薛 霞,薛 红
空军航空医学研究所附属医院,北京 100089 1内一科;2检验科
飞行员马蹄肾1例漏诊原因分析并文献复习
薛 霞1,薛 红2
空军航空医学研究所附属医院,北京 1000891内一科;2检验科
马蹄肾;飞行员;病例报告
1 临床资料 患者男性,38岁,某教练机飞行教员,总飞行时间2 500 h,每年大体检和疗养院体检行肾脏B超均提示正常。2012年10月因慢性胃炎住我院时查肾脏彩超(图1)见双肾位置较低,双侧肾脏长径连线相交于肾脏下极,在腹主动脉前方探及融合肾的峡部,双肾大小正常,右肾上段实质内探及大小约0.7 cm×0.6 cm的无回声团,边界清楚,余肾实质回声未见明显异常,集合系统不分离;彩色多普勒见双肾下极内收的皮质血流图呈树枝状,逐级汇聚至肾门区肾动脉主干,超声提示:双肾符合融合肾声像图改变,右肾囊肿。后行腹平片和肾脏增强CT(图2)证实两肾下极融合为马蹄肾,并见右肾囊肿。患者本人无发热、腹痛、腹泻、腰痛、血尿、尿频、尿急、尿痛等不适症状,化验尿常规及肾功能正常,双侧输尿管和膀胱彩超正常,结论为飞行合格。
图 1 马蹄肾彩超图 2 马蹄肾增强CT
2 讨论 马蹄肾是临床上一种少见的先天性肾脏畸形,发病率为1/500 ~ 1/1 000,男性多于女性。本病的发生病因目前还不清楚,多数学者认为是在胚胎4 ~ 8周时肾下降旋转不良使两侧肾脏胚基在两脐动脉之间被推挤而融合的结果,肾上极远离,下极在脊柱前靠拢、联合,融合部称为峡部,峡部位置较低,多位于第3、4腰椎水平,主动脉分叉处或其附近,其组织结构85%为肾实质,15%为纤维结缔组织[1]。马蹄肾因其异常的解剖结构,其肾盂受肾融合的限制,不能正常旋转,且输尿管较正常为短,须跨越过融合部前面下行,导致引流不畅,易发生积水、感染和结石[2],也易并发膀胱输尿管反流[3]。文献报道,马蹄肾的肾盂积水发病率为21% ~ 45%,并发感染的发病率约为41%,结石的并发率为8.5% ~ 21%[4-5]。国内石明等[6]研究报告,并发尿路结石最为常见,发生率为21% ~ 60%。邱明星等[7]报道马蹄肾患者并发尿路结石高达71.8%。此外,有研究认为,1/3以上马蹄肾患者常并发先天性心脏病、重复肾、重复输尿管、错构瘤、多囊肾等其他畸形,同时也是恶性肿瘤发生的危险因素,马蹄肾主要合并肾细胞癌、Wilms瘤和肾盂移行细胞癌,其发生率为正常人群的2 ~ 6倍。另有报道腺瘤、移行上皮癌的发病率可比正常人高出14倍,原因不清,可能与泌尿系易感染有关[8-10]。
目前我国文献中罕见飞行员马蹄肾报道。本例飞行员从地方招飞到部队参加飞行16年时间,历经数次年度大体检和疗养体检都没能发现马蹄肾,究其原因:一方面该疾病发展缓慢,常无任何症状而不易被临床发现,部分患者因血管神经丛受压可出现腰腹部疼痛或胃肠功能紊乱,但在临床中却被误诊为腰椎病、胃肠疾病。同时体格检查很难发现阳性体征,只有在少数体型较瘦患者中可于腹中线触及肿物。近年来,随着辅助检查的普及使用,50%的患者在发现时是无症状的,当出现症状时多已合并肾积水、肾结石、泌尿系感染。另外,尽管CT、MRI是诊断马蹄肾的最好方法,但其费用较高,临床上很少直接选用。目前超声仍是军队体检的首选检查方法。超声检查时,腹部气体的干扰可使峡部显示不清,如果峡部纤细与纤维结缔组织相连,缺乏肾实质结构及血流信号,则容易漏诊[11]。有些医生对马蹄肾图像缺乏足够的认识,通常在行肾脏彩超时只做侧卧位冠状切面及背部纵切面,这会遗漏峡部,因此需要取仰卧位、侧卧位和俯卧位做横切、纵切及多个切面仔细扫查[12],再结合彩色多普勒,当发现双肾下极内收呈镰刀状,于腹主动脉前方融合即可诊断。当然,临床医生思想也不能麻痹,认为飞行员已经过招飞体检和年度大体检,而检查不仔细,思维固化,很容易遗漏一些临床罕见疾病。为了减少今后在招飞体检以及年度体检时漏诊马蹄肾,医生必须从思想上高度重视,熟悉该疾病的临床特点,仔细询问病史,认真体格检查,在超声检查时,不能拘泥于常规切面,尤其当肾脏位置较低时,一定要设法充分显示肾脏下极,以提高马蹄肾的检出率。
一般认为,马蹄肾如无严重并发症及明显临床症状时,勿需手术处理。本例飞行员目前无任何不适症状,暂时不需治疗,给予飞行合格结论,但应继续跟踪随访,定期复查,早期发现和治疗并发症,延长飞行时间。
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R 692.1
B
2095-5227(2014)02-0185-02
10.3969/j.issn.2095-5227.2014.02.025
2013-09-13 09:31
http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20130913.0931.001.html
2013-07-29
薛霞,女,硕士,主治医师。专业方向:航空临床医学。Email: xuexiaxia@sina.cn