弥漫性肺淋巴管瘤病一例

余化平 徐燕梅 罗远林

弥漫性肺淋巴管瘤病一例

余化平 徐燕梅 罗远林

弥漫性肺淋巴管瘤；胸腔积液；病例报告

1 临床资料

患者女性，29岁，因咳嗽、呼吸困难1个月入院。院外多次胸部B超及CT示左侧胸腔积液。入院查体：氧饱和度96%(自然状态)，无杵状指，左侧胸廓饱满，左下肺叩诊呈浊音，呼吸音减低，右肺呼吸音正常，双肺均未闻及干湿音。心脏、腹部(－)，双下肢无水肿。考虑患者胸腔积液原因不明，入院后行血常规、肝肾功、动脉血气、抗核抗体谱、降钙素原、癌胚抗原、输血前检查、抗中性粒细胞胞浆抗体均无明显异常。胸部CT示：纵膈淋巴结肿大，左侧胸腔积液。心电图、心脏彩超未见异常。腹部B超示：脾多发囊肿，肝、胆、胰、双肾未见异常。胸水：外观呈乳糜样，李凡它试验阳性，白细胞4.16×109/L，单核80%，蛋白质69.30 g/L，三酰甘油14.58 mmol/L，乳酸脱氢酶93 IU/L，腺苷脱氨酶7 U/L。胸水脱落细胞：查见较多淋巴细胞。胸腔镜胸膜活检示：血管增生伴淋巴细胞弥漫浸润。免疫组化：D2-40(＋)。结合患者病情及辅助检查，诊断符合：弥漫性肺淋巴管瘤。治疗上针对胸腔积液，初始予高糖多次胸腔注射，效果不佳，遂改用聚维酮碘胸腔注射，患者胸腔积液控制，好转出院。

2 讨论

弥漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis，DPL)是一种罕见的先天性疾病，以肺淋巴管异常增殖为特征，儿童和青少年多见，无性别差异[1]。DLP的临床表现通常不典型，以呼吸困难、乳糜胸、不明原因咳嗽、咯血多见[1-2]，主要依靠组织病理学确诊，需与肺淋巴管平滑肌瘤病、淋巴管瘤、结节病、淋巴管发育异常综合征等相鉴别[3-5]。该病无特异性治疗策略，多以对症治疗为主。手术切除可用于局部纵膈或肺脏病变，有些患者采用了免疫抑制治疗[6]，但效果不太显著。本例患者以咳嗽、呼吸困难、乳糜胸为主要表现。针对乳糜胸的治疗，主要以胸腔引流及注入胸膜粘连剂为主。粘连剂主要包括滑石粉、高糖等[7-8]，因滑石粉副作用较大，临床已较少使用。本例患者治疗过程中多次胸腔注入高糖，但胸水控制不佳。我们查阅国内外相关文献，一项报道显示，聚维酮碘替代滑石粉用于恶性胸腔积液的控制，取得了很好的疗效[9]。另一项荟萃分析也显示，聚维酮碘对于复发性气胸、胸腔积液患者是安全有效的胸膜粘连剂[10]。征求患者及家属同意后，我们予聚维酮碘胸腔注入，取得了良好效果。本例病例表明，聚维酮碘亦可用于DPL患者胸腔积液的控制，为DPL患者的治疗带来了新的选择。

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2015-08-17)

1005-619X(2015)011-1222-02

10.13517/j.cnki.ccm.2015.11.053

614205 成都军区峨眉疗养院(余化平)；614000 乐山市人民医院(徐燕梅，罗远林)