原发性气管肿瘤2例

丁雁启 李合友 周 静 单红玲

原发性气管肿瘤(primary tracheal tumor)是发生于环状软骨以下至隆突水平的少见肿瘤，早期缺乏特异性表现，易漏诊、误诊。我院于2009年1月至2010年4月收治2例原发气管肿瘤患者，现报告如下。

临床资料

例1，男，55岁，因“咳嗽、咯血半年”于2009年3月31日入院。患者于半年前出现刺激性咳嗽,痰量少，痰中带血,无发热、憋喘、胸痛。有吸烟史。入院查体：T 36.3 ℃，P 68 次/min，R 17 次/min，Bp 125/75 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，神志清，精神可，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音粗，可闻及少量干啰音，心律齐，无杂音。辅助检查：肝胆胰脾及双肾彩超无异常。胸部CT示气管左前侧壁软组织肿块，见图1。转胸外科在全麻下行气管肿瘤切除术，取颈下部胸骨上2指处围颈状切口，术中见肿瘤位于气管左侧壁，大小约2.2 cm×2.0 cm×1.3 cm，未侵及外膜，距肿瘤0.5 cm处切除肿瘤。术后病理：气管鳞癌Ⅱ级，侵及气管软骨及气管壁大部分，两切端和送检切线均未见累及，见图2；免疫组化：CKH+，Ki-67阳性率10%，p53-。

图1 例1胸部CT示气管左前侧壁软组织肿块

例2，男，46岁，因“憋喘、声音嘶哑半年,伴咳嗽,活动耐力下降,无咳痰、发热、胸痛、咯血”于2010年4月20日入院。吸烟指数20年包。入院查体：T 36.2 ℃，P 84 次/min，R 21 次/min，BP 120/80 mmHg，神志清，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，吸气相可闻及干啰音。辅助检查：血清癌胚抗原2.3 ng/ml(参考值<3.4 ng/ml)。胸部CT示主动脉上水平气管内见结节样密度增高影，CT值30 HU，气管壁外缘亦见结节影，见图3。肺功能示重度混合性通气功能障碍，阻塞重，小气道功能减低。纤维支气管镜检查见肿瘤位于气管中上段，表面光滑，血管清楚，阻塞大部分管腔，组织较硬，见图4；活检病理示支气管黏膜组织伴腺上皮增生。转胸外科在全麻下行气管肿瘤切除术，术中见肿瘤位于隆突上方2 cm处，肿瘤基底部位于右气管壁，向腔内生长，大小约3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，向气管外膨出约1.0 cm×1.2 cm，肿瘤表面光滑，质硬，气管旁及纵隔旁见肿大淋巴结；距肿瘤上下缘0.5 cm处分别切断。术后病理：(气管)腺样囊性癌，侵透气管壁，支气管残端未见累及，送检2、4组及支气管旁淋巴结未见转移，见图5；免疫组化：CKL+，S100-/+,SMA-/+,Vim-。

图2 例1(气管)鳞癌(HE×200)

图3 例2胸部CT示主动脉上水平气管内结节，气管壁外缘见结节影

图4 支气管镜下气管肿瘤表面光滑，血管清楚，管腔狭窄

图5 例2(气管)腺样囊性癌(HE×200)

讨 论

原发性气管肿瘤较少见，约占呼吸系统肿瘤的1%～2%，男女比例约为4︰1，年发病率约0.1/100 000；早期症状无特异性，多有咳嗽、咳痰、胸闷、痰中带血、声音嘶哑等表现，常被误诊为肺部感染、支气管哮喘、慢性气管炎等，甚至癔病(hysteria)[1-3]。当肿瘤堵塞管腔≥70%或管腔直径<1.0 cm 时，常有明显呼吸道阻塞症状，听诊有吸气相干啰音，肺功能测定可出现吸气-呼气相双相平台。本组从发病到确诊平均时间为6个月，均误诊为支气管炎。

成人气管肿瘤以恶性肿瘤多见，其中鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma)、腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)最多见。鳞癌多见于老年男性,常有吸烟史；非吸烟者以ACC常见[1]。Webb等[1]回顾性分析1945年以来74例原发气管癌，其中鳞癌34例(45.9%)，ACC 19例(25.7%)。Zhengjaiang等[4]报道69例原发性气管肿瘤，以ACC(50.7%)、鳞癌(30.4%)最常见。本组2例均为男性，分别为鳞癌、腺样囊性癌，与文献报道相同。

