川崎病致右冠状动脉瘤合并血栓性闭塞1例报告

吴 瑜，杨 立，具海月，肖苍松

1潍坊市第二人民医院 放射科，山东潍坊 261041；2解放军总医院 放射科，北京 100853；3解放军总医院 心血管外科，北京 100853

川崎病致右冠状动脉瘤合并血栓性闭塞1例报告

吴 瑜1，杨 立2，具海月2，肖苍松3

1潍坊市第二人民医院 放射科，山东潍坊 261041；2解放军总医院 放射科，北京 100853；3解放军总医院 心血管外科，北京 100853

川崎病；冠状动脉瘤；血栓

1 临床资料 患儿男，9岁，1个月前起无明显诱因出现午后低热，体温持续在37.2 ～ 37.5℃，于当地医院治疗(具体不详)未见好转，为求进一步诊治于2011年7月26日入解放军总医院。查体：心尖搏动点位于第五肋间左锁骨中线内0.5 cm处，左侧三、四肋间可闻及收缩期Ⅲ级吹风样杂音；肝脏肋下2 cm可触及； 双侧腹股沟区各可触及一黄豆样大小淋巴结，质硬，活动度可；余未见异常。影像学检查：心脏超声显示左冠状动脉不规则增宽，行至右心室前壁近心尖段入右心室，形成左冠状动脉右心室瘘。冠脉CTA示：1)右冠状动脉血管粗大，近中段明显扩张，未见明显对比剂充盈，考虑动脉瘤合并血栓形成(图1)； 2)左主干、前降支及回旋支增粗，回旋支远端与右冠状动脉远段吻合(图2)； 3)自前降支近段发出一细小血管分支，经主-肺动脉间走行，与右冠状动脉近段相连，右冠状动脉局部显示充盈缺损征像(图3)； 前降支可见3个分支，经右心室前壁走行，与右冠状动脉交通，末梢显示不清(图4)。实验室检查： 肺炎支原体抗体IgM 1∶80阳性；中性粒细胞0.47，淋巴细胞0.44。临床诊断： 1)支原体感染；2)先天性心脏病，左冠状动脉右心室瘘； 3)川崎病。经内科抗感染治疗后，遂行手术治疗。术中所见：前降支和回旋支增粗，前降支在右心室前壁几支较大分支与粗大右冠状动脉形成交通，未见前降支右心室瘘； 回旋支至右侧房室沟与右冠状动脉远端交通；右冠状动脉开口节段闭塞，近、中段右冠脉明显扩张，其远端呈动脉瘤样扩张，切开病变血管后，其内为陈旧性血栓；顺行向远端切开扩张的右冠状动脉，其内亦可见机化血栓形成。术中彻底清除血栓，将扩张的右冠状动脉近段缝闭，游离一段右侧大隐静脉行冠状动脉旁路移植术。于2011年9月10日出院。术后2年，复查冠脉CTA：桥血管、吻合口通畅(图5)，余冠脉分支同术前。

2 讨论 川崎病(kawasaki disease，KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种原因未明的急性全身性血管炎。临床以急性发热、黏膜充血，皮疹、手足硬性水肿、口腔黏膜改变和颈淋巴

图 1 CTA示右冠状动脉近段动脉瘤并血栓形成图 2 CTA示回旋支远端与右冠状动脉远段吻合图 3 CTA示前降支近段发出一细小血管分支，经主-肺动脉间走行，与右冠状动脉近段相连，右冠状动脉局部显示充盈缺损图 4 CTA示前降支可见3支分支，经右心室前壁走行，与右冠状动脉交通，末梢显示不清图 5 CTA示桥血管、 吻合口通畅

1 王慕狄，儿科学［M］ . 5版．北京：人民卫生出版社，2001：18188．

2 崔喜英，帅金凤．以肝损害为首发表现的川崎病并巨大冠状动脉瘤1例［J］.实用儿科临床杂志，2007，22（1）：28.

3 李瑞燕，李晓辉，吴泰相．川崎病与病原微生物关系的meta分析［J］. 临床儿科杂志，2013，31（1）：69-72．

R 543.3

B

2095-5227(2014)02-0152-02

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.02.016

2013-11-25 11:42

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20131125.1142.002.html

2013-08-23

吴瑜，女，学士，主治医师。研究方向：CT血管成像诊断。Email: 32989307@qq.com

杨立，男，博士生导师。Email: Yangli301@yahoo.com结肿大为特点，以5岁以内婴幼儿发病为主[1]。KD已公认是儿童后天性心脏病的常见原因之一，对冠状动脉的损害是其最严重的并发症，可造成冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠脉狭窄等[2]。绝大多数KD患儿经过有效治疗，冠状动脉扩张或动脉瘤可以自行消失，预后良好。冠状动脉瘤是KD常见并发症，但引起动脉瘤血栓性闭塞，并与其他冠脉分支形成侧支循环者鲜有报道。按照1984年日本川崎病委员会提出的诊断标准： 本例为不典型性KD。本例患儿年龄偏大，早期只出现持续性午后低热，1个月后检查存在支原体感染，由于始终未针对川崎病进行专项治疗，因此发热时间延长可能加重冠脉血管炎性反应。有报道认为，支原体与KD的发生有较明显的相关性[3]。支原体感染，体内免疫系统异常活跃，可加重血管内皮损伤而形成血栓； 动脉瘤内血液可形成涡流，对血栓形成并继发闭塞起到促进作用。本例见左主干、前降支及回旋支增粗，分析原因，一方面川崎病可能导致冠状动脉扩张，另一方面右冠状动脉闭塞可能导致上述冠脉代偿性扩张。笔者认为，川崎病致冠状动脉瘤形成较为常见，但合并血栓性闭塞，在临床及影像学方面均属少见现象，CTA显示3支血管间代偿性侧支循环血管形成，因此本例并未出现心肌缺血的表现，值得关注。