肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征的CE-MRA鉴别诊断＊

徐州医学院附属医院影像科(江苏 徐州 221006)

李 曾 徐 凯 侯金香

肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征的CE-MRA鉴别诊断＊

徐州医学院附属医院影像科(江苏 徐州 221006)

李 曾 徐 凯 侯金香

目的 提高肝静脉型布-加综合征和肝窦阻塞综合征的影像诊断水平。方法 回顾性分析经DSA证实的30例肝静脉型布-加综合征及经病理证实的8例肝窦阻塞综合征的CE-MRA特点，归纳两者影像表现的差异。结果 本组肝静脉型布-加综合征和肝窦阻塞综合征门静脉内径分别为1.53±0.33cm、1.47±0.39cm，差异无统计学意义(P=0.104)。(1)肝静脉型布-加综合征主要表现为：肝大、肝叶比例失调、尾状叶体积增大、脾大、腹水；30例肝静脉型布-加综合征患者，35支肝静脉显示不清、28支肝静脉闭塞(38.89%)、19支合并血栓(21.11%)、8支通畅(8.89%)；30例患者均显示的肝内侧支；静脉期肝脏强化分布表现为反“爪”型强化(40%)、内高外低强化(36.67%)、内低外高强化(10%)、均匀强化(10%)及不规则强化(3.33%)。(2)肝窦阻塞综合征主要表现为肝脾大、腹水；8例肝窦阻塞综合征患者，有18支(6例)肝静脉显示清楚、管腔通畅，余6支(2例)显示不清；8例肝窦阻塞综合征患者均未示肝内侧支血管；静脉期肝脏强化呈“爪”型分布(87.5%)，余1例强化不规则。结论 CE-MRA在鉴别肝静脉型布-加综合征和肝窦阻塞综合征中可提供可靠的信息，通过仔细观察影像表现，对两者诊断准确性会有进一步提高。

肝窦阻塞综合征；布-加综合征；CE-MRA

肝静脉型布-加综合征主要由于肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍而不伴有下腔静脉阻塞的临床综合征，发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确[1,2]。肝窦阻塞综合征(Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome，HSOS)又称为肝小静脉闭塞症(Veno Occlusive Disease of the Liver，VOD)，是指肝窦内皮完整性破坏，继发肝窦阻塞而产生的窦性门静脉高压的一组临床症候群[3,4]，病因主要与吡咯双烷生物碱中毒、化疗药物及免疫抑制剂的副作用有关[5]。典型的肝静脉型布-加综合征CE-MRA诊断并不困难，不典型的肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征鉴别不易。笔者回顾性分析我院连续收治30例肝静脉型布-加综合征及8例肝窦阻塞综合征的CE-MRA表现，旨在提高临床对这两种疾病的认识及诊断水平。

1 材料与方法

1.1 一般材料 收集2011年8月～2014年2月我院连续收治的30例肝静脉型布-加综合征及8例肝窦阻塞综合征患者资料。(1)30例肝静脉型布-加综合征患者均经过DSA证实，男性19例，女性11例，年龄为10～69岁(平均年龄为41.1岁)。再次入院、入院前外院介入或外科手术治疗的患者不纳入研究之内。(2)8例肝窦阻塞综合征患者均经病理证实，男性5例，女性3例，年龄为21～71岁(平均年龄为44.9岁)。其中2例有近期服用土三七病史，3例接受化疗或免疫抑制剂治疗，3例无明确诱因。

1.2 影像检查 使用TOSHIBA EXCELART Vantage atlas 1.5T MRI系统及其配套体部相控阵线圈。患者取常规仰卧位，两臂上举抱头，检查前行呼吸训练，利用呼吸门控进行触发采集信号。每位患者均进行MRI平扫及动态增强检查。动态增强检查采用Dynamic+序列。采用高压注射器(Ulrich)经右肘静脉注射对比剂二乙烯三胺五醋酸钆双葡甲胺(钆喷酸葡胺，Gd-DTPA)，剂量28ml，流速3ml/s。注射对比剂15s后进行动脉期数据采集，门静脉期50s，延迟期180s。层数=60～80层，层厚=2.5mm，矩阵=256×256，TE=1.3ms，TR=3.7ms，speed flag为PE2.0。

1.3 观察内容及方法 将两组共38例患者混合后，原始CEMRA数据在工作站(GE AW4.6)分别利用MPR、MIP技术进行后处理，由两位影像科主治医师对原始及后处理图像进行盲法阅读，如意见不一致则协商诊断获得一致意见。分别观察：(1)肝脏形态及强化分布特点，脾脏变化及腹水情况。(2)肝静脉、门静脉及肝内、外侧支显示情况。最后将肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征的影像特点进行归纳、比较，寻找二者之间的鉴别要点。肝脏强化特点按强化分布范围及其与肝静脉的关系分为以下6种强化类型：a、“爪”型强化：静脉期肝实质以肝静脉为中心呈相对高强化，远离肝静脉区域呈低强化；b、反“爪”型强化：肝实质以肝静脉为中心呈相对低强化，远离肝静脉区域呈高强化；c、内高外低型强化：肝实质近下腔静脉区域呈相对高强化，肝外周带呈低强化；d、内低外高型强化：肝实质近下腔静脉呈相对低强化，肝外周带呈高强化；e、均匀强化：肝实质强化均匀；f、不规则强化：强化分布没有规律，不符合以上强化方式。

