肺淋巴管肌瘤病的临床及影像特点分析(附3例报告)

于忠东，万绪明，韩志浩

(文登中心医院，山东文登264400)

肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，主要发生在育龄期妇女。2010年以来，我院共收治3例肺淋巴管肌瘤病患者，现结合临床资料，探讨肺淋巴管肌瘤病的临床及影像特点。

1 病例资料

患者1，女，35岁，因咳嗽、咳痰、胸闷、喘憋、恶心3 d入院。患者近几年感冒后经常咳嗽、咳痰，活动后憋气，曾在当地医院诊断为支气管炎，给予对症治疗，症状改善不明显，且逐年加重，近3 d咳嗽、喘憋加重，晚上难以平卧入睡，为进一步诊治收入院。体检:一般情况好，右肺叩鼓音，听诊右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，无杵状指(趾)，外周血白细胞总数9.2 ×109/L，动脉血氧分压(PaO2)31.20 mmHg，二氧化碳分压(PaCO2)55.9 mmHg，血氧半饱和时氧分压30.14 mmHg，氧合血红蛋白76.9%。胸部X线平片见:双肺纹理增多、增粗、模糊，结构紊乱，两肺中下野呈网格状、小囊状模糊影，两肺透光度增强，右肺尖及外带见透亮无肺纹理区，内侧缘见发线状被压缩的肺组织缘，肺组织被压缩约30%。胸部胸部高分辨CT(HRCT)见两肺透光度增强，双肺呈弥漫分布的薄壁囊状透光影，囊状影之间肺组织密度相对增高，右侧胸腔见气体影，肺组织压缩约30%，见图1。给予胸腔闭式引流及对症治疗，病情好转后，经支气管肺活检病理检查示肺组织内见大量扩张的淋巴管及血管，管壁及其周围可见弥漫性异常增生的平滑肌细胞，免疫组化学平滑肌细胞肌纤蛋白阳性，黑色素瘤相关抗原阳性，雌激素受体个别细胞阳性。病理诊断符合肺淋巴管肌瘤病。

图1 患者1胸部HRCT表现

患者2，女，43岁，因活动后心慌、憋气、咳嗽、咳痰而入院。患者多年咳嗽、咳痰病史，曾辗转多家医院就诊，于2001年在解放军总医院经支气管肺活检确诊为肺淋巴管肌瘤病。查体:桶状胸，肋间隙增宽，双肺呼吸音低，呼吸动度减弱。PaO253.60 mm-Hg，PaCO247.30 mmHg，氧合血红蛋白85.4%，血氧半饱和时氧分压 30.95 mmHg，CO2结合力 30.2 mmol/L。胸部X线片见双肺广泛网格状、蜂窝状影。胸部HRCT见双肺广泛分布大小不等的薄壁囊状影，囊状影多为圆形或卵圆形，少数为不规则形，两肺病变多对称、弥漫、均匀分布。见图2。

患者3，女，44岁，因咳嗽、咳痰、呼吸困难入院。患者以往有慢支并肺气肿、肺间质纤维化病史。查体:桶状胸，双肺呼吸动度、触觉、语颤减弱，节律规整，双肺叩过清音，呼吸音低。PaO251.80 mmHg，PaCO259.30 mmHg，氧合血红蛋白 76.5%。胸部HRCT见两侧胸廓呈桶状，两肺透光度增强，两肺广泛弥漫分布大小不等的薄壁囊状影，右肺部分囊状影融合成较大空腔影，见图3。给予吸氧、对症治疗，病情好转后转入胸外科行肺大泡切除术。术后病理:镜下示肺组织间质中大量异常增生的平滑肌细胞和淋巴管。免疫组化:Actin阳性，HMB-45阳性，病理诊断符合肺淋巴管肌瘤病。

图2 患者2胸部HRCT表现

图3 患者3胸部HRCT表现

2 讨论

肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病。该病1937年由 Vosstossel首先报道，1966年Cornog Enterline正式命名［1］。本病发病原因不明，几乎均见于女性，多数学者认为与雌激素代谢异常有关［2，3］。妊娠或口服避孕药均可使本病恶化，闭经期妇女发病与口服雌激素有关［4］。

大多数患者为17～50岁的女性，发病年龄为(32.0±8.9)岁，男性患者极罕见。主要表现为进行性呼吸困难，且呈进行性加重［4］，常合并气胸、胸腔积液等。晚期常并发呼吸衰竭，最终多死于呼吸衰竭。本病最常累及肺，其次为纵隔及腹膜后组织，也可累及下肢淋巴管、肾脏及输尿管。还有学者报告本病还可累及子宫、肾上腺、肝脏、胰腺及甲状腺，并出现相应的症状［5］。

肺淋巴管肌瘤病基本病理特征为淋巴管、小血管、小气道周围的平滑肌细胞异常结节样增生，突向管腔，引起相应的管腔狭窄及闭塞［6，7］。呼吸性细支气管的平滑肌细胞增生导致小气道狭窄，阻塞远端的肺泡扩大融合形成囊腔，过度膨胀的囊腔破裂引发气胸。淋巴管的平滑肌细胞增生引起淋巴管或胸导管阻塞，淋巴回流障碍，远端压力增高，致淋巴管破裂，可出现乳糜胸或腹水，同时可伴有纵隔及后腹膜淋巴结肿大。肺小静脉阻塞可造成肺水肿、肺出血及含铁血黄素沉积。

病变早期X线平片可为阴性或肺纹理增粗，中晚期出现双肺弥漫性网格状及多囊状影，易误诊为支气管扩张、慢性支气管炎、肺气肿、肺间质纤维化等，平片无特异性。胸部常规CT表现为双肺透光度增强，体积增大呈肺气肿改变，易误诊。HRCT能清晰显示特征性表现:双肺散在或弥漫分布大小不等的含气囊腔，边缘清楚，壁薄且均匀，部分囊腔间可见正常肺组织，两肺多对称分布［8］。随着病程进展，囊状影逐渐增大，部分融合成肺大泡。另外还可见肺出血、肺泡含铁血黄素沉着、肺小叶间隔增厚、气胸、胸水及纵隔淋巴结肿大［9，10］。

本病常规胸片及CT可无特征性改变，易与慢性阻塞性肺疾病、肺气肿、肺间质纤维化、支气管扩张、结节性硬化症、组织细胞增生症等相混淆［11～13］。HRCT具有更高空间分辨率，对本病具有特征性表现，对本病早期诊断极为重要，能够清晰显示小囊腔及囊壁的结构，若显示血管纹理走行于囊壁中则为本病诊断提供了有力证据。

本研究中，3例病例首诊X线平片均误诊为慢性支气管炎、肺气肿、支气管扩张、肺间质纤维化。HRCT检查可有典型的特征性表现，因此，若临床怀疑肺淋巴管肌瘤病，应首选HRCT检查。

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