低血钾型周期性麻痹41例临床分析c

王勇 杨静

[摘要]目的 分析低血钾型周期性麻痹（HypoPP）的临床特点。 方法 回顾性分析41例低血钾型周期性麻痹患者的临床资料。 结果 在41例患者中，原发性28例，继发性13 例，其中继发于甲亢 11例，原发性醛固酮增多症2例；HypoPP主要表现为四肢弛缓性肌无力，大多有诱发因素，男性多发；发作时血钾低于正常，部分患者可出现肌酸激酶升高，未见发生恶性心律失常及呼吸肌麻痹。 结论 HypoPP 以肌无力伴低钾血症为其临床特点，早期诊断及时补钾治疗预后较好，对继发性 HypoPP 患者应强调病因治疗。

[关键词]低钾血症；周期性麻痹；原发性；临床分析

[中图分类号] R591.1 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2014）16-185-03

Clinical analysis of 41 patients with hypokalemic periodic paralysis

WANG Yong YANG Jing

Department of Emergency， the First People's Hospital of Hefei， Hefei 230061， China

[Abstract] Objective To investigate the clinical features of hypokalemic periodic paralysis （HypoPP） . Methods The clinical data of 41 patients with HypoPP were retrospectively studied and summarized. Results In 41 cases， idiopathic 28 cases， secondary13 cases. 11 were secondary from hyperthyroidism， 2 were primary aldosteronism. The main clinical features of HypoPP were sluggish myoasthenia of four limbs， Most patients had obvious incentives， It had a predilection in young men. Serum potassium levels of all patients were lower than the normal range and creatine kinase levers of some patients were higher than the normal， No patients experienced respiratoryparalysis and malignant arrhythmia when disease onset. Conclusion HypoPP is a disorder characterized by myoasthenia accompanied by lowered serum potassium levels， patients with early diagnosis and replenishment of potassium in time had good prognosis. Etilogical treatment should be underlined for secondary cases.

[Key words] Hypokalemia； Periodic paralysis； Primary； Clinical analysis

低血钾型周期性麻痹（hypokalemic periodic paralysis，HypoPP）是一组以周期性发作的弛缓性骨骼肌无力为特点的离子通道疾病， 常伴有低钾血症， 严重者可致恶性心律失常、呼吸肌麻痹而危及生命。现将2008 年7月～2013年9月本科接诊的41例 HypoPP 患者的临床资料进行回顾分析报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象

收集合肥市第一人民医院急诊住院部2008 年7月～2013年9月低血钾型周期性麻痹住院患者41例。HypoPP患者男40例，女1例；年龄 16～67岁，平均（35.0±11.5）岁。

1.2 研究方法

查阅所有入选患者住院病例，回顾性分析所有患者临床资料，包括患者性别、年龄、发病诱因、既往发病史、周期性麻痹家族史、临床表现、发作时血钾及肌酸激酶水平、甲状腺功能、心电图以及治疗情况，分析其临床特点。

1.3 统计学方法

应用SPSS16.0统计软件进行分析，计量资料采用（）表示，两组间比较采用独立样本t检验；两组间率的比较用x2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料

本组41例患者中，依据原发病分为原发组和继发组，其中原发组HypoPP 28例（均为散发），继发组HypoPP 13例，其中继发于甲亢者11例，原发性醛固酮增多症2例。31例为首次发作，10例有反复发作史。原发组全部为男性，继发组男/女性别比为12︰1，两组性别比较差异无统计学意义（P>0.05）。两组间年龄差异无统计学意义。发病前有诱因者31例；其中上呼吸道感染15例， 其他感染8例，剧烈运动或劳累4例，多种因素4例。两组发病诱因比较差异无统计学意义（P>0.05）。31例为首次发作，10例有反复发作史，两组比较差异有统计学意义（P<0.05）。见表1。

