听神经病谱系障碍患者与正常听力者的耳蜗神经及面神经影像学比较△

彭利艳 肖云飞 毛忠瑶 陈请国 周良强 崔永华 廖波 张平 刘爱国

1 华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科（武汉 430030）；2 华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科

有研究发现感音神经性聋患者耳蜗神经直径较正常听力者小［1，2］。听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）是一类特殊的感音神经性听力下降疾病，患者的言语辨别率相对纯音听阈不成比例下降，耳声发射能引出但是听性脑干反应不能记录到或者波形严重异常［3～5］。那么ANSD患者的耳蜗神经尺寸是否也较听力正常者小，目前为止国内外还没有这方面报道。本研究借助核磁共振的3DFIESTA序列对

ANSD患者和正常听力成人的内听道段耳蜗神经及面神经进行显像，通过测量耳蜗神经及面神经的直径和横截面积，比较两组对象的耳蜗神经是否存在差异。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2009年1月～2011年12月间华中科技大学附属同济医院耳鼻咽喉科确诊的11例ANSD患者（22耳）作为研究对象（ANSD组），其中男4例，女7例，年龄20～33岁，平均28±4.5岁。诊断标准［6］如下：① 主诉听力下降，能听到声音，但不能辨清其意思；②外耳道和鼓膜检查正常；③听力学检测：纯音测听示感音神经性聋，耳声发射正常，鼓室图A型、镫骨肌反射不能引出，不能记录到ABR或者ABR波形明显异常；④影像学检查：颞骨CT和内耳MR水成像未见内耳结构异常。所有患者均没有耳毒性药物使用史及噪声暴露史，无其它系统疾病。

对照组为12例正常听力的志愿者（24耳），其中男5例，女7例，年龄21～35岁，平均27±3.2岁，均无神经系统疾病史，耳镜检查无耳部疾病。听力正常的诊断标准为250、500、1 000、2 000、4 000和8 000Hz的纯音听阈均小于20dB HL。

1.2 核磁共振扫描 采用3.0TMR扫描仪（美国GE公司HDx）3DFIESTA序列进行扫描，8通道头颈联合线圈为接收线圈，应用GE公司提供的AW4.4reformat（General Electric，Fairfield，Connecticut）测量软件进行测量。具体参数为：TR＝5.2毫秒，TE＝2.1毫秒，翻转角60°，层厚0.8 mm，FOV＝16cm／像，矩阵320×320，NEX＝2，固定窗宽6150，窗位3150。采用斜矢状位显像，即垂直于内听道基底部的方位，此平面耳蜗神经已与前庭上、下神经分离，同时面神经也单独显示（图1）。两位测量者在不知道被检测对象名字的情况下分别对各个研究对象的耳蜗神经、面神经的直径及横截面积进行测量，取平均值。

图1 3DFIESTA序列斜氏状位核磁共振图像

1.3 统计学方法 所有测量结果输入EXCEL文件。统计采用SPSS 17软件。根据数据分布采用Student T test或Mann－Whitney U test分别比较ANSD组和对照组的左耳、右耳及双耳耳蜗神经、面神经的直径及面积；两个测量者测出数据的一致性及可靠性用组间相关系数来检测。另外，为了消除测量误差对测量结果的影响，分别计算了同一研究对象的面神经直径、面积与耳蜗神经直径、面积的比值，并将比值结果运用Mann－Whitney U test进行统计学分析。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

两个观察者所测量出的数据具有可靠性及一致性，组间相关系数为0.966（P＜0.001）。

ANSD组与正常对照组耳蜗神经、面神经的直径及横截面积测量结果见表1～3。可见（以双耳统计结果为例），ANSD组的耳蜗神经的直径和横截面积明显小于对照组，而ANSD组面神经的直径和横截面积与正常对照组非常接近。ANSD组的面神经最短直径是耳蜗神经最短直径的1.65倍，面神经最长直径是耳蜗神经最长直径的2.02倍，面神经面积与耳蜗神经面积比值接近3；而对照组的面神经最短直径是耳蜗神经最短直径的0.82倍，面神经最长直径是耳蜗神经最长直径0.86倍，面神经面积与耳蜗神经面积比值为0.73，这些数据更进一步说明ANSD患者的耳蜗神经尺寸明显小于正常听力者。

