前路松解复位植骨融合TARP内固定治疗难复性寰枢关节脱位合并侏儒症一例

许先有，刘 佳，刘 晔，蒲小兵，颜建国，王建华

个案报道

前路松解复位植骨融合TARP内固定治疗难复性寰枢关节脱位合并侏儒症一例

许先有，刘 佳，刘 晔，蒲小兵，颜建国，王建华

寰枢关节；脱位；侏儒症；经口手术；骨板；内固定

1 病历摘要

男性患者，26岁，因“双下肢麻木无力7年余，加重2年”于2014年3月26日就诊于广州军区广州总医院骨科医院。患者于2007年无明显诱因出现双下肢麻木无力，行走不稳，有踩棉花感、胸腰束带感；双手灵活，可持筷；无颈部活动受限；无潮热盗汗、夜间痛、大小便障碍、呼吸困难等，当时未予重视。2012年始患者双下肢麻木无力症状逐渐加重，仍未予治疗。入院查体：身高108 cm、体质量27.5 kg；颈椎生理曲度异常，颈短，发际低，颈部无活动受限，无按压痛；双上肢感觉正常，左上肢三角肌、肱二头肌、肱三头肌、拇长短伸肌、指伸屈肌肌力4级＋，右上肢肌力均5级；左侧髂腰肌、股四头肌、胫骨前肌、腓骨长短肌、踇长伸肌肌力4级＋，右下肢肌力均5级，右侧躯体感觉减退；双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射亢进，双侧膝反射、踝反射亢进；双侧Hoffermann征（+）、Babinski征（+）；双侧指鼻试验（－）。术前日本骨科学会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）评分11分。颈椎CT+三维重建检查示寰椎前弓不连、后弓不连，游离齿突和寰枢椎脱位（图1A～1D）；颈椎MRI检查示脊髓明显受压（图1E）。既往明确先天性畸形病史。确诊为寰枢关节脱位、侏儒症。

入院后行颅骨牵引1周，复位效果不满意，随后在计算机辅助设计-快速成型（computer assisted design-rapid prototyping，CAD-RP）技术引导下行前路松解复位植骨融合经口寰枢椎复位钢板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP）内固定术。术前模拟手术：根据患者寰枢椎三维重建图像打印患椎RP模型（图1F），进行手术模拟和手术方案的制定。首先行颅骨牵引，颈椎后伸位，双氧水、碘伏、生理盐水反复冲洗口腔，常规消毒、铺巾后逐层切开咽后黏膜及肌层，充分显露寰枢椎前方结构，予以寰枢椎前路松解，于寰枢椎复位状态下置入6孔TARP及椎体螺钉，自体髂骨植骨融合（图1G～1I）。术后予雾化吸入、预防感染、营养神经、补液、高压氧等对症治疗。患者双下肢麻木缓解，右髂骨取骨创口愈合级别为I/甲。术后3 d复查颈椎CT+三维重建提示寰枢椎复位（图1J，1K）；术后7 d颈椎MRI片显示寰枢关节已复位，延颈髓受压解除（图1L）。术后3个月JOA评分为15分，患者功能获得明显改善；复查CT示颅颈椎序列恢复正常，获得植骨融合（图1M～1P）。

图1 难复性寰枢关节脱位合并侏儒症患者手术前后图片 1A～1D术前CT+三维重建显示寰枢椎脱位，寰椎前弓不连，后弓不连 1E术前MRI检查显示寰枢椎脱位，颈脊髓明显受压 1F术前RP模型 1G～1I实施前路复位内固定手术，彻底松解寰枢椎侧块关节，取自体髂骨置入寰枢椎侧块关节间隙以支撑植骨，并用钛板固定 1J，1K术后3 d CT检查+三维重建显示寰枢椎经口咽TARP手术后寰枢椎理想复位，内固定位置良好 1L术后7 d MRI显示颈脊髓压迫解除 1M～1P术后3个月CT显示颅颈椎序列恢复正常，侧块关节间植骨及寰椎前弓与齿突间植骨已融合

2 讨论

难复性寰枢椎脱位通常是在炎症、外伤、先天畸形、肿瘤、退变、手术等因素作用下，枢椎齿突或寰椎横韧带完整性受损，寰椎相对于枢椎向前脱位，随着病程的延长，附着于寰枢关节前方的肌肉、韧带及关节囊逐步挛缩，寰椎在脱位状态下固定，颈过伸状态下不能复位，即使行大重量颅骨牵引都无法使寰枢关节充分复位[1-2]。

