系统性红斑狼疮血液学异常的临床研究*

王 静 贺 宇

(公安县人民医院病理科， 湖北 公安 434300)

系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多器官以及多脏器的自身免疫性疾病，大多数患者均为育龄期妇女[1]，近年来儿童发病率呈现增大的变化趋势，儿童SLE早期诊断比成人诊断难度要大很多，极易出现误诊情况，且患者的预后情况较差。儿童SLE患者的系统损伤尤以肾脏以及血液系统最为常见，目前国内关于儿童SLE的血液学异常特点的研究报道则相对较少[2]。本研究主要对2009年10月至2013年10月入住我院的30例SLE患儿的临床资料进行回顾性分析，对其血液学异常的变化情况及其对药物治疗的反应进行了探析，现将结果报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 回顾性分析了2009年10月至2013年10月入住我院的30例SLE患儿的临床资料，均符合1982年美国风湿病协会(ARA)系统性红斑狼疮分类标准，且均以血液细胞学异常为主要表现。年龄2～10岁，平均(5.55±0.29)岁；男10例，女20例；病程为15 d～3年，平均(10.29±0.18)个月。

1.2骨髓检查方法 治疗前本组患儿均按常规在髂前或者髂后上棘穿刺取骨髓，涂片之后常规瑞氏染色以及铁染色。3例行骨髓活检，骨组织送病理检查。

1.3研究因素

1.3.1骨髓象 主要包括骨髓增生度、粒系增生情况、红系增生情况、淋巴细胞情况、血小板情况以及巨核细胞增生情况等[3]。

1.3.2临床资料 本组所有患者均行全面详细的病史采集以及体检，常规、免疫以及生化等实验室检查。病情活动度判定。每周对其血象复查一次。

1.3.3治疗情况 本组所有患者常规使用强的松1 mg/(kg·d)，19例患者出现明显脏器损伤加用环磷酰胺(CTX)静脉注射脉冲疗法进行治疗。

1.4观察指标 观察患者血象变化、骨髓象变化以及药物治疗前后相关指标的变化情况。

1.5统计学方法 采用t检验进行数据处理。

2 结 果

2.1血象变化 本组全部患者均出现二系/二系以上的血细胞数量减少，具体的判定标准为：Hb<100 g/L，WBC<4.0×109/L，Pt<100×109/L。二系减少患者数为10例(占33.33%)，全细胞减少者20例(占66.67%)。

2.2骨髓象变化 骨髓损害主要为各系受抑，少数再生障碍，骨髓受累程度比外周血轻。见表1。

表1 本组患者骨髓象变化情况

2.3本组患者治疗前后血象变化对比分析 见表2。由表2可知，本组SLE患者治疗前后Hb、WBC以及Pt水平差异均具有统计学意义(P<0.05)。

表2 本组患者治疗前后血象变化比较

3 讨 论

SLE是自身免疫性结缔组织疾病，早期仅会侵犯1～2个系统或者脏器，所以临床表现不够明显，极易造成误诊的出现[4-5]。本组患者以血液细胞学异常为首发性表现，骨髓从增生明显活跃至增生受抑，甚至表现为再生障碍。本组患者中，骨髓增生活跃或者增生明显活跃者共计26例(占86.67%)，受抑仅为13.33%。与此结果相似的也可见于粒系，增生活跃或者明显活跃共计27例(占90.00%)，受抑仅为10.00%。骨髓增生低下可见于各系，以巨核细胞以及血小板系最为明显，其次为红系，粒系最轻。Feng等人对23例血细胞减少的SLE患者骨髓损害的患者进行报道，结果显示损害多见于增生低下以及红系再生不良。Pereira等人的研究报告也有相似的结果。本研究主要采用强的松与CTX治疗SLE患者，效果显著，患者治疗前后Hb、WBC以及Pt水平差异均具有统计学意义(P<0.05)。

综上所述，SLE骨髓损害主要为骨髓各系受抑，少数再生障碍，骨髓受累程度比外周血要轻，对外周血细胞减少而骨髓细胞形态无异常者应警惕SLE可能；SLE患者对相关药物的反应较好。

[1] 吴珺，程翼飞，张乐萍，等.系统性红斑狼疮患儿血液学异常的临床研究[J].实用儿科临床杂志，2012,27(11)：1641-1643.

[2] 范文强，王文翔．系统性红斑狼疮合并病态窦房结综合征2例[J]．新乡医学院学报，2010，27(2)：160．

[3] 王涛，李志军，陈琳洁，等．系统性红斑狼疮相关性再生障碍性贫血一例并文献复习[J]．中华风湿病学杂志，2011，15(4)：282-284．

[4] 史捷，陈银霞，王满妮. 系统性红斑狼疮血液学异常的临床研究[J].实用医技杂志，2009,16(7)：526-528.

[5] 郭冬梅.系统性红斑狼疮的血液系统损害临床分析[J].现代诊断与治疗，2013，24(10)：2250-2251.