低增生性急性白血病30例临床分析

席振芳

【摘 要】 目的 探讨低增生性白血病的临床诊断及治疗。方法 回顾性分析我院收治的30例低增生性急性白血病患者的临床资料。结果 CR 10例（33.33%），其中ALL 2例，M3 6例，M2 2例，PR 4例（13.33%），NR 10例（33.33%），恶化死亡6例（20.00%），平均生存期为13.5个月。结论 低增生性白血病在治疗上应结合患者具体病情制定个体化的治疗方案，以支持治疗为主，尽可能延长患者的生存期。

【关键词】 低增生性；急性白血病；临床分析

【中图分类号】 R733.7 【文献标识码】 A

低增生性急性白血病（HAL）一般多发生在中老年患者，年龄通常大于50岁，对于化疗的耐受性差，缓解率较低，一般预后差。为进一步提高对本病的认识，本文对2007年1月至2014年1月在我院進行诊治的30例低增生性急性白血病患者的临床资料进行回顾性分析，现报告如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2007年1月至2014年1月在我院治疗的低增生性急性白血病患者30例，占同期住院急性白血病的9.62%（30/312）。其中男性18例，女性12例；年龄26-79岁，平均年龄56.7岁，其中年龄在50岁以上的患者24例（占80.00%）；确诊前患者病程2-12个月；根据FAB分型，M27例，M36例，M46例，M58例，L2 3例。本组30例患者均符合以下标准：骨髓穿刺增生低下部位在一处以上，原始细胞在20%以上，并且有白血病细胞形态学的改变；各部位经骨髓活体组织检查显示为增生低下，无骨髓纤维化。

1.2 临床表现 30例患者均表现为不同程度头晕、乏力、脸色苍白等贫血症状，其中发热26例（占86.67%），有出血倾向者11例（36.67%），肝脾肿大者5例（占16.67%），淋巴结肿大者3例（占10.00%），胸骨有压痛感者8例（占26.67%）。

1.3 实验室检查 30例患者外周血象及骨髓象检查均显示全血细胞减少，外周有幼稚细胞6例（占20.00%）。血小板：2例患者为>50×109/L（占6.67%），5例患者为（20-50）×109/L（占16.67%），18例者为（10-20）×109/L（占60.00%），5例患者在10×109/L以下（占16.66%）。患者骨髓穿刺部位1-3个，无干抽，根据骨髓活检的造血细胞面积将低增生性白血病分为三种情况：骨髓增生低下者（造血面积在30-40%）23例（占76.67%），中度低下者（造血面积在15-30%）5例（占16.66%），重度低下者（造血面积在15%以下）2例（占6.67%）。原始粒细胞加早幼粒细胞占20-96%，其中50%以上者3例（占10.00%），40%-50%者24例（占80.00%），20%-40%者3例（占10.00%）。其中急性淋巴细胞白血病3例，急性髓细胞白血病27例。

1.4 治疗 本组30例患者均为初治病例，治疗一个疗程以上，均给予抗感染、输血、止血以及造血生长因子应用等支持治疗。其中3例急性淋巴系白血病（ALL）患者采用VP方案进行诱导治疗，其余21例急性髓细胞白血病（AML）患者采用减量DA方案（标准方案用药量的1/2或者2/3）或小剂量阿糖胞苷方案进行化疗。M3患者6例，均采用亚砷酸±维甲酸诱导化疗。

2 结果

疗效判定依据《血液病疗效及诊断标准》[1]，本组经治疗后达到完全缓解的时间为25-90天，平均时间46.3天。经治疗后，CR 10例（33.33%），其中ALL 2例，M36例，M22例，PR 4例（13.33%），NR 10例（33.33%），恶化死亡6例（20.00%），平均生存期为13.5个月。

3 讨论

低增生性急性白血病（HAL）是一种少见的特殊类型的急性白血病，患者骨髓中的原始细胞>20%而增生低下的急性白血病。一般病情严重，采用化疗的风险较高，预后效果差。HAL在急性髓细胞白血病中约占5%-7%，可见于急性髓细胞白血病中的各个亚型，但通常以M0、M4和M5比较多见[2]，多数是由骨髓增生异常综合征（MDS）转化而来的，或者曾接受化疗或放疗。一般绝大多数急性白血病患者的骨髓增生程度在活跃以上，但是低增生性急性白血病作为其中较少病例，表现为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大，经骨髓活检显示增生减少，通常为白血病前期，也被称之为“冒烟性白血病”。HAL在急性髓细胞白血病和急性淋巴系白血病中均可出现。

