原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学分析

唐浩，胡桂周，陈卫国

论著·临床

原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学分析

唐浩，胡桂周，陈卫国

目的探讨原发性骨上皮样血管肉瘤的影像特点，以提高其影像诊断水平。方法回顾性分析6例经病理证实原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学表现。其中男2例，女4例，中位年龄51.7岁，病程1～12个月。结果6例原发性骨上皮样血管肉瘤患者均行影像学检查，其中单独行X线平片检查1例，X线平片+CT 1例，X线平片+MR 2例，X线平片+CT+MR 2例。X线平片及CT表现：5例为单发病灶，1例为多中心发病；5例呈斑片状、地图样的溶骨性骨质破坏，呈轻度膨胀，无硬化边、钙化及骨膜反应；1例呈皂泡状明显膨胀生长，可见基本完整的硬化边，瘤内可见不规则钙化影。MR表现：肿瘤呈等T1、长T2信号影，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，呈等、稍高或低T1WI信号，T2WI高信号，1例瘤内可见小片状长T1、T2区。结论原发性骨上皮样血管肉瘤是一种以肿瘤性内皮细胞呈上皮样形态为其特征的高度恶性血管源性肿瘤，影像表现缺乏特征性，确诊依靠病理检查。

上皮样血管肉瘤；放射摄影术；磁共振成像

骨的原发性血管性肿瘤非常少见，依据肿瘤的组织结构、血管分化程度和细胞核的异型性可分为上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)[1]，而原发于骨组织的EA更为罕见，其影像表现缺乏特征性，极易造成误诊。为了加深认识，笔者回顾性分析本院6例经病理证实的原发性骨上皮样血管肉瘤，分析其临床、病理及影像表现，并结合文献复习，旨在提高本病的影像诊断水平。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集本院2003年1月—2012年12月经手术病理确诊的原发性骨上皮样血管肉瘤患者6例，其中男2例，女4例；年龄26～78岁，其中20～40岁3例，60岁以上3例；中位年龄51.7岁；病程1～12个月，有明确外伤史1例。

表1 6例原发性骨上皮样血管肉瘤的临床资料及影像学表现

注:A.右侧股骨近端呈溶骨性骨质破坏,部分边界模糊,似见骨皮质突破征象;B.肿瘤在T1WI呈低信号影,其内可见小片状更低信号影 注:A.X线平片示左股骨远端及左胫骨近端见多发低密度骨质破坏区;B.MR增强扫描示多个病灶呈明显不均匀强化

图1 例1,女,67岁,影像学表现 图2 例2,男,25例,影像学表现

1.2 影像学检查方法 单独行X线平片检查1例；X线平片+CT 1例，X线平片+MR 2例，平片+CT+MR 2例。X线平片检查采用GE Revolution XRd DR摄片；Siemens 单螺旋CT扫描(Somatom plus4)，层厚3～10 mm；MR检查(场强1.5T超导型，Siemens的Magnetom vision)，均做Gd-DTPA 增强扫描，成像参数：T1WI为TR/TE 720/9.5 ms，T2WI：TR/TE 4 000/89 ms，层厚8 mm，视野24 cm×24 cm，矩阵256×256。

1.3 影像学检查 6例原发性骨上皮样血管肉瘤的部分临床资料及影像学表现见表1。

2 讨 论

2.1 临床及病理特点 虽然骨内血管网非常丰富，骨膜、骨皮质、骨松质及骨髓腔内的滋养血管相互交通，但在临床上骨的原发性血管源性肿瘤的发生率还是相对较低，大部分为良性的骨血管瘤，EA更为少见，占骨原发性恶性肿瘤的0.5%～1.0%，以老年男性多见，发病年龄26～83岁[2]。发病部位以下肢骨相对常见，偶见于颅骨、脊椎及骨盆等，约50%病例可呈多中心发病[3]。本组病例女性发病多于男性，发病年龄倾向于中老年，可能与病例较少有关，其发病部位与上述文献相符。临床上病变部位表现为非特异性疼痛，止痛药效果不佳。

