儿童干燥综合征的临床研究进展

吴良广

【摘要】干燥综合征很少发生于儿童，但是儿童干燥综合征具有特殊特点，在诊断上更依赖于实验室自身免疫抗体、唇腺组织活检或者腮腺造影等检查综合进行诊断。在治疗上采用对症治疗原则，进行及时有效治疗，如人工泪液及唾液替代治疗、低血钾酸中毒采用补钾纠酸治疗，患儿长时间处于稳定状态，预后较佳。

【关键词】儿童；干燥综合征；临床研究

原发性干燥综合征（PSS）在临床上较为少见，主要是由于外分泌腺受到损害的一种自身免疫性疾病。儿童干燥综合征是指发生在16岁以下儿童的干燥综合征，患病率较低，其临床症状与成人相比又有一些明显的区别。现研究临床表现与成人有所不同。现研究国内外相关文献，对儿童干燥综合征相关研究进行综述。1一般资料

研究2010年1月之前的干燥综合征相关文献，剔除重复的病例后，有效病例数为25例，其中男性7例，女性18例，发病年龄4-16岁，平均年龄（7.8±3.2）岁。2临床表现

2.1首发症状大部分儿童干燥综合征患者均是以重复发作的腮腺肿大为首发症状[1]。除此之外，因为肾小管酸中毒导致的患儿血钾浓度低导致的低钾性肌肉麻痹。以早期复发性龋齿或者关节肿痛为首发症状的人数也较多。还有一部分人是以口干、眼干、发热及皮疹等症状为首发症状。

2.2腮腺肿大腮腺肿大在儿童干燥综合征的临床表现中最常见，而且也具有十分重要的意义，可能同时伴有疼痛，发生率约为70%，常常重复发生，也可是部分患者唯一的临床表现。关于该症状为首发症状，在国外有报道过1例，患儿在出生后3个月就出现了无明显诱因的腮腺肿大。儿童出现无诱因腮腺肿大时要想到干燥综合征的可能，并且排除其他疾病诊断为该疾病，需要排除的疾病有：①小儿童复发性腮腺炎：该病多发生于男性儿童，在腮腺肿大的同时常伴随有疼痛、高热及红斑；抽血检查发现没有自身抗体以及病灶局部没有淋巴细胞浸润；给予抗生素治疗腮腺肿大及疼痛明显缓解。②弥漫性浸润性淋巴细胞增多综合征：该病在临床上十分少见，常常合并有HIV感染，多发生于艾滋病携带者儿童。③感染性腮腺炎：引起感染性腮腺炎的病原菌主要有链球菌、葡萄球菌、EB病毒等等。④其他：结节病、淋巴瘤等疾病也可引起腮腺肿大[2]。国外有研究报道，通过对40例儿童干燥综合征患者进行4年余的随访观察，证实反复发作的腮腺肿大是儿童干燥综合征十分重要的临床特征，除此之外，也有部分干燥综合征患儿变现为颌下腺、舌下腺肿大。

2.3口干、眼干症状口腔干燥症状在儿童干燥综合征中出现时间较晚口干症状出现较轻较晚，很少患者以该种症状为首发症状，可以在腮腺肿大后逐渐出现。大部分患儿及家长很容易忽视眼镜干燥的症状，来院就诊时很少以眼干症状为主诉入院，但是经过检查可以发现明显的异常。日本学者研究42例儿童干燥综合征发现，这些患者中没有一例是以口腔、眼镜干燥为首发症状就诊的，全部都是在患儿病情发展过程中逐渐出现的[3]。

2.4肾脏症状在患儿干燥综合征疾病发展过程中肾脏损害是最具特征性、最常见的腺外损害，可以在患儿出现口眼干燥症状之前就发生该症状，或者是发生在没有腺体损害的儿童。患儿肾脏损害症状较为复杂，可从没有任何症状的亚临床症状到病情严重的因为低钾血症引起的酸中毒均可发生。如果患儿时间没有得到及时有效的治疗可以导致患者并发佝偻病或者生长发育受限。肾脏损害经过及时有效的治疗后预后通常均较好。

