1例Sagliker综合征患者的护理体会

汪 洁

慢性肾衰竭并发严重继发性甲状旁腺功能亢进症(Secondary Hyperparathyroidism，SHPT)的患者随着病情不断恶化常发生Sagliker综合征。Sagliker综合征临床表现为下颌骨和颚骨的病变、口黏膜软组织的良性增生、指尖变细、膝关节及肩胛骨畸形、听力异常和严重的精神心理问题等[1－4]。目前，甲状旁腺全切除术加或不加前臂自体移植是治疗该病的主要手段之一，可有效控制骨骼畸形发展，缓解骨痛，改善患者预后[5]。由于慢性肾衰竭并发严重继发性甲状旁腺功能亢进患者常合并心功能不全，术后出现心律失常、血栓风险大，故精心的围手术期护理至关重要。2013年6月我科收治1例患有甲状旁腺功能亢进、Sagliker综合征、甲状旁腺瘤、慢性肾衰竭尿毒症期、尿毒症心肌病、二尖瓣反流的患者，手术及围术期护理难度很大，通过多专科的密切配合，手术顺利。患者出院后随访至今，病情控制良好。现将护理体会报告如下。

1 病例简介

患者，女，29岁，因慢性肾衰竭近6年、甲状旁腺功能亢进1年余入院。6年前诊断为“慢性肾衰竭、尿毒症期”开始血液透析，一直靠透析维持。2008年行左侧前臂血管短路手术。1年前患者感双侧膝关节疼痛，之后出现双侧肘关节疼痛、双侧下颌增宽、下颌前突、胸廓前突畸形、脊柱后突畸形、心界向两侧扩大，实验室检查提示甲状旁腺激素明显增高。2013年4月在我院肾病内科住院期间查甲状旁腺激素结果显示:＞5000pg／mL，血钙＞3.08mmol／L。甲状旁腺彩色多普勒超声提示:甲状旁腺瘤样增生。外院行甲状旁腺显像提示:左上甲状旁腺和右下甲状旁腺腺瘤可能性大。患者意识清楚，消瘦，颈软，气管居中，双侧甲状腺区可触及约1cm×1cm肿块，质地中等，边界清楚，表面光滑，无触痛，可随吞咽上下活动。颈部淋巴结未触及肿大。实验室检查:钙 2.33mmol／L，尿素氮15.37 mmol／L，肌酐 332.5μmol／L，碱性磷酸酶2 072U／L，磷1.92mmol／L，总蛋白51.6g／L，白蛋白26.1 g／L，游离三碘甲腺原氨酸4.9pmol／L，游离甲状腺素5.46pmol／L，超敏促甲状腺素3.943μIU／mL，抗甲状腺球蛋白7IU／mL，抗甲状腺过氧化物酶19IU／mL，白细胞计数4.95×109／L，中性粒细胞比率61.7%，血红蛋白浓度80g／L，血小板计数106×109／L，凝血酶原时间11.4s，国际标准化比值0.95，活化部分凝血活酶时间24s，凝血酶时间 12.9s，纤维蛋白原4.68g／L。心脏彩色多普勒超声示:左心增大，二尖瓣瓣尖增厚，回声增强，二尖瓣轻度反流；心室射血分数50%。胸片示:慢性支气管炎、肺气肿、肺源性心脏病。呼吸功能示:重度阻塞性通气功能障碍，中度限制性通气功能障碍，最大分钟通气量为预计值59.8%。患者脊柱畸形，腰骶部疼痛明显，不能平卧，诉全身疼痛，夜间尤甚。患者因具备手术绝对适应证，于2013年6月18日在全身麻醉下行甲状腺旁腺全切除术，术中顺利，术后恢复良好，按期出院。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 术前准备

