以头痛、晕厥、抽搐首发的嗜铬细胞瘤11例误诊讨论

秦春节

浙江舟山市警备区医院 舟山 316000

嗜铬细胞瘤分为髓质嗜铬细胞瘤和肾上腺外嗜细胞瘤［1］，但因其发病率低，占高血压患者的0．01%～0．05%，且临床表现多样化，又缺乏特异性常被误诊［2］。本文就1998-02—2012-02来我院就诊或院外就诊时被误诊以头痛、晕厥、抽搐为首发的11例嗜铬细胞瘤临床资料，现报告分析如下。

1 临床资料

1．1 一般资料 本组11例中男9例，女2例，年龄17～73岁，平均50岁。病程1周～10a，误诊时间3d～10a，有高血压史7例。

1．2 临床表现 头痛、头昏伴心慌5例，晕厥伴心慌4例，头痛、呕吐、抽搐2例。BP 280／130～140／90mmHg（1mm-Hg＝0．133kPa）

1．3 医技检查 腹部B 超或彩超示左肾上腺区占位1例，腹膜后占位1例，右肾上腺上极占位1例，胃后左侧肾脏前间隙占位1 例。颈动脉彩超示颈总动脉分叉处占位1 例。CT 示左肾上腺占位2例，双侧肾上腺占位1例，右肾上腺上极占位2例，膀胱壁占位1例。头颅CT 示左侧基底核出血1例，大脑右枕叶、小脑多发性梗死1例。头颅MR 示左侧额叶、双侧顶叶异常信号，未见明显强化1例。脑电图示高波幅尖波，2．5～3Hz慢波综合散发、中央及顶区明显2例。心电图示频发室性早搏2例，偶发房性早搏1例，ST-T 改变2例，其中1例弓背型抬高，病理性Q 波，左心室肥厚伴劳损1例。本组7例检测尿儿茶酚胺，其中5例（71．4%）儿茶酚胺阳性。

1．4 误诊情况 （1）因头痛、呕吐、四肢抽搐、外围血像示白细胞总数14．8×109／L，N 0．87，颈部轻度抵抗感、初诊误诊为脑内感染1例；（2）因晕厥、伴胸痛、出汗、心电图示II、III、aVF导联呈QR 波，ST 段弓背抬高，被误诊为急性下壁心梗1例；（3）因头痛、头晕、心慌，心电图示室性早搏，左心室肥厚伴劳损，血压186／100mmHg，被误诊为高血压3级高血压性心脏1例；（4）因阵发性头晕、心慌、胸闷、血压110～146／70～92mmHg 误诊为高血压1级；（5）因原因不明头痛、血压升高、心电图示ST-T 改变误诊为高血压性心脏病伴冠心病2例；（6）因头晕、恶心、呕吐，脑CT 示枕叶、小脑梗死灶被误诊为急性脑梗死1例；（7）排尿后晕厥、血压升高误诊为高血压1例；（8）因反复晕厥误诊为血管抑制性晕厥1例；（9）因头痛、脑电图示癫痫波2例误诊为癫痫。

2 治疗与结果

本组11例经腹部B超或彩超、CT 检查后初诊为嗜铬细胞瘤，予以手术切除，病理证实。其中位于左肾上腺3例，右肾上腺3例，腹膜后1例，左肾间隙1例，双侧肾上腺1例，膀胱壁1例，颈总动脉1例，随访2～5a，血压稳定。

3 讨论

3．1 本组病例临床特点 嗜铬细胞瘤是神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，是一种少见而具有危险性的肿瘤，80%～85%来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，15%～20%来源于肾上腺外的嗜铬组织［3］。本组11例中7例（63．6%）来源于肾上腺髓质，4例（36．4%）来源于肾上腺外的嗜铬组织。由于周围交感神经节和周围副交感神经节起源于外胚层，分布于躯干中线两侧，所以嗜铬细胞可见腹膜后，如腹主动脉旁、肾门等部位，还可见于肠系膜根部、膀胱或纵膈等部位，即异位嗜铬细胞瘤。

