肾上腺节细胞神经瘤的CT表现

1.遵义医学院附属医院影像科

2.贵州省医学影像中心病理科(贵州 遵义 563003)

刘 衡1 唐志明1 刘 盼1 杨智强1 柏永华2 张国明1

肾上腺节细胞神经瘤(adrenal ganglioneuroma，AG)又名神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，是一种起源于交感神经系统的良性肿瘤，可发生于身体的任何部位，发生于肾上腺者少见，其在临床及影像诊断方面尚缺乏系统的认识，术前容易误诊。笔者搜集经手术病理证实的7例肾上腺节细胞神经瘤，着重分析和探讨其CT表现，以进一步提高对本病的认识和影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1.1 搜集2009年1月至2014年1月经我院病理科确诊、临床和影像资料完整的7例肾上腺节细胞神经瘤。本组7例，男3例，女4例，年龄3～46岁，平均年龄37岁。4例无临床症状者因其他疾病检查或体检时偶然发现，3例表现为腹痛、腹部不适。

1.2.2 CT检查使用SIEMENS SOMATOM Sensation 16排螺旋CT及Somatom Definition flash双源CT进行扫描。增强扫描使用双筒高压注射器，团注造影剂碘海醇(300mgI/ml)，成人剂量为70～100ml，小儿剂量为1.5ml/kg体重，流率3.0ml/s。本组7例行CT扫描，其中5例行增强扫描。本组7例患者均行肿瘤切除术。术后标本均经甲醛固定，常规制成石蜡切片，HE染色，经光镜、免疫组织化学染色明确诊断。免疫组化所用抗体主要有NF、NSE和Vimentin。

2 结 果

2.2.1 肿瘤发生部位、大小及形态：7例肿瘤均位于肾上腺，其中左侧3例，右侧4例。肿瘤大小约7.5cm×8.5cm～5.0cm×6.0cm。7例肿瘤均呈单发圆形或类圆形肿块，边界清楚。CT表现：(1)平扫：7例肿块均以低密度为主，其中6例密度均匀(图1)，1例密度不均匀。(2)增强扫描：4例表现为轻度均匀强化(图2-3)，1例表现为中度不均匀强化(图4-6)。

3 讨 论

图1-3 右侧肾上腺节细胞神经瘤 右侧肾上腺区类圆形低密度影，密度均匀，边界清楚，动脉期及延迟期呈轻度均匀强化。图4-64-6 右侧肾上腺节细胞神经瘤延迟期病灶呈轻-中度不均匀强化。图7-97-9 病理切片瘤组织由呈束状或编织状排列的梭形细胞构成，其中散在分布少量神经节细胞。

3.1 临床与病理表现肾上腺节细胞神经瘤(adrenal ganglioneuroma，AG)来源于肾上腺髓质，以右侧多见，可见于任何年龄，但以成年人多见，性别无明显差别[1]。本组以右侧多见，男女比例4：3，平均年龄37岁，与文献报道相符。AG生长缓慢，常无特异性临床表现，多为偶然发现，本组4例为偶然发现，3例有腹痛、腹部不适，这可能与肿瘤体积增大时产生压迫有关。文献报道，AG可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、前列腺素及睾酮等物质，导致患者腹泻、高血压及女性男性化等[2]。AG大体病理表现为单发、境界清楚病变，类圆形、椭圆形、水滴形或不规则形，质地柔软，表面光滑，有完整包膜。镜下主要由大量黏液基质、增生的神经纤维细胞、相对少量的成熟神经节细胞增生和间质血管增生组成。

3.2 CT表现与鉴别诊断CT是肾上腺节细胞神经瘤的有效检查方法。AG多＞2cm，呈椭圆形，沿周围器官间隙呈嵌入性生长，不侵犯周围的组织和血管，这种嵌入式生长为其特征性表现之一[3]。本组7例均表现为椭圆形，呈嵌入性生长，包绕或推移周围血管，但血管形态正常，管腔未见明显变窄或闭塞。CT平扫密度多均匀，CT值约20～35HU，多低于相应层面肌肉密度。本组7例肿瘤中有5例CT平扫表现为均匀低密度，2例密度不均匀，这可能与病变内黏液基质与细胞成分的比例及分布有关[4]。CT增强扫描表现为轻度到中度均匀或不均匀渐进性强化，强化程度较周围肌肉低，其强化方式可能与肿瘤间质成分较多、血管含量相对较少、造影剂逐步弥散积聚有关[5]。本组增强扫描中，4例表现为轻度均匀强化，1例表现为中度不均匀强化，与文献报道相似。

AG需与肾上腺神经母细胞瘤、肾上腺腺瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤鉴别。1)神经母细胞瘤是儿童最常见的腹膜后肿瘤，成人非常少见，瘤体多较大，边界不清，常有钙化、出血、坏死或囊性变，故多数密度不均匀，神经母细胞瘤钙化多为粗大、斑片状、无定形的钙化。2)嗜铬细胞瘤能产生和分泌儿茶酚胺，表现为陈发性或持续性高血压伴代谢紊乱。瘤内常伴出血、坏死及囊变。CT平扫密度多不均匀，实性成分动脉期显著强化，静脉期、延迟期持续强化，坏死、囊变区无强化。3)肾上腺腺瘤分为功能性和无功能性。功能性腺瘤包含皮质醇腺瘤和醛固酮腺瘤，二者多有典型的临床表现及内分泌异常，前者体积较大与肢体相连，直径2～4cm，肿瘤边缘规则，包膜完整，CT平扫密度均匀，CT值30～40HU，增强扫描轻度强化；后者较小，直径0.5～2cm，肿物呈网格状低密度或不均匀，CT值0～20HU，有轻度强化。无功能腺瘤CT平扫呈中等密度，增强扫描呈中等或明显强化，少有钙化。

综上所述，肾上腺节细胞神经瘤具有一定特征性的CT表现。当CT检查发现肾上腺区单发、均匀或不均匀低密度肿块，低于肌肉密度，边缘多清楚，增强扫描轻-中度强化，应考虑肾上腺节细胞神经瘤的可能。再结合其嵌入式生长特点，有助于其诊断与鉴别诊断。

1.S Karki, A K Sinha, P Upadhyaya,et al.Retroperitoneal ganglioneuroma Health Renaissance 2012,10(2):147-149.

2.YB Guan, WD Zhang, QS Zeng, et al.CT and MRI findings of thoracic ganglioneuroma.The British Journal of Radiology.2012,85(8):365-372.

3.黄钟杰,刘源,郭仕涛.节细胞神经瘤的CT、MRI影像表现.中国CT和MRI杂志,2013,11(3):42-44.

4.王洁,陈宏伟,方向明,等.肾上腺节细胞神经瘤的CT表现.临床放射学杂志,2014,33(4):544-546.

5.董盼盼,陈自谦,钟群,等.节细胞神经瘤的CT与MRI表现.中国CT和MRI杂志,2013,11(5):81-83.