2.2 临床表现及实验室辅助检查

入组患者均为急性起病， 进行性四肢无力，以双下肢显著。双上肢肌力：0～Ⅱ级13例，Ⅲ～V级28例；双下肢肌力： 0～Ⅱ级23例，Ⅲ～Ⅳ级18例。有2例双上肢肌力不对称，呼吸肌受累0例。41例患者中血清钾3.0～3.5mmol /L （轻度低钾）2例，2.5～3.0mmol /L（中度低钾）13例，<2.5mmol/L（重度低钾） 26例。25例患者肌酸磷酸激酶（CK）升高。11例患者FT3、FT4、TSH 结果支持甲亢。心电图：37例提示异常，其中一种异常表现22例，2种或者以上表现15例。其中：T波改变14例，ST 段下移6例，一度房室传导阻滞6例，二度Ⅰ型型房室传导阻滞 2例，U 波出现14例，频发房早2例，PR间期延长1例，窦性心动过缓伴不齐3例，QT间期缩短1例，窦性心动过速6例，CRBBB1例，CLBBB1例，心室内传导阻滞1例。两组间上述临床表现及相关检查比较差异无统计学意义（P>0.05）。见表2。

2.3 治疗

患者入院后血钾在3.0mmol/L以下或者出现心律失常者心电监护下予以静脉及口服氯化钾治疗，症状较轻者给予口服氯化钾； 伴低血镁者予同时补充硫酸镁。补钾治疗同时积极明确治疗原发病，去除诱因，全部患者血钾及肌力恢复正常，所选患者未出现恶性心律失常及呼吸肌麻痹。

3 讨论

周期性瘫痪发生与钾代谢障碍有关，但导致钾代谢障碍的病因不明。目前普遍认为与细胞外K+浓度的波动有关，并依赖于细胞膜Na+-K+-ATP酶及其转运功能。Na+-K+-ATP酶活性受Ba2+抑制，甲状腺素、儿茶酚胺、醛固酮和胰岛素等因素影响。Na+-K+-ATP酶主要分布在骨骼肌细胞膜表面，其活性可以调节细胞外钾的浓度[1]。低血钾型周期性麻痹分为原发性HypoPP与继发HypoPP。前者又分为家族性低血钾型周期性麻痹、散发性低血钾型周期性麻痹（又称特发性周期性麻痹），其中家族性低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传，以西方国家多见，我国主要以特发性周期性麻痹为常见[2]。继发性HypoPP可由多种病因引起，如甲状腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、肠道疾病、棉子油中毒等，但最常见的是甲亢性周期性麻痹，多数病例发病诱因有饱餐饮酒、劳累、剧烈运动、感染、以及药物如皮质类固醇、大量葡萄糖等。甲亢性周期性麻痹在亚洲发病率为甲亢患者的11.8%～81.8%，在西方国家发病率为甲亢患者的0.11%～0.12%，其中男性多见，男︰女之比约为 20︰1[3]。甲亢性周期性麻痹95%以上为散发病例，好发于 20～40 岁，在东方人中发病率高，中国人甲亢患者中其发生率高达 13%～14%[4]。刘剑锋等[5]报道在1225例甲亢患者中周期性麻痹的发生率为4.89%。

本组资料显示继发性13例，其中继发于甲亢者11例，原发性醛固酮增多症2例；因此，对 HypoPP 患者应排除继发性疾患。有诱发因素占75.6%，其中感染是诱发因素中主要诱因。

