希恩综合征23例临床误诊分析

周观彦，陈彦龙，吕 鸣，张伟开

(英山县人民医院内分泌科，湖北英山 438700）

随着卫生保健知识的普及和孕产妇住院分娩率的提高，希恩综合征发病率处逐年下降的态势。希恩综合征是和妊娠、分娩密切相关的跨内分泌科和妇产科的疾病，发病机制和腺垂体血供障碍，导致垂体缺血、坏死进而纤维化有关，主要是靶腺激素分泌减少或丧失而逐渐表现出来的多系统、多器官功能下降的临床综合征。综合英山县人民医院6 a来23例误诊情况，就误诊疾病统计分类和预防对策进行如下报道。

1 资料和方法

1.1 一般资料 选取2007年1月～2013年9月在该院最终确诊为希恩综合征的患者23例，所有病例均符合希恩综合征的诊断标准:曾有产后大出血病史;有产后闭经、无乳、毛发脱落、乏力、怕冷、性欲减退等垂体前叶功能减退临床表现;实验室检查提示腺垂体激素分泌不足或缺乏，如卵泡刺激素、黄体生成素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等部分或全部水平低下［1］。所有患者均为女性，年龄18～53岁，平均(33.5±1.2）岁，病程 3～22 a，平均为(11.6±3.1）a;患者均有病理妊娠或困难分娩史，其中阴道分娩18例，剖宫手术产5例;产后大出血史，其中产程时间过长(难产）8例，胎盘娩出时间过长(残、滞留）6例，前置胎盘5例，胎盘早剥3例，子宫破裂1例。

1.2 激素检查结果 见表1。

1.3 临床表现 共性表现为靶腺激素分泌不足或缺乏，绝大多数患者卵泡刺激素、黄体生成素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等水平小于正常参考值下限，多系统、器官功能出现障碍，如纳差、乏力、倦怠思睡、怕冷、便秘、低血糖、反应迟钝、水肿、月经不调、闭经、毛发脱落、性功能下降、甚至闭经、产后无乳等。但个体表现存在一定程度的差异。

表1 患者激素水平检查结果(n=23）

2 结果

2.1 误诊疾病统计 希恩综合征是涉及多系统、器官的综合性疾病，诊治病程中会误诊为相应靶腺分泌的激素缺乏，如原发性甲状腺功能减退症、慢性胃炎、缺铁性贫血、肾小球肾炎、低血糖症、月经不调、电解质紊乱、心动过缓、精神障碍性疾病等疾病，具体统计见表2。

2.2 治疗转归 所有患者确诊后，根据症状、体征、及激素水平检查结果，给予相应的靶腺激素补充替代治疗，主要是分别给予糖皮质激素(醋酸泼尼松片，口服，10 mg/qd）、甲状腺激素(左甲状腺素片，口服，100 ug/qd）、性激素(炔雌醇片，10 ug/qd，口服;甲羟孕酮片，5 mg/bid，月经周期第12至25天，服用8周，至于病情特别严重者，如危象发生时，给予高渗葡萄糖静脉推注、补充大量盐水纠正低血压、大剂量糖皮质激素静脉滴注［2］、其他对症和支持治疗，危险期度过后过渡为常规治疗。所有病例经积极干预后均好转，后续进行靶腺激素维持补充治疗。

表1 误诊疾病统计(n=23）

3 讨论

希恩综合征是腺垂体功能减退症疾病中的一种，其中最常见的诱因是产后大出血，病因和妊娠期胎盘分泌的激素及雌激素、孕激素水平发生改变，导致垂体生理性增生有关。如患者围生期出现产程异常、胎盘娩出异常、病理妊娠、子宫破裂等情况，发生大量产时或产后出血，出现垂体门脉血液供应急剧下降，导致垂体前叶出现缺血乃至坏死［3］，病程长则演变成垂体前叶萎缩，进而出现腺垂体分泌的促肾上腺激素、促甲状腺激素、卵泡刺激素、黄体生成素、生长激素等不足甚至丧失，然后通过反馈调节影响靶腺激素分泌障碍，靶腺激素不足的程度还和垂体坏死的程度呈正相关表现，一般认为垂体坏死超过95%以上［4］，会出现严重的如垂体危象症状。确诊后的治疗主要以靶器激素替代补充为主，并且需常规复查激素水平，然后酌情调整激素的补充剂量。

通过统计分析，误诊疾病大致排序为:原发性甲状腺功能减退症、慢性胃炎、缺铁性贫血、肾小球肾炎、低血糖症、月经不调、电解质紊乱、心动过缓、精神障碍性疾病等，误诊的疾病主要和器官分泌的激素不足或缺乏有关，笔者通过回顾、总结、分析，误诊的主要原因为:询问病史不详细，尤其是性别区分对待、月经史、生育分娩史、手术史等;体格检查粗心大意，对下丘脑、垂体、靶腺分泌的激素检查意识淡薄，忽视诊断的重要线索;诊疗过程中整体观念差，对内分泌疾病的知识欠缺，尤其是非内分泌专科医生表现最突出。由于诊疗的不规范，所以导致很多患者相当长时间被误诊，很多年处生活质量低水平状态，甚至部分病例历经垂体危象的险情。

随着卫生保健体系的完善，围生期处理越来越规范化、科学化，希恩综合征疾病发病率尽管呈现明显下降趋势;但基层医院的医生，偶会接触这样的误诊病例，所以需要医生通过加强产前保健宣教、采取科学新法接生的手段，达到疾病预防目的，同时更需要加强希恩综合征疾病的诊疗知识的提高，合理、规范诊疗每一位患者，从而减少临床误诊情况发生。

［1］葛均波，徐永健.内科学［M］.8版，北京:人民卫生出版社.2013:671-672.

［2］吴 韬，杜俊文，任巧华.腺垂体功能减退症及其危象的回顾性分析［J］.河北医药，2011，33(3）:405.

［3］肖 艰，焦一伟.席汉氏综合征6例误诊分析［J］.四川医学，2010，31(2）:264.

［4］彭 武，杨琍琦.垂体前叶功能减退的研究进展［J］.医学综述，2012，18(24）:41-51.