①高甲状旁腺激素对心脏有正性肌力作用，可使心肌增厚，同时增加心肌负荷。患者既往发生过急性左心衰竭，在住院期间随时可再发心力衰竭，手术风险大。围手术期治疗关键在于预防术前、术中心律失常、心力衰竭发生。术前行血气分析，了解氧分压情况，行24h动态心电图检查，了解是否存在心律失常，予以对症治疗。患者心功能不全、胸廓畸形均可致肺动脉高压。患者术前透析后置有右心导管、左室测压和中心静脉管，监测术前及术中肺动脉压。②加强患者术前透析，注意维持水、电解质平衡。动态监测凝血功能，若患者住院期间出现血栓，可致多脏器梗塞。③疼痛剧烈时遵医嘱给予镇痛药物，同时让患者听一些愉快音乐，分散其注意力，减轻患者的疼痛感受[5]。

2.1.2 心理护理

该患者为年轻女性，症状重，生活质量降低，心理状况复杂，性格孤僻，常会有挑剔行为，不愿与人交往，对手术恐惧，对手术治疗效果缺乏客观的期待。针对患者及其家属的心理状态，我们给予积极地宣教，详细讲解手术的必要性、手术过程、术后可能出现的并发症和应对措施，消除患者的顾虑，使其积极配合治疗。

2.2 术中护理

①患者脊柱畸形，腰骶部疼痛明显，不能平卧，使用特殊软垫，使脊柱悬空。②患者心肺功能差，术中随时可出现心力衰竭，因此术中严密监测血压、心律变化。③术中备血透机。必要时术中透析，以降低手术、麻醉风险。术中严格限制患者的输液量，禁止输注林格氏液。

2.3 术后护理

2.3.1 一般护理

保持呼吸道通畅，持续低流量吸氧，床旁备气管切开包，密切观察引流液的颜色和量，注意观察患者有无呛咳和吞咽困难。严密观察患者的生命体征变化，针对患者抵抗力低下情况，做好感染预防和控制。

2.3.2 透析护理

术后第1天行连续性肾脏替代治疗。透析过程中特别注意伤口出血情况，防止出血、凝血、瘘管堵塞的发生[6]。透析过程中持续心电监护，动态监测电解质、血糖及中心静脉压。

2.3.3 出院指导

指导患者保持高钙低磷的饮食习惯，每日摄入适量的优质蛋白质；定期复查甲状旁腺激素；坚持行血液透析治疗。

3 体会

该患者因长期透析导致基础并发症增多，手术风险大，骨骼畸形严重，针对患者的手术方式－甲状腺旁腺全切除术，我们综合了多专科护理知识为患者制订了个性化的护理措施，取得较好的效果。但在回顾分析的同时，我们也有困惑。若患者的手术方式加前臂移植术，我们如何在既能保护左侧前臂动静脉瘘又不影响右前臂移植组织存活的前提下准确、简便的监测血压的同时，保护和选择患者的血管，保证钙剂的补充，这将是我们下一步需深入探讨的难题。

[1]Sagliker Y，Balal M，Sagliker Ozkaynak P，et al.Sagliker syndrome:uglifying human face appearance in late and severe secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure.Semin Nephrol，2004，24(5):449－455.

[2]Uzel A，Uzel I，Sagliker Y，et al.Cephalometric evaluation of patients with Sagliker syndrome:uglifying human face appearance in severe and late secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure patients.J Ren Nutr，2006，16(3):229－232.

[3]Giray S，Sagliker Y，Yildiz I，et al.Neurologic manifestations in Sagliker syndrome:uglifying human face appearance in severe and late secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure patients.J Ren Nutr，2006，16(3):233－236.

[4]许璧瑜，郑勋华，李欣.退缩人综合征患者的护理与预防.护理学杂志·综合版，2008，23(17):25－26.

[5]张凌，姚力，花瞻，等.甲状旁腺全切除术治疗10例Sagliker综合征疗效评估.中华内科杂志，2011，50(7):562－567.

[6]梅晓蓉，王绿萍，邱雪慧.三发性甲状旁腺功能亢进患者的护理.中国实用护理杂志，2004，20(8):5－6.