髓母细胞瘤的MRI诊断*

李 雷 高建伟 刘 霞

(1. 青岛市中心医院放射介入科，山东 青岛 266042; 2.泰安市第一人民医院影像中心，山东泰安 271026)

髓母细胞瘤是一种高度恶性的后颅窝神经上皮细胞瘤，起源于发育中小脑的未分化的神经上皮细胞。髓母细胞瘤是儿童幕下最常见的恶性肿瘤之一, 其发病率占后颅窝肿瘤的30% ～ 40%[1]。主要临床表现为颅内压增高、小脑损害及脑干受压等相关症状或体征[2，3]。笔者收集临床资料完整并经病理学证实的髓母细胞瘤8例，结合文献着重分析其临床表现和MRI特征，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1一般资料 本组8例髓母细胞瘤为经过MRI影像学诊断，手术病理证实的病例。男5例，女3例；年龄4～18岁，平均8.1岁，病史1个月～2年，临床表现为头痛、呕吐6例，头痛、呕吐及共济失调2例。8例均做了MR平扫和增强检查。

1.2检查方法 MRI采用Siemens公司生产的Sonata 1.5T及美国GE公司生产的3.0T超导磁共振扫描仪。颅脑MR平扫：SE序列T1WI 500 ms/15 ms，FSE序列T2WI(3000～4600)ms/(100～105)ms横轴和矢状位，矩阵256×256或256×160，视野(FOV)22 cm×22 cm,层厚8 mm，间隔2 mm，激励次数(Nex)1； MR增强：按0．1 mmol/kg经左肘静脉注射钆喷酸葡胺(Gd—DTPA)12-15ml行增强扫描。

2 结 果

8例髓母细胞瘤，全部病例行MR平扫和增强扫描，其中位于位于小脑蚓部5例(图1～4)，左侧小脑半球3例(图5～6)，髓母细胞瘤瘤体最大径在4.2～6.5 cm之间，8例中合并囊性变2例，囊变多位于瘤体边缘(图1～4)；合并出血1例，可见液平面，平扫时肿瘤呈不均匀长T1等长T2信号改变，病变周围可见轻度脑水肿改变，增强扫描肿瘤实性部分呈轻度到明显不均匀强化，出血及囊变区不强化(图1～4)；无论是小脑蚓部髓母细胞瘤还是小脑半球髓母细胞瘤，均可造成脑干、四脑室受压移位及幕上脑积水表现图(图1～9)。其中2例累及左侧小脑幕，造成小脑幕转移(图9)。

图1 图2

图1～2为同一病例，MRI显示肿瘤位于小脑蚓部，呈实性肿块，可见多发囊变区，囊变区多位于肿瘤边缘，囊变区与实性成分交界区边缘清晰，肿瘤T2WI呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，囊变区不强化。

图3～4为同一病例，MRI显示肿瘤位于小脑蚓部，呈实性肿块，肿瘤边缘可见小囊变区，肿瘤T2WI呈不均匀高信号，增强扫描呈轻度不均匀强化，囊变区不强化。

图5 图6

图5～6为同一病例，MRI显示肿瘤位于小脑蚓部，呈实性肿块，肿瘤边缘可见囊变区，肿瘤T2WI呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，囊变区不强化。

图7 图8

图7～8为同一病例，MRI显示肿瘤位于左侧小脑半球，呈实性肿块，肿瘤边缘清晰，肿瘤T1WI呈不均匀低信号，增强扫描呈明显不均匀强化，囊变区不强化。

图9

图9为图7-8同一病例术后2年复发，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，累及左侧小脑幕，造成软脑膜转移。以上所有病例图片均显示脑干、四脑室受压移位及幕上脑积水征象，同时显示肿瘤周围脑水肿较轻。

3 讨 论

3.1髓母细胞瘤的临床特点 头痛、呕吐、共济失调以及视力减退是常见的临床表现，成人常出现偏身共济失调，这是由于肿块多位于小脑半球，步态共济失调、视乳头水肿、面瘫、颈项强直也是常见的。大多数(75%)出现症状少于3个月，未治疗的话，在数个月后就导致死亡。

3.2髓母细胞瘤的影像学特征 髓母细胞瘤是一种高度恶性的后颅窝神经上皮细胞瘤，起源于发育中小脑的未分化的神经上皮细胞。髓母细胞瘤MR表现：①小脑蚓部好发。②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号，边缘清楚。③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。

