基底节波谱成像对帕金森病及帕金森综合征的鉴别诊断价值

贾楠婕 华小霞 屈宝华

河南安阳地区医院 1） 神经内五科 2）核磁室 安阳 455000

帕金森病（PD）为中老年常见的神经系统变性疾病，临床表现以静止性震颤、肌强直、运动型迟缓、姿势步态异常为主要特征，临床诊断主要靠病史、体检。因脑退行性变而影响到锥体外系并引起震颤麻痹症状或类似震颤麻痹症状称为帕金森综合征（PDS）。由于很多疾病都可以引起震颤，因此常易误诊。本文通过对有震颤症状的40例患者行双侧基底节区单体素H-MRS扫描，以探讨其对帕金森病、帕金森综合征早期鉴别诊断的价值。现分析如下。

1 资料与方法

1.1 入选及排除标准 （1）符合2006年中华医学会神经病学分会运动障碍组及帕金森病学组诊断标准［1］；（2）排除有震颤症状，但不具备帕金森病、帕金森综合征诊断标准，且双侧基底节区单体素H-MRS扫描不符合2006年PD、PDS的磁共振影像学和波谱成像的标准。

1.2 临床表现 选取我院收治的临床诊断为帕金森病及帕金森综合征患者22例为研究对象，男12例，女10例；平均年龄（63.3±8.2）岁；平均病程（6.4±3.8）a。其中20例基底节放置单体素H-MRS扫描符合诊断；1例临床诊断考虑为帕金森氏病叠加综合征（橄榄桥小脑变性），双侧基底节区放置单体素H-MRS扫描右底节NAA／Cr＝1.36，左底节NAA／Cr＝1.06，提示左侧神经元异常变性，左颞顶叶NAA／Cr＝1.35，基本正常，提示无明显认知障碍。1例临床诊断一氧化碳中毒后继发性帕金森综合征，H-MRS扫描提示左侧基底节区NAA／Cr＝1.29降低，右侧基底节区NAA／Cr＝1.58，基本正常，提示左侧神经元异常变性，左侧颞顶叶NAA／Cr＝1.63，基本正常，提示无明显认知障碍。18例存在震颤症状，但双侧基底节区放置单体素H-MRS扫描未见异常者，其中进行性核上性麻痹1例，震颤伴手足徐动症1例，肌萎缩侧索硬化1例，特发性震颤7例，橄榄桥小脑萎缩1例，慢性酒精中毒2例，甲状腺病3例，原因不明2例。

1.3 双基底节单体H-MRS成像表现 13例单侧帕金森病患者中11例显示其对侧基底节的NAA／Cr值比同侧相应位置降低，比值＜1.4。双侧帕金森氏病患者9例基底节的NAA／Cr值在相应位置均降低。

2 讨论

帕金森病典型病理改变是中脑黑质致密带中多巴胺神经元破坏，黑质被认为是帕金森病最初受累且最有影响的区域，黑质神经元损害达50%以上才会出现帕金森病的临床症状［2］，H-MRS检测主要代谢产物有NAA、Cho和Cr等。NAA主要存在于神经元及其突起中，而胶质细胞中没有，NAA浓度降低提示神经元缺失或破坏，可将NAA作为反映存活神经元的标记物。Cho和Cr主要存在于神经元和神经胶质中，星形胶质细胞和少突胶质细胞内Cho和Cr浓度明显高于神经元细胞，故NAA／Cr、NAA／Cho、Cho／Cr值降低是神经元缺失和功能障碍的标志，表示有不同程度的神经胶质增生［3］。因此，MRS可以通过非侵入性方法检出脑部神经元缺失的程度，可为黑质纹状体系统神经元变性提供依据。本文临床表现有肢体震颤的40例，其中20例基底节放置单体素H-MRS成像符合帕金森氏病及帕金森综合征，符合率99.34%，另1例为帕金森叠加综合征，1例为一氧化碳中毒后继发帕金森综合征，是否与影响到黑质多巴胺神经通路有关，尚待更多病例积累、观察和进一步研究。

帕金森病发病机制尚不十分明确，考虑和遗传及环境等多种因素有关。近年来有研究发现长期接触重金属粉尘可引起类似于帕金森病症状［4］。本组患者宋某，男，77岁。在农村做铁匠50余年，右手静止性震颤1个月，拿物时震颤减轻，左底节单体素H-MRS扫描：NAA／Cr＝1.56，波谱形态支持患帕金森病，左颞顶叶NAA／Cr＝1.58，基本正常，无认知障碍。另1例刘某，女，58岁。在农村做打铁工作20多年，1a前出现右手静止性震颤，6个月后逐渐先后也出现右上、下肢震颤，基底节单体素H-MRS扫描，左侧NAA／Cr＝1.19，右侧NAA／Cr＝1.48，支持帕金森综合征，但临床症状符合帕金森病；此2例患者既往史、个人史除做过打铁工作外均无其他特殊情况，患者配偶均为打铁工，但无任何神经系统疾病。文献报道［4］，铁可以通过产生羟自由基导致黑质多巴胺含量降低，导致帕金森病；另一方面，过量的铁离子可以对神经系统产生毒性反应，引起帕金森病，此两患者配偶做铁工作年限均和各自配偶相同，但均无帕金森氏病症状、体征；笔者推测是否与基因或者遗传物质有关，尚待进一步研究和追踪观察。另1例患帕金森病3a，近1个月震颤麻痹症状左侧进展相对迅速，并且伴有智能障碍，磁敏感加权成像（SWI）黑质区右侧铁质沉着相对较显著，基底节区放置单体素H-MRS扫描示Cr下降，提示黑质中铁沉着增高会影响黑质代谢紊乱，造成神经元损害加重。重金属铁离子与帕金森病及帕金森综合征的临床关系尚待更多病例积累、探讨。

综上，基底节放置单体素H-MRS扫描有助于对帕金森病及帕金森综合征诊断。重金属铁离子与帕金森病的发病有相关性。

［1］中华医学会神经病学分会运动障碍组及帕金森病学组.帕金森治疗指南［J］.中华神经科杂志，2006，39（6）：409-412.

［2］Martin WR.Magnetic resonance imaging and spectroscope in Parkinson’s disease［J］.Adv Neurol，2001，86（1）：197-203.

［3］徐裕海，李伟，黄常青，等.红核黑质波谱分析在帕金森中的应用价值［J］.中国实用神经疾病杂志，2012，15（9）：7-10.

［4］王洋，刘建祥，朱飞奇.重金属暴露与帕金森病的相关性分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2014，17（12）：16-17.