肺尤文肉瘤1例报告

2014-09-11 05:50
中国民族民间医药 2014年10期
关键词:尤文右肺肉瘤

四川省南充市川北医学院附属医院,四川 南充 637000

肺尤文肉瘤1例报告

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四川省南充市川北医学院附属医院,四川 南充 637000

肺尤文肉瘤属于软组织尤文肉瘤的一种,其在临床上极为罕见,无特征性临床表现,结合组织病理学、免疫组化可对其确诊。

尤文肉瘤;体层摄影术;X线计算机;病理学

1 病例介绍

患儿,男,6岁,因右胸部隐痛5天为主诉入院。患儿右胸部疼痛为隐痛,与呼吸有明显的关系。查体,右下肺叩诊浊音,右肺呼吸音低。胸部CT检查示:右侧胸腔中下部可见一巨大软组织密度肿块影,大小约7.7cm*7.7cm*9.4cm,其内密度不均,含液化坏死灶,临近胸壁受侵,毗邻右侧一肋骨前支可见骨质破坏;右肺中叶、下肺部分肺不张,右侧胸腔中量积液;纵膈轻度向左侧移位。CT拟诊断为右下胸腔巨大占位,考虑恶性肿瘤可能性大。行CT引导下经皮肺穿刺活检,病理诊断:穿刺组织为大小一致的裸核样细胞,小而圆,有灶性出血和坏死,倾向恶性肿瘤,免疫组化结果NSE(+),CD99(+),syn(+),CK(-),EMA(-),WT1(-),CD20(-),CD79a(-),CD3(-),CD45R0(-),TdT(-),Ki-67阳性细胞约20%。诊断为尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤。

2 讨论

尤文肉瘤(Ewing,s sarcoma,EWS)/外周原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor ,PNET),是儿童中仅次于骨肉瘤的骨肿瘤,好发于下肢长骨管。骨外尤文肉瘤(extraosseous Ewing,s sarcoma,EOES)即软组织尤文肉瘤,在临床上极为少见,好发于青少年,其发病年龄一般大于骨尤文肉瘤的发病年龄,多发于躯干,其中以脊柱旁和腹膜后多见[1],病变发生于实质性器官少见,原发于肺部的更是极为罕见,至今肺骨外尤文肉瘤全世界报道共13例[2],国内报道仅2例[3]。本瘤确诊依赖组织病理学、免疫组化。骨外尤文肉瘤与骨内尤文肉瘤病理学特征相同,其组织学形态为大小一致均匀的小圆细胞、卵圆形细胞,间质血管丰富,胞核圆形,染色质呈颗粒状,胞质少,不规则或巢状分布(见图B)。免疫组化几乎所有的尤文肉瘤CD99呈阳性表达,其对本瘤的诊断有重要价值,此外,NF、Syn、NSE也可呈阳性表达[4]。该疾病CT表现缺乏特异性,主要为巨大软组织肿块影,软组织肿块内可有坏死液化区(见图A),但CT可以明确地显示肿块发生的部位、临近组织,对手术的可行性评估、治疗方案的确定有重要价值[5]。

图A:右侧胸腔中下部软组织肿块影,大小约7.7cm*7.7cm*9.4,其内密度不均,含液化坏死灶,毗邻右侧一肋骨前支可见骨质破坏。

图B:本例肺尤文肉瘤镜下组织学表现(He × 40)可见大小一致的裸核样细胞。

[1]侯勇, 汤继文, 聂林. 骨外尤文肉瘤1例[J] .中国矫形外科杂志,2004,12(1):151-152.

[2]Siddiqui M A,Akhtar J,Shameem M,et al.Giant extraosseous Ewing sarcoma of the lung in a young adolescent female a case report[J].Acta Orthop Belg,2011,77(2):270-273

[3]邹雨珮,杨轶.肺骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤1例[J].疑难病杂志,2012,11(4):306-307.

[4]何乐健,李佩娟,刘淑荣,等.外周原始神经外胚层瘤和尤文肉瘤的临床病理与免疫组化研究[J].诊断病理学杂志,2000,12(7):249-251

[5]胡金花,钟陆行,詹正宇.盆腔骨外尤文肉瘤1例报告并文献复习[J].南昌大学学报(医学版),2010,50(9):119-121

曹纯(1988-),女,四川南充人,研究生在读。

R739.9

A

1007-8517(2014)10-0134-01

2014.03.21)

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