生殖器丘疹样棘层松解性皮病一例

肖学敏 李诚让 王宝玺 姜祎群

生殖器丘疹样棘层松解性皮病一例

肖学敏 李诚让 王宝玺 姜祎群

患者女，56岁，以外阴瘙痒性丘疹2年来我院就诊。患者2年前无明显诱因外阴出现肤色及淡红色丘疹，散在、孤立分布，缓慢增多，自觉轻度瘙痒，未予治疗。既往体健，否认非婚性接触史，父母非近亲结婚，家族中无类似患者。体检:各系统检查无明显异常。皮肤科检查:右侧大阴唇多发性圆顶粟粒至绿豆大肤色及淡红色丘疹，孤立、散在分布，质地中等，表面光滑，无糜烂及水疱。颈、项、腋窝等处未见皮疹(图1)。临床拟诊:汗管瘤。实验室检查:血、尿、粪常规正常。皮损醋酸白试验及真菌镜检阴性。血HIV(1+2)抗体、快速血浆反应素环状卡片试验及梅毒螺旋体明胶凝集试验均(-)，皮损处HPV6、11、16、18DNA均(-)。大阴唇皮损组织病理检查:皮损隆起于皮面，角化过度伴角化不全，棘层增生肥厚，棘层上部可见多数角化不良细胞并松解，真皮浅层少许淋巴细胞浸润(图2)。直接免疫荧光检查:IgG、IgM、IgA、C3阴性。诊断:生殖器丘疹样棘层松解性皮病。未予治疗，现随访中。

图1 患者右侧大阴唇多发性圆顶粟粒至绿豆大肤色及淡红色丘疹，散在分布，表面光滑(箭头) 图2 皮损组织病理:角化过度伴角化不全，棘层增生肥厚，棘层上部可见多数角化不良细胞并松解，真皮浅层少许淋巴细胞浸润(HE×40)

讨论生殖器丘疹样棘层松解性皮病(papular acantholytic dermatosis of the vulvocrural areas，PAD) 以多发散在或群集，直径0.1～0.5 cm的白色或肤色，质地偏硬的光滑丘疹为特征，可伴不同程度瘙痒。PAD罕见，多见于女性，好发于外阴、会阴及肛周，可累及股上部及腹股沟。PAD组织病理表现为角化过度、角化不全、棘层松解伴不同程度的角化不良，可见圆体和谷粒，类似于家族性良性天疱疮(Hailey-Hailey disease)或毛囊角化病(Darier病)。几乎所有病例直接免疫荧光检查均无免疫球蛋白和补体沉积，故可排除免疫性大疱病，如累及外阴的增殖性天疱疮。本病还需与家族性良性天疱疮、毛囊角化病病、暂时性棘层松解性皮病(Grover病)等鉴别。近来报道3例PAD患者在ATP2C1基因(家族性良性天疱疮致病基因)上发生突变，提示PAD与家族性良性天疱疮可能属于同一病谱。

2013-10-21)

(本文编辑:吴晓初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.09.016

210042南京，中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所

姜祎群，Email:yiqunjiang@yahoo.com.cn