多系统萎缩2例的头颅MRI表现

胡传琛 邵慧军 陈红芳

（金华市中心医院，浙江金华 321000）

多系统萎缩2例的头颅MRI表现

胡传琛 邵慧军 陈红芳

（金华市中心医院，浙江金华 321000）

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一组原因不明、累及锥体外系、锥体系、小脑及自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病。头颅MRI上可出现壳核、脑桥、小脑中脚和小脑萎缩，第四脑室及脑桥小脑池扩大等改变，尤其以T2WI上的脑桥“十字征”为相对特异性表现。本文以本院收治的2例MSA患者为例，结合文献复习来提高对本病MRI改变的认识，以期帮助早期临床诊断。现将病例报告如下。

1 病例介绍

病例1 患者，男，49岁，因“记忆力下降半年，行走不稳伴口齿不清3月”于2013年9月24日入院。患者于半年前无明显诱因下渐出现记忆力下降，以近记忆下降为主，常感全身疲乏无力，无肢体活动障碍及震颤，有性功能减退及排汗减少，体位变化时有头晕，无黑曚、晕厥，夜间睡眠时有攻击行为，曾至当地医院就诊，行头颅CT未见明显异常，未予特殊治疗。近3个月来患者感行走不稳，似醉酒状，持筷、写字等动作欠灵活，伴口齿不清，近1个月来进硬食时稍感吞咽困难，偶有饮水呛咳。既往体健，从事油漆工5年，无酗酒及长期吸烟史，家族中无类似病史。入院查体：T 37.2℃，P 78次／min，R20次／min，卧位BP 115／75mmHg，立位BP 101／64mmHg，神志清楚，构音障碍，定向力正常，记忆力、计算力下降，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，眼球活动自如，无眼震，右侧鼻唇沟浅，伸舌略左偏，悬雍垂稍左偏，咽反射存在，颈软，双上肢肌力5级，双下肢近端肌力5级，远端肌力5级，肌张力正常，腱反射（＋＋），双侧掌颌反射（＋），双侧巴氏征（－），两侧肢体痛触觉无减退，双下肢位置觉减退，运动觉、震动觉正常，左侧指鼻及双侧跟膝胫试验欠稳准，右侧指鼻尚稳，Romberg征（＋），行走呈宽基步态，直线行走不能，克氏征阴性。简易精神状态评价量表（MMSE）评分25分。入院后查血常规、生化、甲状腺功能、维生素B12、铜蓝蛋白均未见明显异常。头颅MRI示：双侧桥小脑脚区异常信号，脑桥、小脑萎缩，两侧额、顶叶皮层下腔隙灶，空蝶鞍（图1）。

图1 例1患者，多系统萎缩头颅MRI表现。

病例2 患者，女，58岁，因“行动迟缓4年，震颤、小便失禁3年”于2013年9月27日入院。患者于4年前无明显诱因下逐渐出现行动缓慢，反应迟钝，肢体僵硬感，无明显肢体震颤，伴有尿频、尿急，在外院诊断为“帕金森病”，给予“美多芭”治疗，症状改善不明显，并逐渐出现行走不稳，经常跌倒，精细动作欠灵活，伴口齿不清、饮水呛咳，有强哭强笑，后至本院就诊，诊断为“多系统萎缩”。3年前患者出现行动困难，被迫完全卧床，伴有下颌及四肢不自主震颤，吞咽、发音均困难，小便失禁。既往体健，无类似家族史。入院查体：T37.8℃，P88次／min，R16次／min，BP140／99mmHg，神志清楚，精神萎靡，发音困难，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，双眼可见粗大水平眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，软腭上抬弱，咽反射迟钝，四肢肌张力齿轮样增高，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，腱反射（＋＋＋），双侧掌颌反射（＋），双侧巴氏征（＋），两侧肢体痛触觉无减退，深感觉及共济检查无法查。双肺呼吸音低，可闻及及大量湿口罗音，心律齐，腹软，双下肢无浮肿。入院后查血常规：WBC 10.5×109／L，N 80.4%，hs－CRP 28.9mg／L；血生化、血沉、凝血功能、肿瘤标志物未见明显异常。头颅MRI示：小脑、脑干萎缩（图2）。

图2 例2患者，多系统萎缩头颅MRI表现。

根据Gilman于2008年修订的第2版MSA诊断标准［1］，病例1有进行性小脑性共济失调、性功能减退，MRI－T2WI可见脑桥模糊的“十字征”、小脑中脚对称性高信号以及脑桥、小脑萎缩，诊断为“可能的MSA－C”；病例2有对左旋多巴反应不良的帕金森综合征、小脑功能障碍、锥体束征、尿失禁，结合MRI上小脑、小脑中脚、脑干明显萎缩，第四脑室、桥延池扩大以及典型的“十字征”和“壳核裂隙征”，诊断为“很可能的MSA”。

