阑尾类癌3例病理分析

姚秀芳

（如东县人民医院病理科，江苏226400）

类癌是阑尾最常见的恶性肿瘤，据报道每300例常规切除的阑尾中大约可发现1例[1]，占阑尾肿瘤的50%～77%[3]，阑尾也是消化道类癌最好发部位。2010年1月—2013年12月，收集本院明确诊断的阑尾类癌3例，本文结合文献探讨其临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断及其生物学行为，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 阑尾类癌3例中，男2例，女1例，年龄17～67岁，平均46.5岁。因转移性右下腹痛入院2例，麦氏点有压痛反跳痛，血常规偏高，拟诊断为阑尾炎。另1例腹痛伴恶心2月余，拟肠梗阻入院，CT示回盲部占位，3例病例入院术后，阑尾送检。

1.2 方法 所有标本均经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，HE染色，免疫组化采用Envision法，一抗Syn，CgA，NSE，CD99，CD56，CKpan，CK20，Villin，COX-2，Ki-67及SP试剂盒均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

2 结 果

2.1 巨检结果 例1阑尾7cm×1.2cm×1cm，阑尾尖端局部区域增粗，肿瘤大小约0.8cm，切面灰白，质稍硬。例2阑尾长7cm，阑尾尖端局部增粗约2.3cm×2cm×2cm，其中阑尾直经0.8cm，肿瘤大小约1.2cm。经甲醛固定后肿瘤显示特征性的黄色改变，肿瘤位于尖端，切面灰白，质硬，呈典型的钟锤结构。例3肠管一段25cm×4cm×2.5cm，距一端2.5cm处肠壁增粗约4cm×3cm，肿瘤大小约2.5cm。切面灰白、质硬、肠壁粘膜面未见溃疡及肿块。

2.2 镜检结果 （1）例1肿瘤位于阑尾粘膜下肌层内达浆膜面，细胞排列成实性巢团状或小岛状，沿肌间呈条索状或缎带状浸润生长。瘤细胞大小一致，呈圆形或小多边形（图1）。胞质中等量，淡红染，核小而圆，染色质呈盐粉状。无明显核仁，核分裂像非常少见，肿瘤周边明显回缩，呈典型的类癌表现。（2）例2肿瘤以突出的粘膜下生长，浸润到肌层和浆膜面乃至系膜（图2）。癌细胞呈器官状结构，呈微腺管状。可见两类细胞，一类为内分泌细胞，细胞呈圆形或小多边形，是典型的类癌细胞，所占比例较少。另一类为立方或柱状细胞，胞质内充满粘液，类似杯状细胞或印戒细胞，三五成群呈簇状分布（图3）。极少见单个细胞分布，部分区域伴有细胞外粘液(图4)。（3）例3回盲部及阑尾粘膜下肌层内见大量散在成团的印戒样细胞及少量的神经内分泌细胞，未侵犯粘膜，细胞异型性不大，核分裂像非常少见。病理诊断：例1类癌；例2、例3杯状细胞型腺类癌。

2.3 免疫组化结果 3例Syn（图5），CD99，CKpan，NSE，CD56，Villin（图 6），CgA（图 7），CK20（图 8），CDX-2均呈阳性表达，Ki-67均＜10%阳性。

3 讨 论

阑尾类癌是阑尾最常见的恶性肿瘤，在阑尾切除的标本中最高检出率达0.33%，可发生在任何年龄组，包括儿童[1]，发病高峰年龄在20～40岁，本组3例平均46岁。大多数是在阑尾炎标本中偶然发现的，本文2例术前初诊为阑尾炎。71%的类癌位于阑尾尖端[1]，本文位于尖端2例，因肿块已累及回盲部1例，无法判别。10%位于根部，瘤体通常小于1cm，＞2cm罕见，本组分别为0.8cm、1.2cm和1.2cm。大体检查，阑尾质硬呈灰白色，界限清楚无包膜，有时呈典型的钟锤结构（例2）。肿瘤主要位于粘膜下层及部分肌层，常使阑尾壁增厚，管腔狭窄或闭塞，有时显示透壁浸润累及和大量的粘液。