侏儒症指身高低于同一种族、同一年龄、同一性别小儿标准身高的30%以上，或成年人身高在130 cm以下者，是由基因疾病引起，导致身材短小和骨骼不成比例生长的疾病。由于患者软骨生长能力很弱，骨骼纵向发育迟缓，因此常形成严重的矮小畸形[3]。

本例患者是侏儒症合并难复性寰枢关节脱位，临床较为少见。入院后施行颅骨牵引1周，但复位效果不满意。临床上对此类难复性寰枢关节脱位病例需采取前路松解手术[4]，目前有多种术式可供选择[5-7]，主要有①经口咽前路松解复位+后路内固定，②经口入路瘢痕松解+直接前路固定。前一种术式需前后路两步完成，前路松解后需翻身改变体位再行后路手术，增加了脊髓损伤的风险；第二种术式可一次性完成手术，降低了手术风险。为此，我们采用经口前路松解+植骨融合+TRAP内固定方式[8]。

对于生长发育迟缓的侏儒症患者而言，椎体本身较小，寰枢椎椎弓根结构较细，椎动脉走行变异较多，椎板表面缺乏恒定的进钉标志点，置钉风险和手术难度较高；此外，侏儒症患者口腔小，操作难度较大，目前尚未见经口咽入路实施侏儒症患者颈椎手术的文献报道。有鉴于此，我们在术前采用数字化骨科建模技术获得患者寰枢椎的三维立体重建图形，并打印等比例的患椎RP模型，供术前手术设计和模拟手术使用，确定进钉角度和钉道。术中施行颅骨牵引，尽量使寰枢椎复位，并结合术前CAD-RP技术所制作的导航模板施行前路松解复位植骨融合TARP内固定术，手术准确性和安全性大大提高。

值得注意的是，侏儒症患者骨龄明显低于其实际年龄，因此需要掌握手术适应证并严格进行围手术期管理。术中对瘢痕、骨痂的清理和松解，侧块关节面打磨和寰枢椎前路置钉等是技术的关键和难点，术者在治疗该类患者时需要具有丰富的经口前路手术经验。考虑到侏儒症患者骨质柔软，内固定并非坚强固定，术后嘱继续颈托外固定3个月，避免颈部剧烈活动，以保证骨融合。本例患者侏儒症病程较长，神经压迫时间较久，术后辅以高压氧治疗，以促进神经功能的进一步恢复。

[1]Jain VK.Atlantoaxial dislocation[J].Neurol Indian,2012,60 (1):9-17.

[2]Wang S,Wang C,Yan M,et al.Novel surgical classification and treatment strategy for atlantoaxial dislocations[J].Spine, 2013,38(21):E1348-E1356.

[3] Sekundiak TD.Totalhip arthroplasty in patients with dwarfism[J].Orthopedics,2005,28(9 Suppl):S1075-S1078.

[4] Wang C,Yan M,Zhou HT,et al.Open reduction of irreducible atlantoaxial dislocation by transoral anterior atlantoaxial release and posterior internal fixation[J].Spine, 2006,31(11):E306-E313.

[5]刘振华,牛国旗,王祥,等.经口咽前路松解复位重建钢板内固定治疗难复性寰枢椎脱位初步疗效观察[J].解剖与临床, 2009,14(6):429-431.

[6]尹庆水,夏虹,吴增晖,等.经口咽Ⅱ型前路寰枢椎复位钢板内固定系统在难复性寰枢椎脱位中的应用[J].中华创伤杂志,2007,23(1):8-11.

[7]童杰,刘社庭,刘晓岚,等.一期前路松解后路椎弓根钉固定融合治疗难复性寰枢椎脱位[J].颈腰痛杂志,2011,32(4): 268-272.

[8] Yin QS,Ai FZ,Zhang K,et al.Transoral atlantoaxial reduction plate internal fixation for the treatment of irreducible atlantoaxial dislocation:a 2-to 4-year follow-up [J].Orthop Surg,2010,2(2):149-155.

R684.7，R687.32

B

1674-666X（2014）04-0254-03

2014-06-30；

2014-07-14）

（本文编辑：张 辉）

10.3969/j.issn.1674-666X.2014.04.011

510320广州，92390部队医院（许先有）；511457广州，南沙街社区卫生服务中心（刘佳）；510000广东省军区门诊部（刘晔），510010广州军区总医院（蒲小兵，颜建国，王建华，）

王建华，E-mail：jianhuawangddrr@163.com