原发性皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例

辛甜甜 彭洁雯 易江华 廖梦怡 李晓辉 翁智胜

原发性皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例

辛甜甜 彭洁雯 易江华 廖梦怡 李晓辉 翁智胜

患者女,23岁,因双唇及面颊肿胀伴反复发热2个月余就诊。2个月前患者无明显诱因出现双唇及面颊肿胀,舌背及颊黏膜有散在浅表痛性溃疡,伴反复发热,体温最高可达39.5℃,无咳痰、无鼻衄等不适症状,患者曾就诊于当地医院,予柴胡等药物退热,体温可暂时恢复正常,但反复发作,近日自觉双唇及面颊肿胀明显,咽部肿胀致吞咽困难,来我院门诊就诊。患者自发病以来,胃纳差,余无异常。目前妊娠28周,为双活胎。患者既往体健,曾有口腔溃疡反复发作史。家族成员中无类似病史。

体检:一般情况尚可,各系统检查无明显异常,腹部膨隆,孕28周大小。颌下可触及4 cm×4 cm肿块,质硬,无明显压痛,活动性差,余部位未触及浅表淋巴结肿大。皮肤科检查:双唇及面颊明显肿胀,颊黏膜及舌体可见散在溃疡,牙龈及双唇黏膜增生明显(图1)。

图1 患者临床表现 1a:双唇及面颊肿胀明显;1b:唇黏膜明显增生肥厚,表面粗糙,可见牙龈增生

实验室检查:白细胞3.43×109/L、红细胞2.94×1012/L、血红蛋白90 g/L,尿、粪常规、肝肾功、自身免疫性抗体等指标均未见异常,肌酸激酶255.57 U/L(参考值26～140 U/L),血细胞沉降率75 mm/1 h,心电图正常。鼻咽部MRI:面颊部、上下嘴唇弥漫性肿胀,腮腺、鼻咽及咽旁肌肉均肿胀;双侧颈深区、颌下多发肿大淋巴结,部分融合,提示淋巴瘤。B超:腋窝、腹股沟及腹膜后区未见肿大淋巴结。腹部B超:宫内妊娠:双胎妊娠,其中一胎脑室增宽。口腔右侧颊黏膜组织病理检查:淋巴细胞亲表皮现象明显,真皮可见弥漫性淋巴细胞浸润,可见浆细胞、组织细胞以及个别核大深染的异形肿瘤细胞,真皮浅、中层血管附属器周围可见淋巴样细胞浸润(图2,3)。免疫组化染色:瘤细胞CD2、CD56、TIA-1、穿孔素、粒酶B均(+),EBER(+);CD3、CD4、CD8均(-)。诊断:原发性皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。治疗:确诊后建议患者行化疗,但因此期间双胎停止生长,胎死宫内,患者拒绝作进一步检查及治疗并要求出院,出院后失访。

图2 颊黏膜组织病理:真皮全层可见细胞弥漫性浸润,可见亲表皮现象,同时真皮浅层血管周围可见淋巴样细胞浸润(HE×100)

图3 可见大量淋巴细胞、组织细胞、浆细胞以及个别体积较大、核深染的异形细胞(HE×400)

讨论结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma)最常累及鼻腔,皮肤为仅次于鼻腔的第二好发部位,皮肤受累可分为两型,原发型和继发型,原发于皮肤的NK/T细胞淋巴瘤又称为原发性皮肤型NK/T细胞淋巴瘤。本例患者23岁发病,EBER(+),出现反复发热,实验室检查可见白细胞降低,较符合此型淋巴瘤特点,但本例皮疹主要表现为双面颊及舌体等肿胀,无皮肤肿块或破溃等表现,较为特殊,最终经MRI、组织病理及免疫组化予以确诊。查阅文献我们发现,合并BE病毒感染的NK/T淋巴瘤容易发生噬血综合征[1],此患者亦有持续性发热,实验室检查有红系及粒系减少,但本病患者无脾肿大、未见三酰甘油升高等,目前尚不够噬血综合征的诊断标准。本例患者组织病理细胞异形性、血管中心性浸润及血管破坏现象不是很明显,可能与患者处于疾病早期有关,但结合免疫组化结果可明确诊断,此外本例尚见亲表皮现象,与王琳等[2]报道的其中1例原发于皮肤的组织病理表现相类似。

[1]马寒，苏向阳，李美荣，等.伴噬血细胞综合征的皮肤细胞淋巴瘤鼻型一例[J].中华皮肤科杂志，2011，44(3):155-157.

[2]王琳，刘卫平，李甘地，等.皮肤细胞淋巴瘤的临床病理及其与病毒关系的研究[J].中华皮肤科杂志，2000，33(6):395-397.

2013-11-25)

(本文编辑:吴晓初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.10.031

510150广州医科大学附属第三医院皮肤科

翁智胜,Email:wzs338@21cn.com