组织学特征为肿瘤细胞多呈弥漫片状分布，瘤细胞为圆形或多边形的上皮样细胞，胞核多呈空泡状，核分裂相易见。少量瘤细胞内有内含红细胞的空泡，肿瘤组织内可见肿瘤血管形成，衬覆的异型内皮细胞呈复层或形成乳头状结构向腔内突起，常见出血和坏死[4]。免疫组化中，CK(+)、EMA(+)、CD31(+)、CD34(+)、vWF(+)，虽然vWF是最具特异性的血管内皮标记物，但对血管肉瘤不敏感，而CD31具有相对高的特异性和敏感性，对各种类型的血管肉瘤约有90%呈阳性表达[5]。

2.2 影像学表现 原发性EA在其组织学上以大量形成肿瘤性新生血管为其基本改变，恶性内皮细胞高度增殖并有恶性倾向，肿瘤的影像学特点与组织学恶性程度相一致：X线平片与CT图像中，病灶均表现为溶骨性骨质破坏，低度恶性EA表现为局限性骨质溶解破坏，边界较清晰，但无硬化边，瘤内可见粗糙的残存骨小梁结构；而高度恶性EA呈地图样、大片状溶骨性骨质破坏，瘤内可见多个细网状囊腔，而残存小梁间隔少见，边界模糊。肿瘤可有一定的膨胀性，骨皮质略膨胀呈“皂泡状”通常为中度恶性[6]。瘤块内一般无钙化。本组1例发生于股骨远端，呈明显“皂泡状”膨胀性生长，但可见基本完整的硬化边，瘤内可见大量残存骨小梁及不规则的钙化影，笔者认为此例恶性程度较低，瘤内钙化是由于肿瘤出血机化进而形成的不规则钙化灶，因此肿瘤的膨胀性是否与其恶性程度具有相关性需要总结更多病例，而此例病灶的影像表现需与动脉瘤样骨囊肿及骨巨细胞瘤相鉴别。骨膜反应少见或仅见轻微的放射样针状或层状骨膜反应，且相对多见于长管骨[7]。发生于椎体的EA，由于组织重叠过多，X线平片能提供的影像信息十分有限，本组2例椎体EA患者X线平片仅能观察到较模糊的溶骨性骨质破坏区，极易造成漏诊。CT可显示发病部位、大小、形态、病变与周边组织的关系，为制定手术治疗方案及预后观察提供重要依据[8]。浸润性生长的肿瘤在CT中可见肿瘤向外突破骨皮质，在其周围形成软组织密度肿块，若肿瘤体积较大，其内部可见不规则液化坏死区，增强扫描肿瘤实质部分可见强化，但强化程度差异较大，轻度至明显强化表现均可出现。血管造影，肿瘤内可见大量迂曲血管或者动静脉瘘、混杂血管丛及肿瘤湖等征象[9]。

MR的软组织分辨能力极佳，可显示肿瘤与周围软组织的关系，对肿瘤的生长范围及生长方式或形态、边缘、密度以及有无包膜的显示极为敏感，特别是对发生于脊柱的病变，可以显示脊髓或马尾及神经根有无压迫，对分析临床症状有重要意义[10]。在MR图像上，肿瘤形态多样，可呈规整的圆形或类圆形，亦可呈分叶状。EA的MR表现与其病理基础密切相关，由于肿瘤细胞排列紧密，间质成分少，所以肿瘤平扫在T1WI上，病灶大部分呈等信号或等低信号，信号较均匀[11]，本组行MR检查的4例患者中，有3例在T1WI上均以等信号为主，其间可见小片状信号稍低区，另1例为多中心发病者，在T1WI上夹杂着大量不规则稍高信号影，考虑为瘤内出血所致。T2WI上肿瘤呈混杂高信号影，部分病例可见小片状更高信号区，这种小片状长T1、T2区多为瘤内供血不足而出现的坏死区域，本组发生于右侧股骨近端呈分叶状生长的病例，瘤内可见多个此种小片状信号改变区。增强扫描，肿瘤内部存在大量的血管腔与血管窦成分，肿瘤血供非常丰富，因此其强化速度较快，以明显不均匀强化为主[12]。肿瘤血供丰富，在其周缘常见粗大的迂曲状、点或条状长T1、长T2信号影，考虑为肿瘤血管流空信号，增强后，肿瘤供血血管明显强化。

