面神经麻痹的诊断[耳显微外科2007版(四十五)]

王正敏



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面神经麻痹的诊断[耳显微外科2007版(四十五)]

王正敏

1 面神经麻痹的临床表现

面神经麻痹时，出现提额、皱眉、加深鼻唇沟、噘嘴和露齿等动作的困难。静态时患侧额纹不明显，眉毛和上睑下垂，鼻唇沟浅平，嘴角低垂，鼻嘴因肌张力弱被拉向健侧。闭目时睑裂不能闭合，可见到眼球向上翻动(Bell现象)。核上性面瘫因患侧核上部分交叉支配，额肌和眼轮匝肌运动多正常；患侧面部情感运动存在；由于舌和表情肌的皮质中枢和下行通路并置，可有舌运动麻痹；患侧味觉、泪液和唾液分泌功能不受中央前回控制仍保持正常。以上数点可作为中枢性和周围性面瘫的鉴别诊断。

Bell面瘫虽然最常见，但它的诊断却是排他性的，必须排除外伤、感染和新生物等病因。

在作定位和电诊断以前，应作耳、头颈和脑神经等常规检查。

2 电诊断

时间是急性面瘫治疗的关键，要赶在面神经损害变为不可逆性之前做出判断，电诊断的目的在此。当前用于面神经颅内和颞内段的电诊断试验有Lauman-Jongkees神经兴奋性试验(nerve excitability test, NET)、May最大刺激试验(maximal stimulation test,MST)和Esslen-Fisch神经电流描记术(electroneu-ronography, ENoG)。

2.1 神经兴奋性试验 应用恒流电刺激器，最大输出20 mA，刺激电极放在神经诸分支上的皮肤表面。电流时程为0.3 ms，矩形(方)波，试验时提高刺激强度至肉眼能察知的最小肌肉收缩为止。分别刺激双侧，比较每侧所需电流强度。Lauman-Jongkees认为病起3周内差值≥3.5 mA，表明愈后不佳。<3.5 mA，则神经功能失常是可逆的。但是以3.5 mA为标准，有高达15%的患者仍能完全恢复，而这些患者手术减压乃是不必要的。此项试验的方法比较简单易行，作为跟踪面神经损伤发展的动态观察，仍不失为一项实用、有意义的预后评估技术。

2.2 最大刺激试验 本试验可提高预后判别的可靠性。常用刺激器为Hilger神经刺激器、Model 2(神经兴奋性试验也可用此刺激器)。刺激强度用5 mA或更大一些，只要患者能忍受。比较双侧的反应程度，以正常侧为对照。患侧反应程度可记为相等、轻度减退、明显减退和消失四级。MST反应10 d保持正常或轻度减退，88%患者能完全恢复，12%明显好转。如反应减退，没有完全消失(明显减退)，73%能恢复至正常。反应消失，则至少4个月之内不会出现恢复，而且再生是不完全的，并伴有抽搐、痉挛和联动等后遗改变。由于这个试验是按级评估，为非数字定量，评估反应程度带有检查者主观性。据报道，有12%假阴性，27%假阳性。此外，双侧面瘫、复发性面瘫或起病在4 d以内的无应用价值。再生神经纤维电反应的同步性很差，对后期患者测试也无意义。

2.3 神经电流描记术 ENoG实际上是诱发性肌电图，可间接提供神经变性程度的客观数据，是定量评估技术。而NET和MST仅凭肉眼判断。ENoG用2组双极电极，电极直径7 mm，双极极距18 mm，分别用于刺激和记录。刺激电流为短波脉冲，0.2 ms时程，50～100 V幅度，频率为6 Hz。刺激点位于耳垂前后。另一组电极置鼻唇沟，上一电极紧靠鼻翼边缘，作记录皮下肌肉的复合电位用。阴极示波器显示复合电位，可用日光显像纸或X-Y记录仪录取结果长期保存，分别测量双侧p-p(正峰-负峰)幅度，幅度差取决于变性神经的百分比。双侧均以最大反应幅度为标准计算，因此需要复测数次，调整电极位置和压力，选取最大幅度。从神经损害部位至测试点发生Wallerian变性有一时间过程，因此测试颞内段面神经损害必须延迟24～48 h。

在急性不完全性和神经失用症性面瘫，到达肌肉面的传导时间没有改变，ENoG正常。ENoG可提供变性运动纤维的百分比。损伤后6 d内>90%变性务需手术。Bell面瘫起病后14 d内变性达到95%或超过一侧，预后不佳。因此，变性百分比达90%～94%，是Bell面瘫急症手术不宜拖延的重要数值。Bell面瘫有约80%可完全或相当接近完全恢复，约20%是不完全或很不完全恢复。电诊断的目的是判断出这20%面瘫患者作面神经减压以提高疗效。从理论上而言，手术是“锦上添花”式的。若手术技能不济，徒增面神经手术创伤，而“雪上加霜”。可以说，面神经手术水平决定电诊断具体应用的可行性。

