幕上脑动静脉畸形破裂出血显微手术51例分析

林其昌 林少华 黄汉添 廖 巍

中山大学附属中山医院 中山 528400

脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformation，cAVM）是由于胚胎发育异常所致的一种先天性疾病，是神经外科常见的血管性疾病之一，占颅内脑血管畸形的90%以上。病变部位动脉和静脉直接相通，其间无毛细血管，而造成脑血流动力学紊乱，引起颅内出血、癫痫、进行性神经功能缺损等一系列临床症状［1］。显微手术切除AVM是传统的首选方法，血管内栓塞和立体定向放射治疗为AVM的处理提供了更多选择［2］。本研究通过总结cAVM并出血患者的显微外科治疗相关临床资料，旨在探讨cAVM并出血的显微外科治疗方法及效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取我院2004-01—2013-12收治的采用显微手术治疗幕上cAVM破裂出血患者51例，男28例，女23例；年龄9～59岁，平均（32.5±5.8）岁。

1.2 临床表现 突发头痛、呕吐或昏迷等颅内压增高症状43例（84.3%）；肢体运动障碍、失语等神经功能缺失症状15例（29.4%）；突发癫痫作为首发症状8例（15.7%）。

1.3 病变部位 病变位于额叶20例，其中3例位于在脑半球内侧面或侧脑室前角前，颞叶18例，顶叶3例，枕叶6例，顶枕交界4例。

1.4 Spetzler-Martin AVM分级［3］Ⅰ级9例，Ⅱ级23例，Ⅲ级10例，Ⅳ级7例，Ⅴ级2例。

1.5 术前检查 行头颅CT、CTA或DSA检查46例，因病情严重需急诊手术只行CT检查5例。所有入组患者术后均病理证实为cAVM。见图1。

图1 左额动静脉畸形破裂出血术前CTA影像；术后复查CT及CTA情况，畸形血管团已切除

1.6 手术方法 51例全部采用显微外科手术清除血肿及切除畸形血管团，其中8例先行血肿清除＋去骨瓣减压术，二期行动静脉畸形切除术，其中5例为次全切除后行γ刀放射治疗，3例因多支供血、畸形团较大，术前曾予介入栓塞辅助治疗。

2 结果

本组因病情严重需急诊手术5例病人未行CTA或MRA、DSA检查，术前未能掌握cAVM位置形态，其中2例有部分畸形血管残留，另3例因畸形团靠近丘脑位置，次全切除后行γ刀放射治疗，余46例畸形血管团均完全切除。本组全部存活，40例术后恢复理想，功能区cAVM病人6例出现短暂性肢体肌力障碍，经康复治疗后基本恢复，5例遗留一侧肢体轻瘫。2例术后第2天出现病病情加重，术区周围大片水肿，考虑为血流重新分布所致正常灌注压突破相关，予使用激素冲激、加强脱水及改善微循环等积极治疗，病情改善。

3 讨论

3.1 治疗原则 由于动静脉畸形引起的血流动力学改变，因此，如何缓解患者的临床症状及潜在的出血风险是cAVM的治疗关键［4］。治疗原则为在尽量保留功能、保证患者生命安全情况下切除畸形血管团或纠正异常的血流动力学改变［5］。随着显微神经外科技术及影像技术的不断进步，手术切除畸形血管团成为根治脑AVM最理想的方法之一，但对于大型、巨大型cAVM，采用手术切除风险极大，易导致术后严重的神经功能损害，血管内栓塞和立体定向放射治疗为AVM的处理提供了更多选择，临床可根据患者病情制定合理的个性化治疗方案［6］。

3.2 治疗策略 首选显微手术切除AVM的临床指征：①病变位于额叶前部或枕叶等非主要功能区，手术切除对脑功能影响不大；②畸形血管团小而浅；③影像学检查提示AVM结构较为简单，非多系统供血，非深部供血或引流，且引流静脉容易显露［7］；④已有出血并伴颅内高压症状患者，手术中尽可能清除血肿同时一并切除AVM，如出血量较大，建议同时去骨瓣减压；⑤AVM合并癫痫者，外科治疗对合并癫痫的AVM效果优于栓塞治疗［8］；⑥盗血症状严重，出现进行性偏瘫或其他功能障碍者。本组均为幕上脑动静脉畸形破裂出血病例，多伴颅内高压体征，全部予显微手术治疗，其中3例因多支供血、畸形团较大，术前予介入栓塞辅助治疗，5例为次全切除后行γ刀放射治疗。大型AVM，手术危险性较大，可能出现术后血流动力学的改变，血流重新分布，导致术后出现正常灌注压突破或阻塞性充血，可考虑联合介入及放射综合治疗［9］。本组3例因多支供血、畸形团较大，术前曾予介入栓塞辅助治疗。AVM血管团通过栓塞大部分已铸型，病灶内压力较低，分离容易，深部主要供血动脉已闭塞，术中出血少且易控制，手术时间短，手术安全性高。近年来研究发现，已有出血症状的AVM患者，年出血发生率为17.8%，而未发生过出血的患者年出血发生率为2.2%［10］。全切畸形血管团可造成正常脑部组织的损伤，且手术时间越长，术后并发症的发生率也越高，为避免术后神经功能障碍及正常灌注压突破，可于术后给予立体定向放射治疗［12］。立体定向放疗适应证：①手术后残留（本组5例为次全切除后行γ刀放射治疗）；②病变直径＜3cm；③病变位于大脑深部手术较难显露部位或重要功能区。栓塞治疗AVM完全消失的几率较低，主要为显微外科或放射外科治疗前缩小病灶的辅助治疗［12］。