文献报道周期性麻痹发作前有明确诱因的，原发组占40.9%，甲状腺毒症继发组占68.2%。原发组中各种诱因所占比例无明显差异，甲状腺毒症继发组最常见的两种诱因为饱餐或摄入甜饮料和剧烈运动，两者共占80.0%[6]。本组患者均存在同时发生的低钾血症及肢体麻痹，均好发于青壮年男性；临床表现以肢体无力为主，其血钾水平均低于正常，最低血钾1.3mmol/L，部分患者肌酸激酶升高，心电图异常较为常见；血钾水平与肢体麻痹程度、肌酶升高水平、心电图异常并不完全平行；严重低血钾患者未出现恶性心律失常及呼吸肌麻痹。两组患者在发病年龄、性别、诱发因素、肢体麻痹程度、血钾水平、心电图异常及肌酸激酶升高等差别无统计学意义。回顾性分析28例原发性低钾型周期性麻痹患者血清肌酸激酶增高占71.4%，血清肌酸激酶改变呈现一定规律[7]。报道显示低钾型周期性瘫痪患者血清肌酸激酶升高组病程延长、血钾水平较低，而且心电图异常、肌痛者明显增多；肌酸激酶升高在一定程度上反映肌肉损害情况[8-9]。本组资料尚未发现其显著相关性，待进一步增加样本量观察。国内窦汝香等[10]研究发现患者血清镁离子水平降低、血清肌酸激酶水平升高及血清钾离子水平极低是HypoPP患者重度肢体瘫痪的独立危险因素。Paiboonpol[11] 研究发现在甲亢所致的HypoPP患者中血清镁离子水平与HypoPP患者瘫痪程度显著相关。国内张开宇等[12]对19例低钾型周期性麻痹患者行肌电图检查结果发现10例患者表现为肌原性损害，5例为神经原性损害且以远端神经损害为主，刺激神经时肌肉诱发电波幅明显下降甚至消失，波幅下降的程度与临床上肌力下降的程度一致，考虑为发作期肌肉主动收缩的运动单位电位减少，肌肉收缩力减弱所致。

低血钾型周期性麻痹有其临床特点，早期诊断及时补钾治疗预后较好。诊治中应密切监测血钾水平，补钾过程中注意防止一过性血钾过高，注意防范恶性心律失常及呼吸机麻痹发生，同时注意原发疾患诊断，对于继发性疾患需积极控制原发疾病，发作终止后应采取预防措施， 避免再发。

[参考文献]

[1] McDonough AA，Thompson CB，Youn JH. Skeletal muscle regulates extracellular potassium[J]. Am J Physiol Renal Physiol，2002，282（6）：967-974.

[2] 王维生.神经病学[M].第5版.北京：人民卫生出版社，2004：307-309.

[3] Chen L，Lang D，Ran XW，et al.Clinical and molecular analysis of chinese patients with thyrotoxic perildic paralysis[J].Eur Neurol，2003，49（4）：227-230.

[4] 沈定国.周期性麻痹诊断治疗中的几个问题[J].中华神经科杂志，2004，37（3）：193-195.

[5] 刘剑锋，谢敏，陈宗敏.甲状腺功能亢进合并低钾血症及周期性麻痹的临床研究[J].中华全科医学杂志，2010，9（3）：640-641.

[6] 王薇，赵春云，高燕明.低钾性周期性麻痹临床特点分析[J].北京大学学报（医学版），2009， 41（6）： 678-681.

[7] 邓士钦，李招娣，郑启平.原发性低钾型周期性麻痹患者血清肌酸激酶异常的临床分析[J].中国实用医药，2006，1（1）：8-9.

[8] 林勤郁.伴肌酸激酶增高的低钾型周期性瘫痪84例临床分析[J].亚太传统医药，2012，8（6）：102-103.

[9] 杨正飞，吴满辉，余涛，等.低钾型周期性麻痹158 例临床分析[J].岭南急诊医学杂志， 2007， 12（3）： 189-190.

[10] 窦汝香，邹良玉，李卓星.低钾型周期性瘫痪患者瘫痪程度相关因素分析[J].中华内科杂志，2010，49（3）：220-222.

[11] Paiboonpol S.Hypokalemic periodic paralysis as a manifestation of thyrotoxicosis[J].J Med Assoc Thai，2008，91（9）：1331-1335.

[12] 张开宇，张亚杰，朱认真.19例低钾型周期性麻痹患者的肌电图检查[J].临床神经电生理学杂志，2006，15（1）：55-56.

（收稿日期：2014-05-19）