影像学表现为“Y”形的双侧延髓内侧梗死1例

张付良，刘洋，邢英琦，杨弋

1 病例介绍

患者，男性，54岁，因“左侧肢体活动不灵伴言语笨拙7 d，加重伴右侧肢体活动不灵、饮水呛咳2 d”于2014年5月16日入我院神经内科。患者于入院前7天（2014年5月9日）无明显诱因出现左侧肢体活动不灵，表现为上肢尚可持物，下肢搀扶可行走，同时伴有言语笨拙、口齿不清，听理解正常，无视物旋转。就诊于当地医院，行头部电子计算机断层扫描（computed tomography，CT）检查未见异常高密度，考虑“脑梗死”，给予相关药物（具体不详）治疗后下肢无力症状稍有好转，可自行行走。2天前（2014年5月14日）又出现右侧肢体活动不灵，上肢不能持物，下肢站立困难，同时伴有饮水呛咳、吞咽困难及言语不清，无视物旋转，无恶心、呕吐，无抽搐及意识障碍。为进一步明确诊治，急诊来我院，行头部CT检查未见异常高密度，以“脑梗死”收入我科。

既往史：高血压病史5年，最高血压达180/120 mmHg，未系统服药及监测血压。吸烟20余年，每日20支，未戒烟。否认糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心房颤动病史；否认卒中家族史；否认外伤、手术史；否认结核、乙肝等传染病病史。

入院查体：左侧血压160/104 mmHg，右侧血压156/100 mmHg，心率64次/分，律齐，心肺查体无异常。神清、构音障碍，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，水平注视存在眼震，余脑神经查体未见异常。左侧肢体肌力4级，肌张力正常；右侧上肢近端肌力2级、远端肌力3级，下肢肌力3级，肌张力增高；四肢腱反射活跃，双侧踝阵挛（++）；右侧肢体位置觉及振动觉减退，右侧Babinski征阳性，双侧Chaddock征阳性；无项强，克氏征阴性。美国国立卫生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）评分：10分。

辅助检查：实验室检查（2014-05-17）：血尿粪常规、凝血功能、肝肾功能正常。血脂：低密度脂蛋白胆固醇3.88 mmol/L（2.06～3.10 mmol/L）；同型半胱氨酸：21.60 μmol/L（0～20 μmol/L）；糖化血红蛋白：5.70%（4.27%～6.07%）；空腹血糖：4.05 mmol/L（3.9～6.1 mmol/L）。血尿酸、红细胞沉降率、C反应蛋白、梅毒螺旋体抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体筛查未见异常。

影像学检查：

经颅多普勒超声（transcranial color Doppler，TCD）（2014-05-17）：双侧大脑后动脉考虑为前循环供血，基底动脉未探及确切血流信号，考虑极重度狭窄或闭塞。

心电图检查（2014-05-17）：窦性心律，正常心电图。

心脏超声检查（2014-05-17）：左室舒张功能减退，左室射血分数52%。

颅脑磁共振成像弥散加权成像（magnetic resonance imaging-diffusion weighted imaging，MRI-DWI）检查（2014-05-18，图1A）示双侧延髓内侧“Y”形高信号，提示急性梗死。

颅脑磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）检查（2014-05-18，图1B、D、E）显示后循环多发血管狭窄，右侧椎动脉直接延伸为双侧小脑后下动脉，与左侧椎动脉未汇合成基底动脉，左侧椎动脉颅内段、基底动脉明显不均匀变细，显影变淡，局部未见血流信号。

临床诊断：

脑梗死

病变部位：左侧椎动脉

病因分型：大动脉粥样硬化性

（CISS分型）

发病机制：粥样硬化性穿支闭塞

高血压病3级（极高危险组）

高低密度脂蛋白胆固醇血症

高同型半胱氨酸血症

治疗经过：入院后给予抗血小板聚集，改善循环、营养神经，改善线粒体代谢、促进侧支循环血管建立，强化降脂、稳定斑块、抗氧化应激，降低同型半胱氨酸及对症支持等治疗，患者症状有所好转，搀扶可行走，双上肢可持轻物，言语不清稍有好转，吞咽功能较前改善，可经口进食黏稠食物，饮水仍有呛咳。于2014年5月26日出院后至康复医院进一步肢体康复训练，并给予抗血小板聚集、强化降脂、降低同型半胱氨酸、控制血压等积极二级预防。半年后随访，患者神志清楚，言语稍笨，可自行行走，双上肢可持物，精细运动稍差。

