不典型肺结节病一例

刘大锐 田磊

不典型肺结节病一例

刘大锐 田磊

不典型；肺结节病；病例报告

结节病是一种原因不明的以非干酪性肉芽肿为病理特征的系统性疾病。可侵犯全身多个器官，肺和淋巴结最常受累，其次是皮肤、眼、神经系统、心脏等[1]。临床上，约20%～30%的患者因为没有典型的临床表现、实验室检查、影像学表现和病理特征，很容易漏诊、误诊。本文通过分析1例不典型肺结节病的临床资料，总结经验教训，以提高对不典型肺结节病的诊断水平。

1 病例资料

患者，男，49岁，因“间断咳嗽、咳痰3月”于2014-08-04入院。患者咳嗽、咳黄色黏痰，偶有痰中带血，无发热、盗汗、乏力，无胸闷、憋喘，院外给予抗感染、止咳化痰等治疗，效果差。体质量下降约5 kg。既往体健。专科查体：双肺叩诊清音，双肺听诊呼吸音粗，双肺未闻及干湿性音。2014-07-25胸部CT提示双肺多发斑片状、结节状高密度影及纤维条索影，以右肺上叶及双侧中下肺为主(图1)。初步诊断：双肺继发性肺结核。给予四联抗结核治疗。查血常规、肝肾功等均未见明显异常。电子支气管镜检查见左上肺前段、左下叶背段、右肺下叶背段支气管管腔内壁均有黏脓液覆壁，分别于相应的支气管行支气管肺泡灌洗术(BAL)，所取标本行抗酸染色、细菌培养及病理学检查。治疗10 d患者症状无明显好转，痰涂片、气管镜灌洗液涂片未找到抗酸杆菌，灌洗液培养无细菌生长，灌洗液病理见大量中性粒细胞及少许淋巴细胞，抗酸染色(－)。查结核感染T细胞检测阴性。考虑肺结核诊断依据不足。随后行CT引导下肺穿刺活检，肺穿刺活检病理示肺组织慢性炎伴肉芽肿形成及少许坏死组织生成，抗酸(－)，符合结节病病理表现(图2)。停抗结核药物，加用强的松片30 mg，口服，1次/d。2周后患者症状较前明显减轻，复查胸部CT示原双肺斑片状、纤维条索状影较前明显吸收(图3)。

图1 治疗前胸部CT表现

图2 CT引导下肺穿刺病理(HE×100)

图3 治疗2周后胸部CT表现

2 讨论

近年来肺结节病发病率有所上升，本病常见于20～40岁，女性略高于男性，病死率为1%～5%，呼吸衰竭、心力衰竭或中枢神经系统受累为其常见死因。本病发病机制不明，可能与遗传因素、环境因素、免疫学因素有关。临床表现无特异性，可表现为咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、呼吸困难等呼吸系统症状，以及发热、盗汗、乏力、体质量下降等全身症状，累及其他器官可有相应临床表现。肺结节病的诊断应满足3个条件：临床表现、影像学表现与肺结节病相符合；肺活检证实为非干酪样坏死性肉芽肿；除外其他原因引起的肉芽肿性改变。

肺结节病典型病理表现为非干酪性上皮样细胞肉芽肿，由高度分化的单核巨噬细胞和淋巴细胞组成。非干酪样坏死性肉芽肿的组织形态学表现不是肺结节病特有，可以见于真菌和结核分枝杆菌感染，异物或外伤引起的组织反应，也可见于铍肺、淋巴瘤、三期梅毒和外源性变态反应性肺泡炎等疾病。因此诊断肺结节病必须排除以上疾病。

肺结节病典型影像学表现为双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，可伴有肺内网状、结节状或片状阴影。由于肺结节病通常无特征性的临床表现和检验检查，影像学表现结合病理改变在结节病的诊断中就显得非常重要。由于结节病肉芽肿沿着淋巴管及其周围分布，故特征性肺部浸润常表现为多个直径小于3 mm的小结节沿支气管血管束分布并伴有不规则的间质增厚。病变晚期，肺纤维灶形成，表现为肺内不规则的网格状、条索状影，支气管变形[2-3]。不典型的CT表现为单侧肺门淋巴结肿大伴或不伴有纵隔淋巴结肿大，仅纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大。肺内病变，如坏死或空洞形成，磨玻璃样改变，大的团块影，气道异常改变；反晕征；累及胸膜等[3]。该病例中，患者无双肺门淋巴结对称性肿大，而是双肺多发斑片状、结节状、条索状影，以右肺上叶及双侧中下肺为主。属于不典型肺结节病的影像学表现。另外气管镜检查及BAL风险小，对肺结节病的诊断有一定意义[4]。

此患者胸部CT提示双肺多发斑片状及条索状影，边缘模糊，以右肺上叶及双肺下叶背段、后基底段病灶明显，倾向于肺结核。给予抗结核治疗后，症状无缓解。随后的CT引导下肺穿刺活检病理符合肺结节病的非干酪样坏死性肉芽肿表现。结合BALF细胞学检查、结核感染T细胞检测等相关检验检查，确诊为肺结节病。综上，联合影像学、肺活检病理及BALF细胞学等检验检查，将大大提高不典型肺结节病的诊断水平。

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[3]Park HJ，Jung JI，Chung MH，etal.Typicaland atypical manifestations of intrathoracic sarcoidosis[J].Korean J Radiol，2009，10(6)：623-631.

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2015-07-08)

1005-619X(2015)011-1223-02

10.13517/j.cnki.ccm.2015.11.054

271000 解放军第88医院

刘大锐