis，S）、 痤疮（acne，A）、脓疱病（pustulosis，P）、骨肥厚（hyperostosis，H）和骨髓炎（osteomyelitis，O）综合征，是一种骨关节和皮肤等多器官受累的慢性无菌性炎性疾病。1987 年Charmot 等首次提出SAPHO 综合征的概念[1]。 该病确切的发病率尚不清楚，可能不超过1／10000，且该病多为欧、美、日国家报道，国内至今仅报道十余例[2]。目前尚缺乏统一的标准和指南，治疗的目标主要是缓解系统症状[3]。 现报告我科2013 年12月收治的1 例SAPHO 患者，经治疗护理17d 后好转出院。

1 临床资料

患者女性，33 岁，因“手足掌跖脓疱4 月余，发热伴双锁骨痛3 月余”于2013 年12 月9 日入院。 患者4 个月前无明显诱因右手手掌出现粟粒大小脓疱数枚， 后双手、双足跟部出现红斑、脱皮及脓疱，反复出现，瘙痒明显，创面有烧灼感。 3 个月前出现双锁骨、腰背部、骶部转移性肿痛，活动受限，伴午后低热，体温波动于37.5℃～37.8℃，自觉全身乏力不适。 无寒战、咳嗽、咳痰、盗汗，SAPHO 综合征收住入院。排除其他疾病后给予非甾体抗炎药对症止痛及改善骨代谢治疗， 予以甲氨蝶呤10mg/周口服抑制免疫治疗，并且使用生物制剂注射液重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白25mg，2 次／周， 症状明显好转，于2013 年12 月25 日出院。

2 护理

2.1 脓疱的护理

该患者典型症状为脓疱疮，表现为右手手掌出现粟粒大小脓疱数枚，后双手、双足跟部出现红斑、脱皮及脓疱，反复出现，瘙痒明显，创面有烧灼感。护理时应注意：（1）观察脓疱的大小、数量、范围，有无新发疱疹，是否有脓液、破溃和感染征象，是否有粉刺、丘疹、囊肿结节等；（2）遵医嘱皮肤外擦卡泊三醇、维A 酸、莫匹罗星软膏等，并建议在晚间及睡前应用。治疗过程应避免日晒或采用遮光措施；（3）嘱患者注意个人卫生，保持皮肤清洁完整，指导患者勤洗澡、晾晒衣被、穿宽松棉质内衣。 并剪短指甲以防误伤皮肤，避免挠抓及挤压病变皮肤以免造成感染；（4）教会患者自我观察疱疹的变化。

2.2 低热的护理

该患者午后出现低热， 体温波动于37.5℃～37.8℃，自觉全身乏力不适，无寒战、咳嗽、咳痰、盗汗。护理措施：（1）监测患者体温，如有其他不适及时报告医生；（2）体温升高时需陪伴并加床档保护，防止患者发生跌倒坠床；（3）遵医嘱应用非甾体抗炎药并观察患者体温变化， 及时补充水分；（4）及时更换床单位，保持床单位干净整洁；（5）叮嘱患者注意保暖， 减少家属探视；（6） 协助医生查找发热的原因。

2.3 骨痛的护理

SAPHO 综合征累及骨和关节引起的疼痛会降低患者的生活质量，因此缓解疼痛提高生活质量是关节症状护理的重要环节。该患者3 个月前出现双锁骨、腰背部、骶部转移性肿痛，活动受限。 护理时注意：（1）密切观察受累关节如胸锁关节、骶髂关节的疼痛性质、持续时间和伴随症状，随时了解患者疼痛变化；观察是否伴有局部血管神经压迫症状，有异常及时汇报医生处理；（2）为患者营造安静、舒适的病房环境，建议患者多与家属、病友交流，通过聊天、听广播等方式转移自己的注意力；（3） 指导患者穿宽松衣物，取舒适体位，放松、平静后可进行腹式呼吸（深吸、慢呼），5 次／min；（4）遵医嘱使用非甾体抗炎药以消炎镇痛，使用时指导患者餐后服用，加用胃黏膜保护剂，并监测肝、肾功能；（5）疼痛急性期指导患者关节制动，帮助患者安置功能位， 疼痛缓解后及时进行功能锻炼， 预防肌肉萎缩；（6）建议睡硬板床，用矮枕或不用枕头，平时注意正确的站、坐姿，避免关节畸形，日常生活中注意做好受累关节的保暖，减少负重。

2.4 用药的护理

告知患者长期使用非甾体抗炎药及免疫抑制剂易出现胃肠道刺激、感染、骨髓抑制及肝肾功能损害等不良反应，要注意观察皮肤黏膜有无青紫、牙龈有无出血及大便颜色，并定期复查血常规及肝肾功能。 指导患者勿空腹服药，不能私自停药改药，必要时加用黏膜保护剂，切勿暴饮暴食、宜少糖少油；告知患者部分不良反应是暂时的，药物减量或停药后可逐渐消失。

生物制剂注射液重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白是一种生物制剂，用药前仔细向患者讲述该药物的适应证和注意事项，解除患者的顾虑。 注射后严密观察药物的不良反应（此患者无不良反应发生）。 （1）注射前注意事项：①注射前严格按照无菌操作原则配制；②配制药液时应避免对药物的过度振荡， 减少对生物制剂的影响；③可采用交替选择注射部位以减轻或预防注射带来的不良反应，确定新的注射部位离原来部位应＞3cm；④不良反应明显的患者可在注射前30min 静脉应用钙剂，起到预防局部反应的效果。（2）注射后注意事项：①红肿、疼痛、皮肤瘙痒和硬结是注射部位最常见的局部反应，一般在开始治疗的2 周内发生，持续3～5d；当患者出现上述反应时，可局部使用冷敷，并叮嘱患者勿抓挠，必要时遵医嘱使用抗过敏药物；②指导患者注意皮肤清洁，勿用高温水或碱性肥皂擦洗皮肤，可使用如炉甘石洗剂等涂皮肤瘙痒处或根据医嘱给予抗过敏药物，经上述处理后，症状均可缓解；③预防上呼吸道感染、发热等不良反应；④用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白相关不良反应轻微， 多呈自限性，无需停药，对症治疗后均能缓解，少见严重潜在威胁生命的不良反应。（3）健康指导：由于本病目前尚缺少特异有效的治疗方法，且病程长、易反复发作。需嘱患者按医嘱服药，不可擅自停药、减药或加量，详细介绍本病的有关知识，提高对药物治疗的依从性，并告知患者定期复查。

[1] Chamot AM，Benhamou CL，Kahn MF，et al.Acne-pustulosishyperostosis-osteitis syndrome.Rusult of a national survey，85 cases[J].Rev Rhum Mal Osleoartic，1987，54（3）：187-196.

[2] 戴新媛，张春燕.临床应用生物制剂治疗SAPHO 综合征的护理[J].中国实用护理杂志，2014，30（1）：30-32.

[3] 李忱，李菁，董振华.SAPHO 综合征的治疗[J].协和医学杂志，2013，4（4）：442-445.