本病好发于青壮年，常单侧发病，以右侧多见，均为单发［4］。嗜铬细胞瘤多数是良性，当瘤体位于肾上腺髓质时，主要分泌肾上腺素，兼有α和β受体的兴奋作用；位于肾上腺外的神经组织时，仅分泌去甲肾上腺素，主要兴奋α受体。由于瘤体分泌过量的儿茶酚胺物质，故嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压及代谢紊乱［5］。本组病史中有高血压7 例，占63．6%。由于瘤体所处部位不同则分泌不同种类的儿茶酚胺对不同受体影响不同，使其临床变化多样［6］。本组不典型表现有7例（63．6%）。其典型临床表现是血压升高伴头痛、心悸、出汗“三联征”［7］，本 组有5 例（45．5%）。由于 肿瘤坏死、出血致儿茶酚胺释放骤减，引起低血压甚至休克［8］。检测儿茶酚胺及其代谢产物是诊断嗜铬细胞瘤的重要依据，本组病史中有记录测定儿茶酚胺的7 例，其中阳性5 例，占71．4%。本病的诊断还依赖于准确定位，CT 诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性可达93%，而对肾上腺外的嗜铬细胞瘤敏感性略低，约为90%［9］。手术切除是本病的唯一治疗方法，围手术期正确处理是嗜铬细胞瘤手术成功的关键。

3．2 误诊原因探讨 （1）缺乏临床经验，尤其是年轻医师，对本病缺乏足够认识，问诊不细致，思路狭窄，少数嗜铬细胞瘤患者可表现为癫痫样抽搐而误诊。本组有2例（18．2%），以头痛、四肢抽搐发病，脑电图显示癫痫波，以癫痫治疗无效，因有高血压史，血压波动大，抽搐发作时血压高达210／120mmHg，予以腹部彩超、CT 发现左肾上腺占位，疑及嗜铬细胞瘤，经手术病理证实。（2）对异位嗜铬细胞瘤认识不足，嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺内，也可发生于神经节丰富的部位，异位嗜铬细胞瘤常见于肾上腺周围，腹主动脉旁、颈动脉、颅脑等［10］。本组1例，长期以阵发性晕厥发病，每次持续3～4min自行缓解，每于头部转动时诱发，长期以血管性晕厥处理，颈动脉彩超发现总动脉分叉处有肿物，手术病理证实嗜铬细胞瘤，术后随访2a未再有晕厥发生。（3）片面相信医技检查，医技操作又粗疏。B 超时直径＜1cm 肿瘤的漏诊率较高；CT、MR 对肿瘤定位敏感性高，但不能作功能定性，而异位嗜铬细胞瘤分布范围广泛，颅底至盆腔均可发生，因此定位诊断很难［11-12］。本组1例，因头晕、心慌、胸闷、血压偏高以高血压伴植物神经功能紊乱治疗不明显，第1次腹部B超示右肾囊肿，第2次B超才发现左肾上极有肿物，经CT 证实为低密度病灶，经手术切除病理证实为嗜铬细胞瘤。术后血压恢复正常，未再有头晕、心慌，随访3a无异常。

3．3 防治误诊措施 （1）加强专业知识学习，拓宽知识面，鉴别诊断思路要广但又不能漫无边际，临床遇到高血压患者应想到继发性高血压，特别是对30岁以下患者，无明显家庭史，有阵发性或持续性高血压伴其他系统损害表现者应想到嗜铬细胞瘤。本组有5例长期按高血压治疗，忽视伴随症状的综合分析，因此鉴别诊断时应全面综合分析病情，避免孤立静止，先入为主的定势思维；（2）认真地选用医技检查，将B超列入嗜铬细胞瘤的常规检查手段，对肾上腺内的嗜铬细胞瘤，B超检出率可达93%～100%［13］其能很好显示肿瘤的大小、形态、密度、中心坏死等级改变。对肾上腺B超阴性的患者，不轻易排除嗜铬细胞瘤的可能，应想到肾上腺外嗜铬细胞瘤可能；腹部CT 扫描被认为是肾上腺嗜铬细胞瘤定位诊断的“金标准”，CT 增强扫描进一步显示其富含血管的特点，有利于发现肾上腺外及多发性嗜铬细胞瘤；（3）临床医生应提高对异常表现嗜铬细胞瘤的认识，尽管表现形式各异，但病史中都有高血压，因此要做好高血压的鉴别诊断，血压波动大，常于排尿、排便、挤压腹部、变动体位时血压骤然升高均要想到嗜铬细胞瘤可能，并充分利用B超、CT 和MR 等影像学检查及实验室检查尿儿茶酚胺的测定，从而提高嗜铬细胞瘤的诊断率。

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