2.5神经系统表现神经系统损害在儿童干燥综合征中十分少见，搜索国内外有关的报道发现仅有8例干燥综合征儿童有神经系统受累的表现，其中7例患者的神经系统损害是以中枢系统损害为主，1例患儿是以外周神经为主。中枢神经损害患者表现以四肢麻木无力、瘫痪为主，其中2例患儿是以神经系统受损症状为首发症状。一部分儿童的血管造影检查结果为脑血管炎症和多处梗死病灶。除此之外，患儿还表现为面瘫、复视、头晕等，有的患儿表现为脊髓多发性硬化症状。给予甲基泼尼松龙冲击和免疫抑制剂治疗可以明显缓解症状。视神经损害较为常见，主要表现为视力逐渐下降，甚至失明，色觉异常，常提示患儿病情严重，甚至危及生命[5]。

2.6关节肌肉表现儿童干燥综合征临床表现中关节症状的发生较成人少见，外周大关节可感到明显的疼痛，伴或不伴关节肿胀，可以同时表现为晨僵，该疾病与幼年类风湿关节炎鉴别较为困难，应该注意随访。

2.7其他患儿常表现为无力、疲乏、体重减轻等症状，也可表现为贫血、反复感染、消化道症状等。3诊断

儿童干燥综合征的诊断较为困难，由于受到条件的限制，我院进行干燥综合征的诊断主要是依据患者的临床表现，然后进行排除诊断的方法进行诊断。如果患者表现为口干、眼干、肾脏损害、四肢麻木无力、瘫痪等中枢神经损害表现，需要排除肾病、糖尿病以及肝脏损害等疾病。4治疗及预后

到目前为止，国内外对于干燥综合征的治疗仍然没有统一的标准，临床上对于儿童干燥综合征的治疗主要是采用对症治疗，如口干燥患者需要定期进行口腔检查，嘱咐患者注意牙齿护理，需要使用含氟的牙膏刷牙，不能让含糖量较高的食物在口腔中停留的时间较长，可以经常咀嚼无糖口香糖刺激唾液腺的分泌，眼干的患者可使用滴眼液来缓解眼干症状，明显缓解患者眼部的不适，同时可大量减少眼部发生感染的机会低血钾导致酸中毒患儿可采用补钾纠酸治疗，经过及时有效的治疗后可以明显缓解，患儿长时间处于稳定状态。患者在饮食上需要多食用清淡、含汁较多的食物，而且也要多食用一些新鲜的水果蔬菜补充各种维生素以提高机体的免疫力，禁止食用一些辛辣、刺激性的食物。患儿有内分泌系统受损害者，多表现为体内激素平衡失调，多采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，对于糖皮质激素治疗的使用量没有统一标准，可以根据患者具体情况调整激素的使用量，当有心脏、肝脏、肾脏等重要脏器受累时，临床上主要采用甲基泼尼松龙冲击治疗，短期内即可取得明显的治疗效果。在免疫抑制剂治疗的选择上，临床上多采用羟基氯喹。糖皮质激素联合羟基氯喹治疗，患儿症状可有明显的改善。除了羟基氯喹，选择其他免疫抑制剂治疗干燥综合征也有效果，经过治疗后其临床症状也有一定的改善，国外有使用英夫利昔单抗治疗的研究[7-8]。经过治疗后，大多数儿童干燥综合征症状明显缓解，病情得到很好的控制，低血钾性酸中毒、神经系统受损害、自身免疫性肝炎等症状表示患儿病情严重，预后可能不良。随着儿童干燥综合征病情的不斷发展，逐渐与系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等其他自身免疫病症状重叠，很难分辨。所以对于儿童干燥综合征进行及时治疗后需要进行长期的随访观察，及时发现患儿有无淋巴瘤及其他自身免疫疾病发生，如果发现需要及时采取有效的措施进行治疗。

综上所述，儿童干燥综合征与成人干燥综合征的临床症状有一些不同，在诊断上主要依据临床表现及排除其他疾病综合进行诊断。在治疗上采用对症治疗原则，进行及时有效治疗，其预后较成人好。

参考文献

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[2]姚莉，张岩，李羽.儿童原发性干燥综合征误诊为流行性腮腺炎1例[J].人民军医，2011，54（3）：193.

[3]莫鑫，胡艳，陈黎，等.儿童干燥综合征17例临床特点[J].实用儿科临床杂志，2009，24（21）：1663-1664.

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[8]张继要，罗强，史丹丹.儿童系统性红斑狼疮继发干燥综合征1例[J].郑州大学学报（医学版），2012，2（12）：145.