表1 38例患者肝、脾形态变化及合并腹水情况（例）

表2 38例患者肝静脉显示情况（支）

表3 38例患者肝内、外侧支血管显示情况（例）

表4 两位医师对38例患者肝脏强化分布的描述（例）

1.4 统计学处理 两位医师对强化分布特点描述的一致性采用Kappa检验；肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征门静脉内径采用t检验；P＜0.05差异有统计学意义。

2 结 果

本组38例患者中，有29例肝大、28例肝叶比例失调、26例肝尾状叶大、31例脾大、29例合并腹水(表1)。

图1 为肝窦阻塞综合征患者，肝脏强化分布以肝静脉为中心呈相对高强化，远离肝静脉区域呈低强化，整体呈“爪”形分布。图2-4为肝静脉型布-加综合征患者，图2 肝脏强化分布以肝静脉为中心呈相对低强化，远离肝静脉区域呈高强化，呈反“爪”形分布；图3 肝脏中心区域呈相对低强化，肝外周带呈高强化，整体呈内低外高形分布；图4 肝脏中心区域呈相对高强化，肝外周带呈低强化，整体呈内高外低形分布（箭头所指为肝静脉）

38例患者中共有41支肝静脉显示不清、不能诊断，其中肝静脉型布-加综合征有35支(1支肝静脉显示不清有15例、2支显示不清有4例、3支均显示不清有4例)，肝窦阻塞综合征有6支(2例)显示不清(表2)。肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征门静脉内径分别为1.53±0.33cm、1.47±0.39cm，差别无统计学意义(P=0.104)。

肝静脉型布-加综合征患者肝内、外侧支丰富，肝内侧支主要有肝内交通血管、膈上-心包静脉及脐静脉等；肝窦阻塞综合征患者肝内侧支未显示，仅示食管-胃底静脉及脾门静脉曲张(表3)。

两位医师对38例患者肝脏强化分布的描述具有较好的一致性(k=0.86)。肝静脉型布-加综合征强化分布主要呈内高外低型及反“爪”型，占全部肝静脉型布-加综合征的76.67%(23/30)；肝窦阻塞综合征主要呈“爪”型强化87.5%(7/8)，1例强化分布不规则(表4)(如图1-4)。

3 讨 论

肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征均为临床少见疾病，临床及影像学表现有极大相似性，极易引起误诊、误治。根据本组病例的CE-MRA表现并结合文献[6,7]，笔者认为两者在以下几个方面可以鉴别。

3.1 肝脏形态的变化 肝静脉型布-加综合征及肝窦阻塞综合征临床表现无特异性，均可见腹痛、腹胀、肝脾肿大、腹水、食管-胃底静脉曲张等门静脉高压的症状和体征。本组病例发现肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征在肝脏形态变化方面存在差异：肝静脉型布-加综合征肝叶比例失调93.33%(28/30)及肝尾状叶增大86.67%(26/30)较具特征性；肝窦阻塞综合征表现为肝脏体积增大(100%)，但肝叶比例正常，肝尾状叶体积不大。主要原因是肝静脉型布-加综合征肝静脉引流不畅，肝组织淤血、水肿，长时间缺氧导致肝细胞坏死、肝组织萎缩，而正常引流区域肝组织(肝尾状叶)代偿性增大，引起肝叶比例失调；肝窦阻塞综合征病变发生在肝窦、累及全肝，很少出现肝叶比例失调。因此，把握肝脏形态的变化有助于两者鉴别诊断。

3.2 肝静脉病变 肝静脉阻塞而下腔静脉通畅是诊断肝静脉型布-加综合征的直接征象。大部分肝静脉型布-加综合征患者可显示一支或多支肝静脉阻塞，诊断较为容易。本组86.67%(26/30)肝静脉型布-加综合征患者清楚显示了肝静脉阻塞，诊断明确；13.33%(4/30)患者三支肝静脉均显示不清，需结合影像学间接征象(如肝内、外侧支显示)进行诊断。肝窦阻塞综合征病理改变主要发生在肝血窦，肝静脉表现为纤细、显影延迟[8]。本组75%(6/8)肝窦阻塞综合征患者肝静脉通畅、均显示清楚；25%(2/8)患者肝静脉显示不清，主要原因可能与肝脏淤血、水肿较严重，肝静脉受压变细有关。