2 讨论

延髓内侧梗死（medial medullary infarction，MMI）在临床上较为少见，其发病率占缺血性卒中的0.5%～1.5%[1-2]，最先被描述的延髓内侧综合征为Dejerine综合征[3]。而双侧延髓内侧梗死（bilateral medullary infarction，BMI）临床上则更为罕见。

图1 患者入院后颅脑MRI及MRA影像表现[5]注：图A：颅脑MRI-DWI示双侧延髓内侧“Y”形高信号，提示急性梗死；图B、C、E：颅脑MRA示患者后循环多发血管狭窄：白色箭头示血管解剖变异，即右侧椎动脉直接延伸为双侧小脑后下动脉（红色箭头所示），与左侧椎动脉（蓝色箭头所示）未汇合成基底动脉，并且左侧椎动脉颅内段、基底动脉明显不均匀变细，显影变淡，局部未见血流信号。图B、D：颅脑MRA示双侧颈内动脉经后交通动脉、双侧大脑后动脉向基底动脉闭塞远端及双侧小脑上动脉逆向供血。图F：绿色箭头示双侧椎动脉颅外段显影良好（PDW-VISTA序列）。图G：根据血供将延髓划分为四个区域：前内侧区（anteromedial）、前外侧区（anterolateral）、外侧区（lateral）及背侧区（posterior）（引自Kim等[5]）。MRI：磁共振成像；DWI：弥散加权成像；MRA：磁共振血管成像

延髓通常根据血供被划分为四个区域，包括前内侧区、前外侧区、外侧区及背侧区。延髓内侧区合并外侧区梗死常被称为延髓半切梗死[4]，通常源于椎动脉颅内段（intracranial vertebral artery，ICVA）远端发出小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）分支较长的闭塞。双侧椎动脉发出的脊髓前动脉供应延髓上部的供血，延髓中部及下部有两条脊髓前动脉汇合成的单干供血[5]，因此，ICVA远端闭塞仅堵塞了脊髓前动脉的开口，从而引起延髓内侧区的梗死（而不合并延髓外侧区梗死）[6]。由于延髓内侧上述的血供特点，延髓内侧梗死很少是双侧的，而双侧延髓内侧梗死患者通常会出现四肢瘫，很难与基底动脉引起的脑桥梗死相鉴别[7]。

MMI血管病理学改变以大动脉粥样硬化最为常见[8]，另外也有栓塞、动脉夹层合并动脉瘤、椎动脉延长扩张、先天血管变异等病因报道[9-11]。Pongmoragot等[12]通过对28例发生MMI患者头MRA延髓供血动脉的回顾分析结果提示：椎动脉、基底动脉、脊髓前动脉未见异常占38.5%，椎动脉粥样硬化占38.5%，椎动脉闭塞占15.4%，基底动脉粥样硬化占19.2%。对于本例患者，结合其病史及血管影像学表现，考虑其病变基础与双侧椎动脉颅内段及基底动脉在内的大动脉粥样硬化性病变导致的重度狭窄或闭塞有关。基底动脉闭塞远端及小脑上动脉血供来源双侧颈内动脉经后交通动脉、双侧大脑后动脉逆向供血，形成一级代偿，使得中脑、脑桥及上部延髓侧支代偿形成完全，因而未发生缺血坏死。且该患者血管解剖存在变异，即右侧椎动脉直接延伸为双侧小脑后下动脉，与左侧椎动脉未汇合成基底动脉，结合该患者梗死特点及血管情况，推测该患者双侧脊髓前动脉均起源于左侧椎动脉，其节段性重窄或闭塞的改变促成了“Y”形梗死的发生，这与国内张秀丽等[13]的报道相一致。此外双侧大脑后动脉、小脑前上动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉等后循环动脉有终末支与软脑膜血管吻合，形成二级代偿，确保后循环其他部位未发生缺血坏死。由于丰富的侧支血管代偿，该患者最终并未出现严重的四肢瘫、呼吸衰竭等临床症状。

延髓内侧部解剖结构复杂，因而MMI临床表现多样，这与供血血管存在变异及缺血范围的不同有关。通常患者急性起病，可以单侧肢体偏瘫为首发症状，逐渐进展为四肢瘫痪、延髓麻痹，严重者可发生呼吸衰竭[14-15]。Pongmoragot等[12]对38例经头MRI证实为MMI的系统回顾分析提示：纳入统计分析的患者平均发病年龄为62.2岁（42～81岁），且以男性较为多见（占74.2%）。临床表现以运动障碍最为常见（78.4%），其中四肢瘫占64.9%，其次依次为构音障碍与眼球震颤（均为48.6%）、舌下瘫（40.5%）、呼吸衰竭（24.3%）、吞咽困难（16.2%）、面瘫（16.2%）、凝视麻痹（13.5%）、共济失调（10.8%）及Horner综合征（2.7%）。本例患者最初以偏瘫起病，后进展为四肢瘫，但并未出现呼吸衰竭等严重的临床表现。