3.1 年龄与预后的关系 低增生性急性白血病患者年龄通常在50岁以上，对化疗的耐受性差，经化疗后完全缓解率低，预后效果差。本组30例患者，平均年龄54.7岁，平均生存期为13.5个月，完全缓解率为33.33%，有19例患者合并肺部感染，其中2例患者因感染而死亡，2例患者均为老年人，死亡原因可能与患者年龄较大，各脏器功能减退有关。

3.2 疾病分型与预后的关系 本组AML 27例，ALL 3例，有明显差异可能与样本少有关。完全缓解10例，其中ALL 2例，M3 6例，M2 2例。2例ALL患者均在巩固1疗后复发，3月后死亡。M3患者经巩固。维持治疗均达长期无病生存。M2患者1例长期生存，1例在缓解6月后复发失访。推测ALL缓解率高于AML，M3缓解率高。具体有待于进一步扩大样本明确。

3.3 低增生性急性白血病的鉴别诊断 低增生性急性白血病实验室检查与典型的急性白血病有着一定的差异，在诊断上与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）等全血细胞减少的疾病容易发生混淆，如果只凭借血常规诊断易发生误诊误治，耽误病情治疗的最佳时机。低增生性急性白血病与再生障碍性贫血在细胞形态学方面有着质的区别，诊断应强调一个部位以上骨髓穿刺或活检，再生障碍性贫血可有全血细胞减少，骨髓增生低下，但无原始早幼粒细胞增多表现，而低增生性急性白血病骨髓中原始细胞在20%以上。骨髓增生异常综合征的临床特点是骨髓呈现出病态造血，有的患者可能演变为急性白血病，其骨髓增生一般是比较活跃的，它与低增生性急性白血病的主要区别在于原始细胞比例在20%以下[3]。本组30例患者中，仅3例同时出现高热、出血，肝脾淋巴结肿大明显，而其他患者症状则相对较轻，并且浸润症状不明显。30例患者中，无发热、出血、胸骨压痛、无淋巴结肿大的患者占8例，其中2例患者治疗后达到完全缓解，由此可见，低增生性白血病临床症状较轻，但是临床症状与预后不成比例，临床诊断时应做血涂片，注意观察有无原始细胞，若骨髓涂片中原始细胞数在20%以上即可与再生障碍性贫血及MDS进行鉴别。

3.4 低增生性急性白血病的临床治疗 由于患者造血功能和免疫功能低下，若使用常规剂量联合化疗容易引发骨髓抑制、粒细胞缺乏，继而引起严重感染，甚至导致早期死亡[4]，因此，本组30例患者均在支持疗法的基础上，采取个性化原则，对于年龄较小、病情较严重、症状明显、身体状况较好的患者，给予减量的联合化疗或诱导分化治疗；对于年龄较大、身体较弱、血象低、骨髓增生严重低下的患者，则以支持疗法为主，根据患者病情酌情给予小剂量化疗。

综上所述，低增生急性白血病发病率低，各年龄组均有发生，临床浸润症状不明显，治疗总缓解率为46.7%，其中急性淋巴细胞白血病明显高于急性髓细胞白血病。需与再生障碍性贫血及MDS进行鉴别。对于该病的治疗，应制定个体化方案，以支持疗法为主，小剂量化疗为辅，尽可能改善和修复机体骨髓造血微环境。

参考文献

[1] 张之南，主编.血液病诊断标准及疗效标准[M].第二版.北京：科学出版社，1998.

[2] 李斓，崔艳琴，邢吉燕，等.低增生性急性白血病25例临床分析[J].贵州医药，2013，37（9）：823-824.

[3] 郭宏谋.低增生性急性白血病10例诊治分析[J].临床误诊误治，2007，20（1）：84.

[4] 孙建芬.低增生性急性白血病1例（缓进型）[J].中国社区医师，2012，14（9）：277-278.