小淋巴细胞性淋巴瘤浸润骨髓伴巨球蛋白血症1例

朱英蓉，孙建芬

(1、上饶市第三人民医院检验科，江西 上饶334000；2、上饶市第五人民医院，江西 上饶 334000)

恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织发生恶性增生而引起的恶性肿瘤。部分晚期淋巴瘤可浸润骨髓且可并发肿瘤细胞性白血病。小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)是指那些具有慢性淋巴细胞性白血病(CLL)的组织形态学和免疫表型，但没有白血病表现的病例。本文将1例小淋巴细胞性淋巴瘤浸润骨髓伴巨球蛋白血症的病例报告如下。

1 病例资料

患者，男，67岁。2012年2月无意间发现左侧腹股沟包块，约鹌鹑蛋样大小，无触痛,伴有全身皮肤瘙痒及皮下散在小结节，无触痛,无头晕、头痛等症状。肢体活动自如，表面无破溃。左侧腹股沟包块切除，病理活检示：CD5+、CD19+、CD20++、CD23+、CD43+、CD79a++，基因重排B细胞阳性，病理诊断为B小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)。外周血和骨髓涂片未见明显异常。2012年9月左侧腘窝出现小包块，双侧腹股沟出现包块并逐渐增大，左下肢稍麻木感，无疼痛、发烧、咳嗽、盗汗、腹痛等伴随症状。2013年4月22日为进一步治疗而来院求诊。查体：体温 36.6℃，心率 108次/min，呼吸 20次/min，血压130/80mmHg。神智清楚，精神一般，贫血貌，颜面、甲床、口唇稍苍白，全身皮下见散在小结节，无触痛，全身皮肤黏膜无出血点、黄染。两肺未闻及干、湿啰音。律齐，各瓣膜听诊区无病理性杂音。肋下无肝脾肿大。肝区、双肾区无叩击痛。右下肢无水肿，左下肢轻度水肿，左侧腘窝、双侧腹股沟处可触及大小包块，大者约5cm×5cm，质软，无触痛，活动度可，表面无破损。

2 实验室检查

血常规：WBC 3.8×109/L，N 52% ，L 41% ，E 3%，M 1%，幼稚红细胞 1%，浆细胞 2%(图1)；RBC2.18×1012/L，Hb 66.0g/L；PLT 55.0×109/L。 TP 105.0g/L，ALB 28.0g/L，GLO 77.0g/L，A/G 0.4。TCH 1.56mmol/L，肾功能正常。IgG 7.65g/L，IgA 0.88g/L，IgM 68.2g/L，IgE 25.6KU/L，λ -LC 7.15g/L，κ -LC 2.18g/L。

图1 血片中的浆细胞(×1000)

骨髓有核细胞增生极度活跃(图2)；中性杆状核0.5%，中性分叶核0.5%；中幼红细胞0.5%，晚幼红细胞0.5%；幼淋巴细胞1.0%，淋巴细胞84.0%；浆细胞12.0%；网状细胞0.5%；组织嗜碱球细胞0.5%。粒红两系增生受抑。淋巴细胞系增生极度活跃，以成熟小淋巴样细胞为主，占84.0%，未见原始淋巴细胞。该类细胞胞体较小，为小淋巴细胞，圆形或类圆形；浆极少，浅染蓝色，无颗粒；核圆形或类圆形，染色质块状。POX(－)，PAS部分块状阳性，底色不红。浆细胞占12%，可见淋巴样浆细胞及浆细胞成堆现象(图3)。可见网状细胞吞噬血细胞现象及组织嗜碱球细胞(图4)。全片见12个巨核细胞。可见巨血小板，可见多核、多分叶核巨核细胞及幼巨产板现象。

图2 骨髓有核细胞增生极度活跃(×1000)

图3 骨髓中的浆细胞成堆现象(×1000)

图4 骨髓中的组织嗜碱球细胞(×1000)

2013年4 月23日左侧腹股沟包块细针穿刺细胞学示大量成熟淋巴细胞弥漫分布(图5)。

图5 左侧腹股沟肿块穿刺细胞学示成熟的淋巴细胞弥漫分布(×1000)

3 讨论

小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病(SLL/CLL)是一种发生在外周血、骨髓和淋巴结的形态单一的小圆B细胞淋巴瘤，伴有幼淋巴细胞和副免疫母细胞(假滤泡)，通常表达CD5和CD23[1]；是同一疾病的不同时相，其本质是一样的，都是成熟的B淋巴细胞。肿瘤性小淋巴细胞通常用于描述B-CLL和SLL浸润血液和骨髓时的异常细胞。SLL是具有CLL组织形态学和CLL的免疫表型。当肿瘤性的疾病累及组织、器官如淋巴结，缺乏累及血液和骨髓的临床表现时，病人就诊的科室可能为肿瘤科，这样，由组织病理学做出SLL的诊断；疾病累及血液如白细胞升高，淋巴细胞百分比或绝对值增多，病人可能就诊于血液科，实验室根据细胞形态学、细胞化学、免疫化学、细胞遗传学和分子生物学等作出CLL的诊断。本病例，1年前左侧腹股沟包块组织病理学诊断为B小淋巴细胞淋巴瘤，且没有外周血和骨髓受累。因而，诊断SLL成立。我们认为，既然CLL/SLL是同一疾病，可以考虑本病例为极少数非白血病淋巴结受累的CLL，随疾病的进展，后期发展为浸润血液和骨髓。

SLL和CLL通常不易区分。SLL浸润血液和骨髓时，外周血白细胞和淋巴细胞可增高，这种表现与CLL相同;CLL可伴有淋巴结肿大，肿大的淋巴结病理学特征和SLL相同。本病例1年前左侧腹股沟肿块病理学诊断为SLL。外周血白细胞3.80×109/L(小于 10×109/L)，淋巴细胞占 41%(小于 50%)，绝对值 1.56×109/L(小于 5.0×109/L),白细胞不增多反而降低，且淋巴细胞百分比或淋巴细胞绝对值均不符合CLL的诊断标准。骨髓象增生极度活跃，以成熟的淋巴细胞为主，占84%，呈现骨髓象与外周血变化不平行。临床上，该病例肝脾不肿大，结合病期(1年)不符合CLL的诊断。因而，本病例符合小淋巴细胞性淋巴瘤浸润骨髓。

巨球蛋白血症是B淋巴细胞、淋巴样浆细胞和浆细胞恶性增生，分泌大量的单克隆巨球蛋白(IgM)。并广泛浸润骨髓和骨髓外组织、器官的一种病症。该病例，骨髓外肿块有大量的B淋巴细胞，血液和骨髓有大量的成熟B淋巴细胞、淋巴样浆细胞和浆细胞。 λ-LC 7.15g/L，κ-LC 2.18g/L(单一轻链增高常为恶性疾病)，IgM 68.20g/L，占总蛋白的65%。上述表现符合巨球蛋白血症。

综上所述，本病例诊断小淋巴细胞性淋巴瘤浸润骨髓伴巨球蛋白血症成立。

[1]周小鸽,陈辉树.造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学[M].北京：人民卫生出版社，2006:133.