表1 两组对象双耳耳蜗神经（CN和面神经（FN的直径（mm面积（mm及比值（±s

表1 两组对象双耳耳蜗神经（CN和面神经（FN的直径（mm面积（mm及比值（±s

±0.18 ANSD 组 22 0.52±0.07 0.33±0.06 0.22±0.04 0.84±0.09 0.64±0.09 0.47±0.09 1.65±0.30 2.02±0.50 2.99±0.88 P 值 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001 0.924 0.49 0.563 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001对 照 组 24 1.00±0.08 0.79±0.08 0.70±0.10 0.84±0.10 0.67±0.11 0.50±0.12 0.82±0.07 0.86±0.17 0.73

表2 两组对象右耳耳蜗神经（CN）和面神经（FN）的直径（mm）、面积（mm2）及比值（±s）

表2 两组对象右耳耳蜗神经（CN）和面神经（FN）的直径（mm）、面积（mm2）及比值（±s）

±0.14 ANSD 组 11 0.53±0.06 0.34±0.06 0.21±0.05 0.85±0.10 0.60±0.10 0.47±0.10 1.65±0.34 1.88±0.52 3.0±1.07 P 值 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001 0.974 0.203 0.456 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001对 照 组 12 1.02±0.07 0.78±0.08 0.69±0.09 0.85±0.10 0.67±0.07 0.50±0.09 0.83±0.09 0.86±0.11 0.74

表3 两组对象左耳耳蜗神经（CN）和面神经（FN）的直径（mm）、面积（mm2）及比值（±s）

表3 两组对象左耳耳蜗神经（CN）和面神经（FN）的直径（mm）、面积（mm2）及比值（±s）

0.20 ANSD 组 11 0.52±0.08 0.33±0.06 0.24±0.04 0.83±0.07 0.68±0.07 0.48±0.07 1.64±0.27 2.16±0.45 2.98±0.71 P 值 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001 0.923 0.821 0.974 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001对照组 12 1.0±0.10 0.80 ±0.08 0.70±0.10 0.84±0.10 0.69 ±0.15 0.50±0.14 0.81±0.06 0.86±0.21 0.71±

3 讨论

正常听力成人的耳蜗神经的测量国外已有报道，Jaryszak测得的相应数据为1.0mm和1.4 mm［7］；Herman测得的正常听力者的耳蜗神经的平均前后直径为1.07mm，平均上下直径为1.10 mm［2］；日本学者Nakamichi最近也测量了正常听力成人的耳蜗神经，发现内听道段耳蜗神经的平均最小直径为0.99mm，平均最大直径为1.35 mm［8］。本研究测得的正常听力者的耳蜗神经的平均最小直径为0.79mm，平均最大直径为1.0mm，与上述报告的数据较接近。

目前ANSD发病的病理生理机制仍不十分清楚，其发病部位也存在争议，这也是其由原来的听神经病改称为听神经病谱系障碍的原因之一。ANSD发病机制根据部位推测可能是内毛细胞选择性丢失、内毛细胞和听神经末梢之间突触障碍或者是耳蜗神经脱髓鞘及耳蜗神经发育不良，甚至听觉皮层病变［9～11］。Teagle等［12］发现140例 ANSD 中患者35例（25%）单侧（n＝24，69%）或双侧（n＝11，31%）耳蜗神经发育不良，大多数情况下患耳行为测听表现为全聋。Buchman等［10］对51例ANSD患者行MRI检查发现9例（18%）患者耳蜗神经较小或者缺失。本研究结果显示ANSD患者耳蜗神经平均最小直径为0.33mm，平均最大直径为0.52 mm，平均横截面积为0.22mm2，较正常听力成人显著减小，说明成人ANSD患者内听道段耳蜗神经可能是该病的病变部位之一。成人ANSD患者发病年龄一般为青少年时期，其在儿童期听力正常，发病后佩戴助听器效果不理想［13］，这类患者能否在行人工耳蜗植入术之前进行更精确的筛选值得探讨。除了目前已广泛采用的电生理检查、颞骨CT和内耳MR水成像检查，术前测量耳蜗神经能够进一步提供参考，从而预估术后康复效果，进一步帮助患者建立合理的期望值。

本研究还观察并比较了ANSD组和对照组内听道段面神经，其目的在于通过测量面神经，计算其与耳蜗神经的比值，尽量减小测量误差，从结果看，两组面神经测量值接近，差异无统计学意义，通过面神经与耳蜗神经的比值也进一步证明了ANSD组的耳蜗神经明显较对照组细小。

本研究结果表明3.0T三维核磁共振能对内听道的耳蜗神经进行清晰的显示及精确的测量，验证了耳蜗神经为ANSD的病变部位之一，建议在对ANSD患者进行人工耳蜗植入手术前进行高分辨率核磁共振斜矢状位的3D－FIESTA序列扫描检查，从而获取更精确的耳蜗神经信息。

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