小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病29例临床分析

宋庆梅 张晓

【摘 要】目的：研究小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病的临床表现以及诊治特点。方法：本文采用回顾性分析的方法，选取2010年10月到2013年10月我院收治的小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病患者29例，对患者的临床资料、脑电图、脑脊液和影像学检查进行分析，并给予地塞米松、甲基泼尼松、丙种球蛋白以及神经营养药物进行治疗，观察其临床疗效。结果：16例患者出现脑脊液异常，所有患者的脑电图出现异常，MRI检查发现脱髓鞘病灶处呈T1低信号或者是等信号，T2高信号，性状多表现为不规则。其治疗的总有效率为89.7%（26/29），有3例患者治疗无效。结论：小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病临床表现具有多样性，影响学检查有助于其诊断，应用激素和丙种球蛋白进行治疗具有较好的临床疗效。

【关键词】小儿；急性脱髓鞘性脑脊髓病；临床表现；诊治特点

【中图分类号】R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】004-7484（2014）04-2607-01

小儿急性脱髓鞘性脑病是一种比较常见的中枢神经系统的炎性的脱髓鞘性的疾病，其发病因素主要有病毒感染、药物、疫苗接种、物理化学因素以及自身抗原等而引起的自身免疫性的疾病，该病的病变主要发生于白质，对患者影响较大[1]。该病主要包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎等[2-3]。本文对2010年10月到2013年10月我院收治的小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病患者29例的临床表现以及诊治特点进行分析，现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2010年10月到2013年10月我院收治的小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病患者29例，所有患者均符合急性脱髓鞘脑病的诊断标准。其中男性14例，女性15例，年龄介于0.4～6岁，平均年龄为（2.1±0.3）岁。所有患者1～4周期均有感染病史，其中上呼吸道感染19例，胃肠道感染10例。

1.2 方法

所有患者均进行脑脊液检查，常规腰椎穿刺术取脑脊液，然后做常规检查。给予患者脑电图检查，应用sp2000视频脑电仪，应用10/20头皮电极，所有患者均做单极导联描记，做常规的过度换气诱发实验以及睁闭眼反射实验。给予患者CT以及MRI检查。所有患者均给予皮质类固醇激素治疗，其中有8例患者应用大剂量的冲击治疗方法，甲基泼尼龙20～30mg/（kg.d），应用3～5天以后改用泼尼松口服，18例应用地塞米松10mg/d进行治疗，2周以后改用泼尼松口服，3例患者直接应用泼尼松1～2mg/（kg .d）进行治疗。有19例患者应用皮质醇类药物的同时给予丙种球蛋白400mg/（kg.d）进行治疗，治疗时间为5天。所有的患者均给予神经营养类的药物进行治疗。

1.3 疗效评价

痊愈：患者的临床症状消失，脑电图显示正常或者是较入院时慢波明显的减少。好转：患者的临床症状减轻，脑电图的波形改善。无效：患者的临床症状无变化，症状和体征持续的存在，脑电图改变不明显[4]。（总有效率=痊愈率+好转率）

2 结果

2.1 脑脊液 有13例患者脑脊液正常，16例患者出现脑脊液异常，其中有7例为压力增高，4例为白细胞增高，3例患者为蛋白定量增高。

2.2 脑电图测定 所有患者均有脑电图异常表现，其中7例表现为重度且广泛的异常，13例表现广泛中度的异常，9例表现为广泛轻度异常。大多数的患者表现为a波的消失或者减少，其中弥漫性的θ波和δ波在背景电脑上呈现出棘波、棘慢波以及尖波有6例，其中δ波呈阵法性出现为2例。

2.3 影像学检查 其中有12例患者CT扫描正常，有17例患者出现异常，多数患者出现一侧或者双侧的大脑白质或者脑室周围多数不规则、界限不明确的低密度影。MRI检查发现所有患者均异常，脱髓鞘病灶处呈T1低信号或者是等信号，T2高信号，性状多表现为不规则。