3.3 手术要点 通过回顾本组手术病人手术过程，归纳注意事项如下：①充分的术前影像学分析，个体化手术方案设计：仔细阅读脑血管CTA、DSA或MRA片，了解供血动脉、引流静脉和毗邻结构，做好充分术前准备；②选择合适的手术入路，切口设计应尽量超过血肿范围，骨窗要足够大，一方面充分暴露供血动脉、引流静脉，另一方面术后可充分减压，打开硬膜时注意勿损伤大的引流静脉；③术中麻醉要求平稳，并尽可能采用控制性低血压，维持收缩压在70～90mm-Hg，以利于术中分离，减少出血；④床边配备血液回收装置，充足配血，以备出血时迅速补充血容量；⑤配备双吸引器，吸除血液暴露出血点，明胶海绵反复压迫止血，此时反复电凝止血一般效果不佳，应及早寻找供血动脉并夹闭止血；⑥解剖游离血管团要沿周围胶质增生带开始，切忌误入畸形血管团内操作，以免引起难以控制的出血；⑦先清除部分血肿，降低颅内压，充分利用清除血肿后的空间，避免牵拉脑组织。通常单纯血肿较易吸除，若遇血块较难吸除、韧性大，多提示AVM部位所在，不可强行吸除，应沿外围小心分离，逐步显露AVM；⑧操作轻柔，由外到里，先处理显露供血动脉，再处理引流静脉，术中准确判断供血动脉和引流静脉是成功切除AVM的关键，特别是有多支或多系统供血及深部血管供血时更要耐心细致，寻找供血动脉可先用镊子或临时阻断夹处理供血动脉，暂时阻断后，病变会缩小或塌陷，术野出血停止即可确定。建议多采用临时夹闭，间断开放方式渐进式切除AVM，有多支引流静脉者至少要保留1支以上粗大引流静脉最后离断；⑨完全切除AVM后让血压回升至正常范围15 min后无渗血予关颅；⑩术后保持血压平稳，控制颅内压及适当使用镇静剂，避免病人燥动，减少术后再出血几率。根据Spetzler-Martin AVM分级，级别越高的AVM手术难度越大，手术应以去骨瓣减压、清除血肿、止血抢救生命为目的，而不是强行切除AVM。不可盲目扩大手术范围，以免术中大出血或术后发生正常灌注压突破综合征，本组8例先行血肿清除＋去骨瓣减压术，二期行动静脉畸形切除术。

3.4 术后处理 本组2例术后第2天出现病病情加重，术区周围大片水肿，考虑为血流重新分布所致正常灌注压突破（normal perfusion pressure breakthrough，NPPB）或阻塞性充血相关，予使用激素冲激、加强脱水及改善微循环等积极治疗，病情改善。NPPB由Spetzler等于1977年首次提出，指当动静脉分流中断后，毛细血管失去自我调节能力，毛细血管床受损，导致充血及出血［14］。一般NPPB发生于术中及术后早期，本组建议采用临时夹闭、间断开放方式渐进式切除畸形团，这样既有利于防止过早或误切断引流静脉及正常动脉，又可以让动静脉短路的血流分步转流，从而减少NPPB发生和术后再出血［14］。正常灌注压突破或阻塞性充血多发生于大型AVM或高流量AVM，先用管内栓塞术减少血流量，再进行AVM切除术，能有效预防NPPB发生［15-16］。

总之，对于AVM破裂出血，术前应进行充分的影像学分析、设计个体化手术方案，手术力争清除血肿的同时全切畸形血管，对于畸形血管团范围大、位置深在、位于功能区或术前诊断不清及术中发现AVM复杂等情况，不必强求全切，予清除血肿，止血减压为目的，对于AVM残留，二期处理，可降低病死率、致残率，改善患者生存质量。

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