不典型慢性髓细胞性白血病合并胸腔积液2例

王战营，郭宏岗，唐家宏

例1 女性，81岁。恶心、纳差伴乏力3月余，加重3 d于2011－08－25入院。既往高血压病史。入院专科查体：BP 160／90 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），重度贫血貌，胸骨中下段压痛，心肺无异常。脾脏肋下约7 cm，质软无压痛，双下肢轻度水肿。查血常规：WBC 241．34×109／L，RBC 2．01×1012／L，HB 73 g／L，PLT 106×109／L，WBC 分类：原始粒细胞 0．01，晚幼 粒 细 胞 0．08， 杆 状 核 0．10，N 0．45，M 0．045，B 0．015，L 0．30；骨髓形态学分析：有核细胞增生极度活跃，粒系88%，其中原粒8．5%，部分中晚幼粒细胞颗粒减少，核浆发育失衡，巨幼样变。红系8．6%。全片见巨核细胞38个，可见单圆核巨核细胞，血小板易见。NAP积分80分，阳性率48%；骨髓活检提示：造血面积35%，骨小梁38%，有核细胞增生明显活跃，粒系比例增高，以中幼粒细胞阶段为主，可见原始细胞灶，红系比例减低。巨核细胞分布减少，网状纤维（－）。染色体核型分析：46，XX ［20］；FISH 检测：Bcr／abl融合基因阴性，JAK2－V617未见突变；胸部CT：两肺多发小片状炎症，双侧胸腔少量积液，右侧少多，左下肺不张，心影增大。腹部B超检查示：多发胆囊结石；脾脏增大；肝胰双肾未见异常；胸腔穿刺抽出淡黄色胸水约 1150 ml，胸水常规示：红细胞 80000／μl，白细胞250个／μl，单个核细胞65%，多个核细胞35%；胸水生化：无明显异常。诊断：不典型慢性髓细胞性白血病。给予输血支持及口服羟基脲维持，平均2周输注去白红细胞悬液2 U，羟基脲片0．5 g／d维持。于2012－03－28死于肺部感染。生存期为7个月。

例2 男，74岁。胸闷、咳嗽、咳痰，伴发热10 d于2011－12－14入院。既往体健。入院专科查体：T 37．5℃，BP 120／70 mmHg，中度贫血貌，两上肺呼吸音粗糙，可闻及干湿性啰音，两下肺呼吸音消失。心率78次／min，肝肋下3 cm，脾肋下约 6 cm。血常规示：WBC 193．2×109／L、HB 96 g／L、PLT 85×109／L；WBC 分类： 晚幼粒细胞 0．05， 杆状核 0．12，N 0．45，L 0．274，M 0．06，E 0．05，嗜碱性粒细胞 0．016；查胸部 64 排 CT示：双侧中等量胸腔积液，两下肺节段性肺不张和膨胀不全；两肺炎性感染，B超示右肺明显；肝脾增大。骨髓形态学分析示：有核细胞增生极度活跃，粒系89%，其中原粒7．8%，以中幼粒细胞为主，粒系可见明显核浆发育失衡，晚幼粒以下阶段细胞缺如，可见嗜碱粒细胞，红系14．8%；全片见巨核细胞117个，血小板散在可见；中性粒细胞ALP阳性率2%，积分4分；动脉血气分析示：Ⅰ型呼吸衰竭。染色体核型分析：Ph染色体（－），FISH 检测：BCR／ABL 基因阴性，RT－PCR 检测：JAK－2V617基因未见突变。左侧胸腔穿刺抽出暗红色胸水1500 ml；胸水细胞涂片分类：原始粒细胞3%，中幼粒细胞12%，晚幼粒细胞 9%，N42%，L34%，M8%，胸水检查：暗红色，RBC 760000／mm3， WBC 475／mm3，多核细胞 42%，单个核细胞 58%；LDH 2561 U／L，ADA 69．79 U／L， 总蛋白 31．7 g／L，李凡试验阳性；结核菌素皮试提示阴性；排除结核感染。诊断：不典型慢性髓系白血病合并双侧血性胸腔积液、呼吸衰竭、两肺感染；治疗上予以吸氧、输血、抗感染、羟基脲降白细胞，辅以水化、碱化尿液，3 d 后 WBC 降至 112．48×109／L，7 d后血气分析提示恢复正常，羟基脲片减量至2．0／d。10 d后WBC 降至 3．70×109／L，立即停止羟基脲，2012－03－04 复查血常 规 ：WBC 2．2 ×109／L、HB 106 g／L、PLT 126 ×109／L。于2012－05－18死于腹腔感染。生存期不足5个月。

本文2例不典型慢性髓细胞性白血病（aCML）合并双侧胸水临床报道极少见，考虑原因可能由于合并肺部感染及白血病细胞浸润所致，确切机制有待进一步研究。aCML的细胞遗传学改变没有特异性，最常见的染色体异常是＋8。本文2例均无 t（9；22）及 BCR／ABL 阴性，均为高危患者，死于感染。笔者总结2例的发病特点、临床表现、实验室检查体会如下：aCML发病率较低、年龄较大，临床表现为白细胞极度增高、贫血、血小板正常或减少，肝脾大，外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分正常，骨髓增生明显或极度活跃，可见粒系、巨核系病态造血现象；Ph染色体及bcr／abl融合基因均为阴性；易合并肺部感染、胸腔积液，羟基脲用量小于CML的患者，停用羟基脲后白细胞会继续下降，且不易恢复。生存期较短，感染是病死的主要原因。从而提示临床医师工作中发现临床表现及骨髓象、血象符合CML时，及时行Ph染色体及bcr／abl融合基因检测。由于发病年龄较高，失去造血干细胞移植机会，口服羟基脲剂量 1．0～2．0／d 为宜，当白细胞计数降至 10×109／L时，及时停用，以防白细胞过低继发严重感染。同时加强输血支持治疗，以求提高患者生活质量、延长生存期。