ENoG只有在肌电位同步叠加时才适用，第三级损伤以上面瘫面神经再生恢复出现面肌运动，但ENoG可因诱发脉冲异步，肌电位不能正常叠加而趋低。了解这点可避免误解。

2.4 肌电图 单靠肌电图(EMG)难以判断早期面瘫的预后。失神经肌电位见于完全面瘫发生后第14～21天，表明面神经损害属不可逆性，单纯神经减压可能已失去意义。由于外伤而出现失神经支配肌电位，是手术探查的指征。神经内血肿、骨刺压迫与神经全切断，均可产生失神经支配肌电位。不过，为了保证功能尽可能完全恢复，外伤本身就是手术的指征。在急性面神经损伤后，EMG结合ENoG在下述情况特别有用：肌肉收缩肉眼不能察知，而主动运动单元电位能录到，说明神经损伤不严重，神经内膜小管大部分完整。面瘫起病后主动运动单元电位持续存在达7 d，严重变性不会发生。主动运动单元电位虽无，而以后出现某些放电单元表明恢复来自神经失用症。这种电活动比肉眼见到的肌肉收缩早。

3 定位诊断

根据面神经功能的混合性和颞内分支特点，可确定神经损害的解剖位置。颞骨内诸分支有岩浅大神经、镫骨肌神经和鼓索神经。

3.1 岩浅大神经 Schirmer试验是定量分析方法。试验结论是：5 min后一眼流泪量少于双眼流泪量总和的30%和双眼泪量总和<25 mm(纸带被浸湿长度)，病变位置在膝状神经节或节前。Schirmer试验不够正确。在岩神经痛单侧膝状神经节切除术的患者中，有61%为双侧泪液减少。为何不只是手术一侧，而是双侧性，机制还不清楚。面神经瘤不论多大，总是留有足量的副交感神经纤维保证泪液功能，Schirmer试验保持正常。这可能是因为非髓鞘化的副交感纤维较髓鞘化的运动纤维对病变抗力为强之故。除颞骨外伤性面瘫外，Schirmer试验临床已基本不用。

3.2 镫骨肌神经 阈上70～100 dB声刺激可产生镫骨肌收缩，可由导抗测听术得知。给声听力正常耳，镫骨肌反射消失，损害位于镫骨肌神经分出之上。同Schirmer试验一样，这一试验也不可靠，这是因为大小不等的髓鞘化纤维变性程度在颞骨神经管内神经各水平常是不等的。

3.3 鼓索神经 鼓索神经一般在茎乳孔上几毫米分出，穿经面神经嵴、越鼓室出颞骨，在咽旁间隙并入舌神经。直流电刺激舌部有金属味，患侧电味觉阈高于正常侧，表明损害高于鼓索神经分支点。非电性味觉试验(糖、盐等)精确度较差。起病内3 d颌下腺流量降低为正常25%以下，面神经功能恢复将不完全(正确率达90%)，而最大刺激试验和ENoG试验，则需起病3 d后才有较高的正确率。这一试验在中耳手术损伤鼓索神经定位结果十分正确。但在颞骨骨折、Bell面瘫等影响面神经颞内主干时就不一定，这是面神经主干内各种成分的损伤程度和位置可以不在同一截面之故。

4 其他诊断方法

4.1 听力学检查 第Ⅷ脑神经与面神经解剖上相邻，功能上相关，各种听力学检查有助于面神经病变的诊断。

4.2 影像学检查 X线平片可见颞骨骨折、听神经瘤、胆脂瘤和面神经肿瘤。分层片可进一步显示面神经骨管。CT则更可绘出面神经或其邻旁损害的轮廓，如内听道、脑桥小脑三角、腮腺深叶的新生物。高分辨率CT能查知面神经管的新生物、炎性或先天性的病损。其轴平面可显示面神经管的迷路段、膝状神经节窝和鼓室段的近脑部分。取Stenver位可见鼓室段远脑部分、锥曲和乳突段。从冠状面可见迷路上区和膝状神经节窝。MRI可显示面神经及第Ⅷ脑神经，可从其形态评估其组织完整程度及有无占位病变，所有面神经影像学检查不能评估其内在损害和功能状态。

5 面肌功能恢复评估

5.1 Fisch面肌功能恢复评估系统 面肌功能评价指标按3种打分方法执行：

1)主观概括性评价(SGE)——由患者自己估计面部运动的好转程度打分，满分100分。

2)客观概括性评价(OGE)——由旁人作概括性评价，满分100分。

3)对称性分区评价(DEFS)——由旁人按静态(20分)、皱额(10分)、闭目(30分)、笑(30分)和吹口哨(10分)，分区打分。打分等级分别以0、30%、70%和100%评价。0为完全面瘫；30%为部分恢复，但较差；70%为大部恢复；100%为完全恢复，满分100分。

