心尖球形综合征1例

张方亮，许向东，娄金荣，吴国林

罕少见病例

心尖球形综合征1例

张方亮，许向东，娄金荣，吴国林

心尖球形综合症，Tako-Tsubo心肌病

患者，女，56岁，因情绪波动后突然出现胸痛伴恶心、呕吐入院。患者胸痛位于胸骨下段，非压榨性伴胸闷，持续1h余，休息后不能自行缓解，伴全身冷汗，恶心，呕吐1次，呕吐物为胃内容物，无肩背部放射痛，无黑矇、晕厥、昏迷、抽搐，遂来我院急诊就诊。查肌酸激酶同工酶(CK-MB)4.70ng/ml(正常值0～3.77 ng/ml)，肌红蛋白66.07 ng/ml(正常值25～58 ng/ml)，肌钙蛋白T 0.161ng/ml(正常值<0.014ng/ml)，血 RBC 3.75×1012/L，Hb 117 g/L，N 0.772，凝血试验正常，D-二聚体正常，电解质正常。心电图示：窦性心动过缓、ST段改变，给予“血塞通、低分子肝素钠、氯吡格雷、拜阿司匹林、辛伐他汀”等药物治疗，请心内科会诊，考虑急性冠状动脉综合征，行急诊冠状动脉造影示前降支近段远端局限性病变，约25%狭窄，余血管未见病变(见图1)；左室造影示左室前壁中段收缩活动明显减弱，心尖部收缩活动正常，LVEF 0.65(见图2)。介入术后患者胸痛好转，仍有胸闷不适，为进一步诊治，收住心内科病房。入院查体：T 36.3℃，P 60次/min，R 20次/min，BP 144/66mm Hg。神志清，精神欠佳，口唇无发绀，颈静脉无怒张，两肺呼吸音粗糙、未闻及干湿啰音，心率60次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，全腹软，无压痛及反跳痛，双下肢不肿。入院第2天患者胸痛、胸闷症状完全消失，复查CK-MB 9.16ng/ml，肌红蛋白21.44ng/ml，肌钙蛋白T 0.177 ng/ml，N末端B型脑钠肽原(NT-proBNP)1378 pg/ml。查心脏彩色超声：左室壁不增厚，静息状态下各阶段收缩活动未见异常，室间隔心尖段、心尖局部膨出；前间隔心尖部应变率降低，左室舒张顺应性降低，左房稍大，二尖瓣、三尖瓣少量反流，LVEF 0.70。入院第5天复查CK-MB 1.46ng/ml，肌红蛋白<21ng/ml，肌钙蛋白T 0.023ng/ml。心电图：窦性心动过缓，ST-T段改变。入院第9天复查心脏彩色超声示：左室舒张顺应性降低，二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣少量反流，LVEF 0.66，心尖形态恢复正常，静息状态下各节段收缩活动未见异常。入院后经拜阿司匹林、倍他乐克、坎地沙坦、辛伐他汀、丹参酮等药物治疗患者症状于入院第2天消失，未再复发，入院第11天予以出院，诊断为心尖球形综合征。

图1 冠状动脉造影示前降支近段远端局限性病变25%狭窄

图2 左心室造影示左室前壁中段收缩活动明显减弱

讨论1990年日本学者Dote等[1]首先发现并描述了左心室心尖球形综合征(left ventrficular apical ballooning syndrome，LVABS)，将其命名为“Tako—Tsubo”心肌病。既往的资料显示大部分患者为绝经后的女性，但男女均可发病,发病年龄10～90岁[2]，发病近期有精神或躯体的应激。本例为56岁女性，发病前有精神应激，发病时出现胸痛、胸闷，CK-MB、肌钙蛋白T、NT-proBNP的升高，与Pilgrim等[3]、Grabowski等[4]的研究相似，而心动图主要表现为V3～6导联ST段压低，T波改变，与文献报道的大多数患者ST段抬高有所差别。LVABS典型者室壁运动障碍发生部位在左室中部和心尖部，部分变异患者可发生在左室底部和左室中部[5], 但也可同时累及右心室或单独出现右心室心尖球囊样变[6]。本例室壁运动障碍则发生在左室壁中段。

