色素性扁平苔藓合并皮肤淀粉样变性一例

龚晴丽 孙杰 丁高中 苏忠兰 鲁严

色素性扁平苔藓合并皮肤淀粉样变性一例

龚晴丽 孙杰 丁高中 苏忠兰 鲁严

患者男,68岁,因腰腹部斑疹伴痒两年来我科门诊就诊,发病初期在腰腹部出现暗红色斑疹,后逐渐融合成腰带状色素沉着斑,未经治疗,皮疹不能消退;患者既往有抑郁症、冠心病史3年余,长期口服艾司西酞普兰片、替米沙坦片和阿司匹林。否认有紫外线长期照射和局部受热史,否认化妆品等化学物质使用史。家族中无类似病史。体检:各系统检查未见异常。皮肤科检查:腰腹部紫棕色斑疹,融合成网状,并相互连接呈腰带状分布,表面覆少量鳞屑,未见Wickham纹,口腔黏膜及趾甲未受累(图1)。真菌涂片检查阴性。

图1 患者腰(1a)腹(1b)部紫棕色斑疹,融合成网状,并相互连接呈带状分布,表面覆少量鳞屑

皮损组织病理:角化过度,颗粒层增生,部分区域棘层变薄,表皮突消失,灶性基底细胞液化变性,真皮浅层见局灶性均质样淡粉色物质沉积,其下方可见带状淋巴单一核细胞及较多噬色素细胞浸润,均质样物质沉积结晶紫染色阳性(图2)。诊断为色素性扁平苔藓合并局灶性皮肤淀粉样变性。患者外用糖皮质激素软膏及维A酸乳膏治疗3个月,未见明显效果。

图2 皮损组织病理 2a:角化过度,颗粒层增生,部分区域棘层变薄,表皮突消失,灶性基底细胞液化变性,真皮浅层下方可见带状单一核细胞及较多噬色素细胞浸润(HE ×100);2b:结晶紫染色阳性(结晶紫染色×400)

讨论色素性扁平苔藓(lichen planus pigmentosus,LPP)是一种色素沉着过度性皮肤病,LPP的色素沉着通常呈散在分布,亦可呈网状、斑点状和在毛囊周围分布。有学者报道两种分布较特别的LPP类型:如Blaschko线分布的LPP[1]和带状疱疹样LPP[2]。本例中皮疹表现为独特的腰带状分布,以往文献中未见报道。LPP的病因不明,组织病理学改变包括表皮萎缩,基底层细胞液化变性,带状淋巴细胞浸润,真皮上层显著的色素失禁。根据皮损的不同部位及疾病的不同时期,病理表现可有差异。本例皮疹表现为网状色素沉着斑,需与融合性网状乳头瘤病、皮肤异色病样淀粉样变病鉴别诊断。本例的病理特殊染色还显示局部皮损中存在淀粉样变性。淀粉样变性可能与长期皮肤刺激导致退化的角蛋白生成增多,随后形成淀粉样沉积物相关[3],该患者皮疹的独特分布,我们认为可能是长期的慢性摩擦和搔抓导致了局部的淀粉样变性。

[1]Akarsu S，Ilknur T，Özer E，et al.Lichen planus pigmentosus distributed along the lines of Blaschko[J].Int J Dermatol，2013，52(2):253-254.

[2]Cho S，Whang KK.Lichen planus pigmentosus presenting in zosteriform pattern[J].J Dermatol，1997，24(3):193-197.

[3]Hongcharu W，Baldassano M，Gonzalez E.Generalized lichen amyloidosis associated with chronic lichen planus[J].J Am Acad Dermatol，2000，43(2 Pt 2):346-348.

2013-11-20)

(本文编辑:吴晓初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.10.010

210029南京医科大学第一附属医院皮肤科

鲁严,Email:luyan6289@163.com