将SGE、OGE和DEFS得分相加除以3可作为综合分。

5.2 BH面肌功能恢复评估系统 目前国际上普遍采用的面肌功能恢复评估系统是美国Brackman和House提出的BH评估系统。这一评估系统按面肌静态对称、运动恢复范围和程度以及有无联动分成6级评估。这一评估系统所用指标过多，显得过分细腻，各人所评结果难求一致。作者对BH评估系统作一调整，使之大大简化，容易评估，而且一致性明显提高。其要点是：Ⅰ级为面运动完全正常，Ⅱ级为轻度面运动失常，Ⅴ级为重度面运动失常，Ⅵ级为面运动完全消失；Ⅲ级相当于Ⅱ级伴有联动，Ⅳ级相当Ⅴ级伴有联动。

5.3 客观判断分级标准

5.3.1 简单测量法 随着对面神经疾患治疗和研究的不断发展和深入，要求对面神经功能评价更加客观和量化。BH评估系统在其6级分类标准的补充解释中试图引入量化概念，即应用一小尺测量眼眉和口角的角度并与正常侧比较，相差0.25 cm为1分；2个区域相加共8分：再与前述6级对应以使标准量化。Smith等将图像观测法与既往8种分类体系进行统计学相关性比较，并利用录像带、幻灯片以及两者结合分析，结果发现当测试者试图根据患者的表象进行特定分级时，往往会产生一些差异。分类越复杂，差异越大。研究还发现临床分类系统与幻灯片之间的相关性最大，而录像带则不甚可靠。Wood运用录像带对患者表相进行图像处理后，直接用摄像微标尺测量，其测量思路仍依据BH系统。在对11位受试者进行两日重复检测并对面部双侧对称比较后发现，平均变量的变化不大；但在某些正常受试者中，两日测量值及双侧比较值变异较大。因此，他认为单独应用测量分级评估面神经的运动功能不可靠，而摄像微标尺可以获得满意的结果。

5.3.2 线性测量 Burres结合以往一些主观面神经分级系统中的不同特点，如Adour的特定点间距、May模仿表情分级、Stennet特殊的解剖位点以及Fisch特殊表情的分类，提出利用面部坐标标记的线性测量(line measurement, LM)结合面部肌电图对面部生物机械特性进行评估研究。首先在面部选点标记并测量记录安静时点与点之间距离，继之记录7种不同面部表情时点间距的变化，并建立了正常人最大面部运动时的数值——线性测量指数(LMI)，使对面瘫的评价从单纯主观评价向相对客观、更为精确的方向迈进了一步。1990年，Croxon等对LMI系统与Brackman-House(BH)系统比较证实LMI比BH系统更客观。但LMI在测定轻度面瘫时显得力不从心，因为尽管这类患者面部表情运动不协调，但由于位差极小以致于难以判定是否属正常范围的误差(正常人双侧对比95%可信区间仍有14．5%的变异)。由于面肌运动总体力量相当固定，引起面部表情距离的变化关系与之相对应，因此LMI同样也可代表最大面部力量的生理指数。

5.3.3 计算机辅助灰度对比法 Neely等首次用计算机辅助的图像灰度对比系统对5位正常人和由于不同病因引起的不同程度面瘫的17位患者进行研究分析。患者首先参照BH系统分级并用May法对病情发展过程分类，对联动分级，面部按功能分成不同区域，对不同表象行黑白摄像然后经微处理器传至计算机进行数字化处理、图像提取以及影像增强。然后将不同区域的灰度值进行增强前后的比较、与正常侧比较、静态与动态比较，最后将所得数值进行统计学分析。结果表明，计算机影像对比处理系统与BH系统、联动临床分级标准相关度高，所得数值近似人面部运动并可以在相等时间段不断传输面部运动时空变化的量化数值。Moran将灰度对比应用于联动的研究中．使灰度对比在研究面神经功能及后遗症方面有了更可行的应用。

5.3.4 计算机辅助视频检测系统 近年来，随着计算机功能的不断强大，试图利用其进一步完善面神经功能评估系统的研究一刻也未停止过。寻找一种更敏感、更客观有效的系统对面神经功能进行空间及时间变化上的判断。显然这一点在以往任何一种评价体系中都难以实现。Neely继前述研究后，于1994年利用计算机辅助影像分析系统及线性统计分析法对17位既往无耳病史的正常人面部不同表情时最大变化差异进行研究，认为此方法可靠。Linstrom等依此理念，对6位正常受试者进行录像并经计算机辅助评估系统分析取得了较为满意的结果，同时认为此方法可延伸至联动的评价体系中。

(未完待续)

(本文编辑 杨美琴)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email：fjswzm2015@126.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.02.023

2015-01-16)