关于LVABS的发病机制虽有多种假说，但仍无定论，多数学者认为过度交感神经激活和儿茶酚胺释放可能是发病的中心环节。LVABS的患者有高儿茶酚胺血症[7],急性期较急性心肌梗死患者血浆儿茶酚胺水平高2～3倍，比健康人高7～34倍。也有人认为短暂微循环障碍在LVABS的急性短暂性室壁运动异常的发生机制中可能发挥了重要作用[8，9]。LVABS的诊断标准主要有[10]：(1)多有强烈的精神或躯体应激作为诱发因素；(2)胸痛、胸闷等症状；(3)出现心电图异常：ST段抬高或T波倒置；(4)心肌损伤标志物仅为轻中度升高；(5)超声心动图表现为一过性、可逆性左心室心尖部及心室中部不运动或者矛盾运动，而室壁运动异常的部位和范围与某一支冠状动脉的供血范围不一致；(6)冠状动脉造影无明显管腔狭窄或闭塞或冠状动脉造影显示的闭塞病变与室壁运动障碍的区域不符；(7)大多发病者为绝经后中老年女性；(8)无近期颅脑创伤或脑出血、嗜铬细胞瘤、心肌炎或肥厚型心肌病。

目前对LVABS的治疗尚缺乏有循证学依据的措施，主要是对症支持治疗，可予以镇痛、氧疗，口服阿司匹林、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等，本例因发现有前降支斑块，加用了辛伐他汀口服治疗。LVABS患者的预后大多良好，院内病死率仅为1.7%[3]，但是4年内仍有11%左右的患者可能再发[11]，因此需要引起注意，需告知患者，嘱其尽量避免强烈的精神和躯体应激，如再次出现类似症状及时就诊。

1 Dote K，Sato H，Tateishi H，et al.Myocardial stunning due to simultaneous multivessel coronary spasms：a review of 5 cases[J]．J Cardiol，1991，21(2)：203-214．

2 XU Rong-he, YU Dan-qing, MA Gui-zhou, et al. Takotsubo cardiomyopathy in a 90-year-oldChinese man[J].Chinese Medical Journal，2012，125(5):957-960.

3 Pilgrim TM,Wyss TR.Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome：a systematic review[J]．Int J Cardiol，2008，124(3)：283-292．

4 Grabowski M,Filipiak KJ，Malek LA，et a1．IncreasedB-type natriuretic peptide levels in patients with apical ballooning syndrome-Consecutive cages report[J]．Int J Cardiol,2008，124(3)：404-406.

5 Haghi D,Fluechter S, Suselbeck T , et al. Cardiovascular magnetic resonance findings in typical versus atypical form of the acute apical ballooning syndrome (tako tsubo cardiomyopathy)[J].Int J Cardiol,2007,120(2):205-211.

6 Mrdovic I, Kostic J.Right ventricular takotsubo cardiomyopathy[J].J Am Coll Cardiol,2010,55(16):1751.

7 隆海文. Tako-Tsubo 心肌病的研究进展[J]. 中华内科杂志，2008，3(1)：93-96.

8 Meimoun P, Malaquin D, Sayah S, et al. The coronary flow reserve is transiently impairedin tako-tsubo cardiomyopathy: a prospective study using serial Doppler transthoracic echocardiography[J].J Am Soc Echocardiogram,2008,21(1):72-77.

9 彭育红,汝磊生,杨丽.疑似心尖球形综合征的青年急性心肌梗死1例[J].疑难病杂志,2007,6(4):234-234.

10 Bybee KA, Kara T, PrasadA, et al. Systematic review: transient left ventricular apical ballooning: a ayndrome that minics ST-segement elevation myocardial infarction[J].Ann Intern Med,2004,141(11):858-865.

11 Elesber AA, PrasadA, Lennon RJ, et al. Four-year recurrence rate andprognosis of the apical ballooning syndrome[J].J Am Coll Cardiol, 2007,50(5):488-452.

有效数字的确定

上海市嘉定区卫生系统第三轮学科(项目)建设计划资助(TS02)

201800 上海市嘉定区中心医院心内科

许向东，E-mail：xuxiangdong8416@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.034

2013-09-06)