3.1 组织学类型 组织学分3型[3]：典型类癌、腺类癌包括杯状细胞腺类癌、管状型腺类癌、混合性类癌。本文中例1是典型类癌，例2、3是杯状细胞型腺类癌。（1）典型类癌：具有肠嗜铬细胞的分化特点，由一致的小圆或小多边形，少数排列呈小梁状，有些巢周围细胞呈栅栏状、团巢或梁索状，有时可见腺管和菊形团结构。肿瘤细胞周围存在S-100阳性支持细胞，提示典型阑尾类癌，类似于粘膜下神经内分泌复合体，而不是上皮内神经内分泌细胞。尽管肿瘤常侵犯神经及淋巴管，并向阑尾壁深层浸润或浸入阑尾系膜，但仍呈良性经过，预后较好。（2）腺类癌：亦称粘液性腺类癌、类癌伴腺分化、杯状细胞型腺类癌，是一种少见的具有独特组织学特点的肿瘤。几乎只发生于阑尾，占阑尾原发性肿瘤的5%[2]，大体与典型类癌无异，肿瘤位于粘膜下，可见粘液，可见两类细胞。一类为神经内分泌细胞，所占比例较小，细胞较小，胞质嗜酸，胞核呈空泡状，细胞轻度异型性，与典型的类癌细胞相似。另一类为立方或柱状细胞、细胞质内充满粘液，细胞核为新月形，类似杯状细胞或印戒细胞。细胞三五成群呈簇状分布，极少见单个细胞分布（此可与印戒细胞癌鉴别）。如肿瘤以腺管状结构为主，称为管状型腺类癌，如印戒细胞为主型称为杯状细胞型腺类癌。本文例2、例3是典型的以印戒细胞为主型杯状细胞型腺类癌。免疫组化具有双向分化的特征，即表达 Syn、CgA、CK20、villin 和 CDX-2。虽杯状细胞型腺类癌比典型的类癌有较高的侵袭性，预后较好，如本文例2、例3未作任何治疗，随访至今预后较好。（3）混合性腺类癌：少见，镜下见典型类癌与腺癌居于同一肿瘤中，两类癌组织截然分开，互不混杂，预后与一般腺癌相似。

3.2 鉴别诊断 由于阑尾类癌预后较好，5年生存率大于90%，与其他肿瘤预后差别很大，故鉴别诊断显得尤为重要。第一，管状腺类癌需与高分化腺癌或粘液腺癌相鉴别，前者瘤细胞分化好，大小较一致，异型性不明显，可见数量不等的内分泌细胞，嗜银染色和免疫组化染色Syn、CgA阳性，有助于类癌诊断。第二，杯状细胞腺类癌需与阑尾印戒细胞癌相鉴别。类癌主要位于粘膜下及肌层，较少累计粘膜层，细胞较一致，无明显异型，多三五成群簇状分布，很少单个细胞分布。印戒细胞癌细胞异型性明显，广泛累及粘膜层并呈大片状或单个散在广泛浸润肌层，无内分泌细胞。嗜银染色和免疫组化有助于两者鉴别，特别是第3例患者需要与转移性癌鉴别，患者预后差别很大。

3.3 治疗和预后 文献认为直径＜1cm的阑尾尖部和中部类癌，表现为良性肿瘤的生物学特征，罕见转移，通常仅需行单纯阑尾切除术即可。但对于直径＜1cm的阑尾根部类癌，特别是年轻患者，以选择回盲部切除术为妥。对于肿瘤1～2cm者，目前对是否需要实施根治术尚有争议。对于直径＞2cm的肿瘤，常表现为恶性肿瘤生物学特征，远处转移率达20%～80%，目前应行右半结肠根治术。粘液性腺类癌比其他两种类型的类癌具有更高的侵袭行为，尤其是如果肿瘤透壁浸润，建议实施右半结肠切除术[1]。本文例1肿瘤＜1cm，且发生于阑尾尖端，术后未做任何治疗，随访3年多预后很好。例2患者虽部分区域可见细胞粘液，但未见肿瘤透壁浸润。有文献报道出现细胞粘液其侵袭行为增高，术后也未做任何治疗。随访9月余预后较好，但仍须继续跟踪随访。第3例患者由于阑尾杯状细胞类癌累及到回盲部，手术时已行回盲部阑尾扩大切除，患者术后也未作任何治疗，随访2.5年余，预后较好，患者已外出打工，此例患者手术解决了肠梗阻的症状，应避免出现误诊为转移性腺癌。阑尾类癌确诊后应避免过度治疗，仍须继续随访。总之，阑尾类癌预后虽与组织类型有一定关系，大多数肿瘤仍呈良性经过，阑尾单纯切除后5年生存率大于90%，明确诊断后，根据实际情况避免过度治疗。

[1]回允中，译.阿克曼外科病理学(上卷)[M].9版.北京.北京大学医学出版社，2006：765-768.

[2]王雅杰，赵兰，卢德宏.阑尾杯状细胞类癌1例［J］.诊断病理学杂志，2011，18(5)：391.

[3]李晓敏，于哲，郝彤.阑尾类癌2例［J］.诊断病理学杂志，2013，20(6)：378.