3.3 肝内侧支血管显示 肝内侧支血管反映了肝静脉血流动力学变化，是诊断肝静脉狭窄或闭塞最重要的间接征象。肝内侧支通常以两种形式存在：通过包膜下血管与体循环相交通(膈上-心包静脉、脐静脉)；阻塞的肝静脉与未阻塞的肝静脉或副肝静脉之间交通(交通血管)。本组30例肝静脉型布-加综合征患者，肝内交通血管、膈上-心包静脉及脐静脉出现率分别为96.67%(29/30)、43.33%(13/30)、10%(3/30)。4例三支肝静脉均显示不清的肝静脉型布-加综合征患者均出现了肝内侧支血管，对诊断帮助极大。肝内侧支在肝窦阻塞综合征患者中并不常见，本组8例肝窦阻塞综合征患者均未示肝内侧支形成，主要原因可能与肝窦阻塞综合征病变主要发生在肝窦，肝静脉血流动力学变化较小有关。因此，认识肝内侧支血管对两者鉴别诊断具有很大帮助。

3.4 静脉期肝脏强化分布特点 增强扫描肝脏的中央部分出现“斑片状”强化，周边区域呈低强化，延迟期逐渐呈均匀强化被认为是布-加综合征的较为特征性表现[9，10]。本研究发现肝静脉型布-加综合征及肝窦阻塞综合征在延迟期均有渐进性强化，影像表现无特异性，但两者在静脉期强化分布有一定的差异：肝静脉型布-加综合征肝脏强化分布多呈内高外低型强化及反“爪”型强化，占76.67%(23/30)，均较具特征性，它反映了肝静脉阻塞程度及肝内侧支代偿情况，对布-加综合征影像诊断有重要提示意义。反“爪”型强化主要表现为近肝静脉区域肝实质呈低强化，远离肝静脉区域呈相对高强化，本组有40%(12/30)患者呈现这种强化分布。内低外高型强化也对诊断肝静脉型布-加综合征有一定的提示意义，但相对少见，本组仅10%(3/30)，表现为肝脏周围区域强化相对较高，近下腔静脉区域呈低强化，主要原因可能与副肝静脉、肝短静脉及肝内交通支形成数目较少，代偿作用较差有关。另外肝脏均匀强化10%(3/30)及不规则强化3.33%(1/30)相对较少，不具特征性。文献对肝窦阻塞综合征典型强化分布描述有所不同，如“地图状”、“豹纹装”或“‘爪’型”强化[11,12,13]等。笔者认为用“‘爪’型”来描述此疾病的强化分布较为形象，它准确反映了肝脏病理改变区域与肝静脉之间的关系。本组有87.5%(7/8)肝窦阻塞综合征患者显示了典型的‘爪’型强化，另外1例患者强化不典型，可能与病情相对较轻或病程较短有关。

综上所述，肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征在临床及影像表现上虽有些相似，但两者之间仍有一定区别。通过仔细观察影像表现，对两者诊断准确性将会有进一步提高。

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(本文编辑: 丁贺宇)

The Differential Diagnosis of BCS (type II) and Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome by CE-MRA*

LI Ceng, XU Kai, HOU Jin-xiang． Department of Radiology, Affiliated Hospital of Xuzhou Medical College, Xuzhou 221006, China

Objective To raise the imaging diagnostic levle of BCS (type II) and Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome (HSOS)．Methods The CE-MRA of 30 cases with BCS (type II) proved by DSA and 8 cases with HSOS diagnosed by histology were analyzed retrospectively．Results The mean diameter of portal vein of BCS and HSOS were 1．53±0．33cm and 1．47±0．39cm, and there was no significant difference between them (P=0．104)． (1) The clinical manifestations of BCS were hepatomegaly (70%), caudate lobe enlargement (86．67%), splenomegaly(100%), ascites(70%) and hepatic lobes with irregular shape (93．33%); 35 hepatic veins were not showed(38．89%), 19 with thrombosis (21．11%), 28 with obstructed veins;8 cases with patency; 30 cases showed Intra-hepatic collateral vessels; 36．67% cases showed diminished enhancement in peripheral liver, and 10% cases showed diminished enhancement in central liver, and 40% cases represented "claw-shaped" diminished enhancement around hepatic veins, and 10% cases showed homogeneous enhancement and 3．33% cases showed Irregular enhancement． (2) The clinical manifestations of HSOS were hepatomegaly (100%), splenomegaly(12．5%), ascites(100%); 6 hepatic veins(2cases) were not showed; all cases were not show intrahepatic collateral vessels; 87．5% cases represented "claw-shaped" enhancement around hepatic veins, and 12．5% cases showed irregular enhancement．Conclusion CE-MRA is helpful in differentiating BCS (type II) from HSOS． The accuracy of differential diagnosis will be further improved by observing the imaging findings carefully．

Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome(HSOS); Budd-Chiari Syndrome(BCS); CE-MRA

R322.4+7

A

江苏省临床医学科技专项--新型临床诊疗技术攻关项目（BL2012044）

2014-10-10

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.08.31

徐 凯