总结本组病例的MRI表现如下：①肿瘤发生于小脑蚓部、小脑半球；②肿瘤边缘较清晰，瘤周水肿较轻；③肿瘤平扫信号不均匀，呈长T1等长T2异常信号，肿瘤多呈实性，部分可见囊变及出血，囊变区一般位于肿瘤边缘，囊内信号与脑脊液相似，呈长T1长T2信号；④肿瘤血供多较丰富，注射Dd-DTPA后病灶实性部分呈轻度到明显均匀或不均匀强化，囊性部分不强化，囊实性交界处形态规则；⑤肿瘤可以合并出血，可见液平面；⑥常伴有第四脑室、脑干受压移位，继发幕上脑积水； ⑦小脑半球肿瘤可以累及小脑幕，造成肿瘤的软脑膜转移，增强扫描可以明确显示，小脑幕呈明显增厚，明显强化。

3.3鉴别诊断

一般认为儿童髓母细胞瘤起源于第四脑室顶后髓帆外颗粒层的胚胎残余细胞，而成人髓母细胞瘤多起源于小脑软膜下分子层表面一种较原始的小脑外颗粒层细胞，肿瘤生长部位偏离中线，且多位于小脑表面的部位[4]。四脑室受压变形，肿瘤的周围常有新月形脑脊液存留，系未为肿瘤所填满第四脑室余部。此征象不会在胶质瘤或室管膜瘤中出现，肿瘤向后下发展可累及枕大池。髓母细胞瘤占所有原发颅内肿瘤的1.84%～6.0%[5]，根据肿瘤的准确定位，对肿瘤的诊断有很好的提示作用，肿瘤位于小脑蚓部、小脑半球，结合患者年龄，就要考虑髓母细胞瘤的可能。在鉴别诊断中要和发生于以下几种肿瘤鉴别：第四脑室室管膜瘤、血管母细胞瘤、小脑星形细胞瘤。位于外侧的肿瘤经常表现类似于轴内病变，与桥小脑角区或幕下脑膜瘤、听神经瘤相鉴别。

第四脑室室管膜瘤：肿瘤位于第四脑室，肿瘤出现钙化及囊变概率高，肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强，肿瘤周围水肿一般较轻。

血管母细胞瘤：多发生于成人，是成人幕下最常见良性肿瘤，多发生于小脑半球，①瘤壁结节型， MRI表现为囊性，内有壁结节，囊腔张力高，边缘光滑，境界清楚，囊液T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI为均质性高信号，壁结节为0.3～1.5cm大小附着瘤壁，T1WI信号稍高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于脑实质信号， MRI增强示瘤结节高度强化。②实质型或囊-实质型， MRI平扫T1WI信号高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于脑实质信号， MRI增强扫描瘤实质部明显强化。

小脑星形细胞瘤：小脑星形细胞瘤是常见儿童颅脑肿瘤，分为原始纤维型和弥漫型。MRI表现肿瘤实体部分呈长T1长T2信号，囊腔的信号依蛋白含量而定，囊腔中也可有出血所致的信号。增强扫描囊壁结节明显强化。

幕下脑膜瘤：肿瘤起源于小脑幕，MRI见肿瘤多数呈等信号，增强后明显强化，多数可见脑膜尾征，鉴别不难。

听神经瘤：肿瘤起源于内听道，并有内听道的骨质吸收、扩大，典型MRI表现为等长T1长T2信号，肿瘤呈类圆形或半月形，以内听道为中心，尖端指向内听道底部，注射GD-DTPA后均匀、不均匀或环形强化。

3.4MRI诊断髓母细胞瘤的优势

MRI具有可任意方位成像，软组织分辨力高和无骨性伪影干扰等优点，在诊断髓母细胞瘤方面较CT优越。它可清晰显示病变部位、大小、形态以及瘤体与周围组织结构的关系，尤其是MR增强扫描对病灶的诊断、鉴别诊断更具有重要价值。

[1] 郭睿 , 刘铁军, 邓奎品, 等. 不典型髓母细胞瘤MR表现及鉴别诊断[J]. 实用放射学杂志, 2008, 24 ( 4 ) : 439- 441.

[2] 鱼博浪.中枢神经系统CT和MRI 鉴别诊断[M]．西安 ：陕西科学技术 出版社，200 5：3 12-322.

[3] Theodora Stavrou，Elizabeth C．Dubovsk,Gregor H．Reaman，et a1.Intracranial Calcifications in Childhood Medullo-blastoma：Relation to Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome．Am[J].Neuroradiol Apr, 2000;2 1：790-794.

[4] Becker R L，Becker A D，Sobel D F．Adult medulloblast0ma：review of 13 cases with Emphasis on MRI[J]．Neuroradiology，1993.37：104- 8.

[5] 李松年，唐光健．现代全身CT诊断学[M]．北京：中国医药科技出版社，1999：101．