2.4 临床疗效 治愈10例，好转16例，无效3例，治疗的总有效率为89.7%（26/29）。

3 讨论

小儿脱髓鞘性脑脊髓病是一组病理过程相似，大多表现为中枢神经白质纤维原发性脱髓鞘，大多数患者同时伴有小血管周围炎性细胞浸润脑部的疾病，所以临床上又称炎性脱髓鞘脑病。在镜下病变区血管周围水肿，其炎症浸润呈现出套装，其中以淋巴单核细胞浸润为主，血管周围的神经纤维出现髓鞘脱失。该病的单相性急性的发作成为急性脱髓鞘脑病[5]。该病和病毒性脑炎有一定的区别，其中病毒性脑炎发病病因明确，发病时有明显的感染症状而且患者主要表现为灰质损害为主。本文中的该病患者脑部病灶分散且表现广泛，临床表现具有多样性且无规律，本文中脑脊液有13例患者脑脊液正常，16例患者出现脑脊液异常。该病主要表现有前驱感染症状，有脑实质损害的体征和症状，会出现不同程度的精神症状和意识症状。脑脊液表现正常或者轻度异常，脑电图表现不同程度的局限性慢波或者弥漫性，脑电图异常但是临床症状不明显有助于该病的早期诊断。患者CT或者MRI检查表现为脑白质弥漫性的病灶，激素治疗对该病具有较好的疗效[6-7]。

急性脱髓鞘脑病的发病病因并不确切，但是大多数的学者认为病毒感染、疫苗接种后产生特殊的免疫反应有一定的关系，部分患者甚至是无特殊原因。该病的前驱感染、MRI脱髓鞘改变在诊断治疗中比较重要。本文中研究发现，MRI检查发现所有患者均异常，脱髓鞘病灶处呈T1低信号或者是等信号，T2高信号，性状多表现为不规则。治疗的方法尚无十分理想的药物，由于该疾病的病理特点是炎症和脱髓鞘，其中兼有变性和炎症的表现[8]。因此在治疗的时候多为减轻炎症反应，抑制脂质过氧化，减轻组织水肿。应用药物要发挥免疫抑制作用，从而影响免疫过程，从而抑制免疫反应对神经系统的白质损害作用，改善血脑屏障作用。糖皮质激素治疗小儿急性脱髓鞘脑病的治疗过程中具有很大的作用，可以减轻炎症反应，抑制免疫作用。本文中的患者经过治疗，其中治愈10例，好转16例，无效3例，治疗的总有效率为89.7%（26/29），充分证明糖皮质激素对治疗小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病有较好的临床疗效。

综上所述，小儿脱髓鞘性脑脊髓病又称炎性脱髓鞘脑病，该病临床表现具有多样性，影像学检查有助于其诊断，且应用激素和丙种球蛋白进行治疗具有较好的临床疗效。

参考文献：

[1]陆燕芬，陆勤，沈蕾，等.儿童急性播散性脑脊髓炎24例临床分析[J].临床儿科杂志，2010，28（08）：761-763+778

[2]杨斌，江亮亮，叶小飞，等.急性播散性脑脊髓炎患儿的临床特征及复发因素[J].实用儿科临床杂志，2011，26（13）：1019-1021

[3]张敏.甲基强的松龙在急性播散性脑脊髓炎患儿治疗中的临床应用[J].陕西医学杂志，2012，41（03）：347-348

[4]郑奎宏，马林，史丽静，等.脫髓鞘性假瘤增强磁共振表现[J].中国医学影像学杂志，2010，18（04）：368-371

[5]迪丽达尔·吾守尔，阿不力克木·力瓦依丁.急性脱髓鞘性脑病的临床分析[J].新疆医学，2013，12（10）：74-75

[6]王亚敏，刘大卫.预防接种与急性播散性脑脊髓炎的因果关系研究进展[J].中国疫苗与免疫，2012，08（03）：261-267

[7]陈秋红，袁菲菲，杜律律.26例急性脱髓鞘脑病患者临床观察[J].脑于神经疾病杂志，2013，20（01）：4-6

[8]荣玉婷，王国平.21例成人急性播散性脑脊髓炎临床与随访研究[J].安徽医学，2013，41（01）：18-19