2.3 鉴别诊断 (1)溶骨性转移瘤:发病年龄倾向于中老年，多有原发肿瘤病史，MR中T1WI为低信号，T2WI信号多变。(2)骨巨细胞瘤：好发于骨端关节面下，呈偏心状、皂泡样膨胀生长，无硬化边，MR中T1WI 以中等信号为主，夹杂低信号及高信号，T2WI 呈不均匀中等信号或稍高信号。(3)单发性骨髓瘤：呈穿凿样或地图状溶骨性骨质破坏，实验室检查骨髓瘤患者血清球蛋白增高，骨髓涂片浆细胞增多，可找到骨髓瘤细胞，尿中可见本周蛋白。

总之，原发性骨上皮样血管肉瘤发病率低，影像学检查无特异性指征，仅依靠影像表现来对病变进行准确诊断尚有较大难度，通过总结本组病例，笔者认为原发性骨上皮样血管肉瘤的诊断要点包括：(1)发病年龄多为中老年；(2)X线平片及CT上肿瘤呈溶骨膨胀性骨质破坏，骨膜反应及钙化少见；(3)MR中肿瘤信号以等T1、长T2多见，增强扫描肿瘤明显不均匀强化，确诊仍依赖组织学、网织纤维染色、免疫组化及电镜观察[13，14]。

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Imaginganalysisofprimaryepithelioidangiosarcomaofthebone

TANGHao*,HUGuizhou,CHENWeiguo.

*DepartmentofRadiology,NanfangHospital,SouthernMedicalUniversity,Guangzhou510515,China

CHENWeiguo，E-mail:chenweiguo1964@21CN.com

ObjectiveTo study the imaging features of primary bone epithelioid angiosarcoma, to improve the diagnostic accuracy.MethodsRetrospective analysis of 6 cases confirmed by pathology image of primary bone epithelioid angiosarcoma manifestations. There were 2 male, 4 female, median age 51.7 years, the course of 1—12 months.Results6 cases of primary bone epithelioid angiosarcoma patients underwent imaging examination, including 1 cases only underwent X-ray examination, X-ray plain film +CT of 1 cases, 2 cases of X-ray plain film+MR, 2 cases of X-ray plain film +CT+MR. The X-ray and CT manifestations: 5 cases were with single lesion, 1 cases of multi center for disease; 5 cases showed patchy, map like osteolytic bone destruction, a mild swelling, no sclerosis, calcification and periosteal reaction; 1 cases were soap bubble obvious expansion growth, hardening visible the basic integrity of the edge, tumor shows irregular calcification. MR features: the tumor was iso-T1, long T2 signal intensity, enhancement of tumor showed inhomogeneous enhancement, with slightly high or low signal in T1WI, high signal on T2WI, 1 cases of tumor can be seen in the small pieces of long T1, T2 area.ConclusionPrimary bone epithelioid angiosarcoma is a kind of tumor that endothelial cells were epithelioid morphology as characte-rized and highly malignant vascular tumors, imaging showed lack of characteristic, diagnosis depends on pathological examination.

Epithelioid angiosarcoma; Radiography; Magnetic resonance imaging

广东省科技计划项目(No.2012A032200011)

510515 广州，南方医科大学南方医院放射科(唐浩、陈卫国)，科研处(胡桂周)

陈卫国，E-mail:chenweiguo1964@21CN.com

10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.020

2014-03-22)