MMI患者的预后存在很大的差异，部分患者死亡或遗留严重的残疾，而另有部分患者仅遗留轻微的残疾，甚至完全没有后遗症[16]。由于延髓可分为上部、中部、下部[5]，患者的预后取决于血栓形成的速度、部位、程度，是否合并后循环其他部位的血管闭塞性疾病，以及侧支循环的情况。

1 Toyoda K, Imamura T, Saku Y, et al. Medial medullary infarction analyses of eleven patients[J].Neurology, 1996, 47:1141-1147.

2 Shono Y, Koga M, Toyoda K, et al. Medial medullary infarction identified by diffusion-weighted magnetic resonance imaging[J]. Cerebrovasc Dis, 2010, 30:519-524.

3 Dejerine J. Sémiologie des affections du système nerveux[M]. Paris:Masson et Cie, 1914.

4 Mossuto-Agatiello L, Kniahynicki C. The hemimedullary syndrome:case report and review of the literature[J]. J Clin Neurol, 1990, 237:208-212.

5 Kim K, Lee HS, Jung YH, et al. Mechanism of medullary infarction based on arterial territory involvement[J]. J Clin Neurol, 2012, 8:116-122.

6 Kim JS, Kim HG, Chung CS. Medial medullary syndrome report of 18 new patients and a review of the literature[J]. Stroke, 1995, 26:1548-1552.

7 Hagiwara N, Toyoda K, Torisu R, et al. Progressive stroke involving bilateral medial medulla expanding to spinal cord due to vertebral artery dissection[J].Cerebrovasc Dis, 2007, 24:540-542.

8 Shono Y, Koga M, Toyoda K, et al. Medial medullary infarction identified by diffusion-weighted magnetic resonance imaging[J]. Cerebrovasc Dis, 2010, 30:519-524.

9 Kim JS, Han YS. Medial medullary infarction clinical,imaging, and outcome study in 86 consecutive patients[J]. Stroke, 2009, 40:3221-3225.

10 Kataoka S, Terasawa H, Tohji H. Sequential bilateral medial medullary infarction due to vertebral artery dissection[J]. Cerebrovasc Dis, 2007, 24:309-312.

11 Del Brutto OH, Sanchez J, Mosquera A, et al. Bilateral medial bulbar infarct related to dolichoectasia of the vertebral artery[J]. Rev Neurol, 1998, 27:511-513.

12 Pongmoragot J, Parthasarathy S, Selchen D, et al.Bilateral medial medullary infarction:a systematic review[J]. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2013, 22:775-780.

13 张秀丽, 张美娇, 刁剑霞, 等. 双侧延髓内侧梗死二例临床和影像学分析[J]. 中华神经科杂志, 2013, 46:748-750.

14 Kobayashi Z, Hino T, Kanazawa T, et al. Bilateral medial medullary infarction presented with monoplegia of the lower limb, followed by paraplegia and finally by tetraplegia[J]. Rinsho Shinkeigaku,2003, 43:195-198.

15 Kameda W, Kawanami T, Kurita K, et al. Lateral and medial medullary infarction:a comparative analysis of 214 patients[J]. Stroke, 2004, 35:694-699.

16 Caplan LR. Occlusion of the vertebral or basilar artery. Follow up analysis of some patients with benign outcome[J]. Stroke, 1979, 10:277-282.

专家点评

专家 楼敏 教授

单位

浙江大学医学院附属第二医院神经内科

E-mail

loumingxc@vip.sina.com

本病例是一个临床较为罕见的病例，54岁男性，具有高血压、高低密度脂蛋白胆固醇血症、吸烟等多种脑血管病危险因素，卒中样起病，病程中有波动进展，病变部位特殊，诊断明确，治疗得当，临床转归较好。

由于延髓特殊的解剖结构及生理功能，大部分文献报道的双侧延髓内侧梗死临床表现复杂且预后不佳，但该病例由于其特殊的血管解剖变异及丰富的侧支代偿，且诊治得当，因而预后相对较好。因此，对于临床上表现为急性进展性四肢瘫痪、构音障碍、感觉障碍患者需考虑双侧延髓内侧梗死的可能，应尽快行磁共振成像检查，弥散加权成像示双侧延髓内侧新鲜梗死，呈“心型”或“Y”形影像学特征，具有临床诊断意义，同时应尽早完善血管检查，以达到早期诊断、指导治疗及评估预后的目的。