胸部CT可显示肿瘤的大小、形态、部位及与邻近器官的解剖关系。鳞癌多发于气管中下段后壁，以管壁浸润性生长为主；ACC好发于气管下段后侧壁，常沿管壁浸润生长，造成管壁增厚、管腔狭窄；也可呈息肉状或结节状向腔内生长，可穿过软骨壁扩展到周围组织，可转移至气管旁淋巴结或远处器官。支气管镜直视下可观察肿瘤的形态、大小、基底及气管阻塞情况，并视情况取活检，但对于肿瘤表面血管丰富或管腔极度狭窄者不宜常规行组织活检，以免发生大出血，导致窒息[5]。本组均行CT检查发现气管肿瘤，例1直接行手术切除确诊，例2支气管镜检查证实气管肿瘤，术中活检未能明确病理诊断。

目前，原发气管恶性肿瘤的病理分期尚无明确定义[3]。Webb等[1]及 Bhattacharyya[6]提出一个简单实用的气管癌TNM分期建议。T1：肿瘤直径≤2 cm，局限于气管内；T2：肿瘤直径>2 cm，局限于气管内；T3：起源于气管但侵犯至气管外，但无其它器官受累；T4：肿瘤侵犯周围器官。此外有淋巴结转移为N1，没有为N0。有远处转移为M1，否则为M0。Bhattacharyya[6]分析1988年至2000年92例气管恶性肿瘤，认为气管肿瘤TNM分期有助于预测患者预后。本组2例分期为T2N0M0。

气管肿瘤明确诊断后，首选手术治疗，能解除呼吸道阻塞，可治愈良性和早期恶性肿瘤；高度恶性的肿瘤也可通过手术治疗延长患者的生存期[2，4]。有研究报道气管癌的5年、10年生存率分别为5%～15%、6%～7%，而行手术切除治疗的患者5年、10年生存率高达50%、35%～50%[3]。手术方法包括肿瘤局部切除、窗形切除、袖状切除端-端吻合术等。袖状切除端-端吻合术是目前最理想的完整切除气管肿瘤的手术方式[2]。一般认为气管切除的安全长度为4.0 cm，对端吻合基本无困难[2]。对于不能手术的病例，或手术不能彻底切除的病例，可选择放化疗、气管镜下肿瘤切除、气管内支架植入、氩等离子体凝固(argon plasma coagulation, APC)等治疗以达到缓解气道阻塞症状、提高患者生活质量的目的[3,5,7-8]。本组气管肿瘤长2～3 cm，均可安全切除，均行端-端吻合术，术后恢复良好。

研究报道ACC和鳞癌5年生存率分别为40.2%和24.6%[4]。Bhattacharyya[6]分析气管恶性肿瘤92例，认为鳞癌(平均生存期为44.0个月，5年生存率34%)比ACC(平均生存期115个月，5年生存率78%)生存期短。以上提示气管ACC恶性程度低，预后较好。本组例1术后未行其它治疗；例2术后24 d给予放疗，总剂量60 Gy，2例至今仍存活。

原发性气管肿瘤的临床表现不典型，漏诊、误诊率较高。临床医生需提高对本病的认识，对于长期顽固性咳嗽伴咯血、胸闷，尤其是经常规治疗无效的病例，应警惕气管肿瘤的可能，及早行胸部CT和支气管镜检查可明确诊断[5]。一旦明确诊断，综合病理分期评估，争取尽早手术切除，解除气道梗阻，而且是最有效的治疗方法。

参 考 文 献

1 Webb BD, Walsh GL, Roberts DB, et al. Primary tracheal malignant neoplasms: the University of Texas MD Anderson Cancer Center experience[J]. J Am Coll Surg, 2006, 202(2): 237-246.

2 孙艳彬, 杨春鹿, 刘宏旭, 等. 63例原发性气管肿瘤的诊断与治疗[J]. 中华肿瘤杂志, 2011, 33(7): 547-549.

3 Li W, Hua W, Yan FG, et al. Adenoid cystic carcinoma of trachea: a case report and review of literature[J]. Chin Med J (Engl), 2012, 125(12): 2238-2239.

4 Zhengjaiang L, Pingzhang T, Dechao Z, et al. Primary tracheal tumours: 21 years of experience at Peking Union Medical College, Beijing, China[J]. J Laryngol Otol, 2008, 122 (11): 1235-1240.

5 闻胜兰, 周 欣, 胡蕙蕙, 等. 原发性气管肿瘤八例临床分析[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2009, 32(9): 660-663.

6 Bhattacharyya N. Contemporary staging and prognosis for primary tracheal malignancies: a population-based analysis[J]. Otolaryngol Head Neck Surg, 2004, 131(5): 639-642.

7 Kharchenko VP, Pan′shin GA, Gvarishvili AA.Radical radiotherapy of primary cancer of the trachea[J]. Vopr Onkol, 2011, 57(3): 359-365.

8 Sato K, Takeyama Y, Kato T, et al. Tracheal Adenoid Cystic Carcinoma Treated by Repeated Bronchoscopic Argon Plasma Coagulation as a Palliative Therapy[J]. Ann Thorac Cardiovasc Surg, 2013, doi: 10.5761/atcs.cr.12.02156