2 讨 论

多系统萎缩是一组成年起病、散发性、进行性神经系统变性疾病，以不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森样症候群、小脑性共济失调以及锥体束征等为主要临床表现。该病于1969年首次被Graham［2］提出，并被分为纹状体－黑质变性（SND）、橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA）和Shy－Drager综合征（SDS）三种类型。目前MSA主要分为两种临床亚型，即帕金森型（MSA－P）和小脑型（MSA－C）。少突胶质细胞胞质中的α－突触蛋白阳性包涵体是MSA的病理学标志，因此现与帕金森病（PD）、路易体痴呆（LBD）一同被归为α－突触核蛋白病［3］。

多系统萎缩多于50～60岁发病，男性发病率高于女性，中国目前尚无完整的流行病学资料［4］。该病多隐匿起病，缓慢进展，总体预后不良，平均生存时间小于9年。

由于MSA确诊需病理结果，而在疾病早期，特别是临床上只表现为单一系统症状时，有时与其他疾病难以鉴别，故临床诊断MSA时需借助于以下辅助检查，包括直立倾斜试验、膀胱功能评价、肛门括约肌肌电图、123I－间碘苄胍（123IMIBG）心肌显像以及影像学检查，其中头颅MRI检查对MSA的诊断具有重要临床意义。

常规头颅MRI扫描可发现壳核、脑桥、小脑中脚和小脑等明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大，在1.5T以上MRI－T2WI上可见脑桥基底部“十字征”、壳核背外侧缘条带状弧形高信号（即“壳核裂隙征”）和小脑中脚高信号，其中脑桥“十字征”更具有相对特异性。同时MSA两种亚型的MRI表现也存在一定差异：MSA－P型患者MRI主要表现为以壳核为主的基底节区萎缩，T2WI上见壳核背外部低信号及外侧缘高信号等；MSA－C型患者MRI上则主要表现为脑干、小脑中脚及小脑萎缩，第四脑室、桥延池扩大，T2WI上见脑桥及小脑中脚对称性高信号等［5］。本文中例1考虑MSA－C型，发病早期即出现MRI－T2WI上脑桥“十字征”及双侧桥臂对称性T2高信号，例2的MRI上则呈现了典型的脑桥“十字征”及“壳核裂隙征”，两例患者的矢状位MRI上均可发现脑干及小脑明显萎缩、第四脑室及桥延池扩大。这些MRI上相对特异性的改变不仅为MSA的早期诊断提供依据，同时也有助于MSA的临床分型。

近年来功能磁共振在MSA的诊断和鉴别诊断方面显示出了明显的优越性。在磁共振弥散成像（DWI）上MSA患者的壳核、脑桥、小脑中脚的局部表观弥散系数（rADC）明显增高，其原因可能与这些部位的神经元缺失和胶质增生有关，这种特异性改变可早于常规MRI，并有助于MSA患者与PD、进行性核上性麻痹（PSP）患者的鉴别［6－7］。本文中两例患者的ADC图上均可见脑桥“十”字样高信号，其中例1双侧小脑中脚ADC图上亦呈高信号，说明这些部位的rADC值有明显升高，可帮助MSA的早期诊断。

MSA目前尚无有效的治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗，如穿弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头、使用盐酸米多君等可改善体位性低血压，左旋多巴对具有帕金森样症状的少数患者有效，帕罗西汀可能有助于改善患者的运动功能，双侧丘脑底核高频刺激对少数MSA－P型患者可能有效。值得欣喜的是，目前已有研究表明［8］，利用自体间充质干细胞可对MSA－C型患者起到有效的神经保护作用，这将为治疗MSA提供新的方向。

因此，当患者早期出现帕金森样症状或小脑功能障碍，而临床上一时难以鉴别时，应该想到MSA可能，并重点关注患者有无自主神经功能障碍，同时利用头颅MRI检查将有助于MSA的临床诊断与分型。当MRI上出现壳核、脑桥、小脑中脚和小脑明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大，T2WI上见到脑桥“十字征”、“壳核裂隙征”和小脑中脚对称高信号时则高度提示MSA；当DWI上出现壳核、脑桥、小脑中脚rADC明显升高时，可帮助早期诊断MSA；通过头颅MRI成像可以发现，MSA－P型患者病变主要在以壳核为主的基底节区，而MSA－C型患者病变则主要在脑干、小脑中脚及小脑，因此借助于MRI还可对MSA患者进行早期分型。

［1］ Gilman S，Wenning G K，Low P A，et al．Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy．Neurology，2008，71（9）：670

［2］ Graham J G，Oppenheimer D R．Orthostatic hypotension and nicotine sensitivity in a case of multiple system atrophy．Journal of neurology，neurosurgery，and psychiatry，1969，32（1）：28

［3］ Wenning G K，Stefanova N．Recent developments in multiple system atrophy．Journal of neurology，2009，256（11）：1791

［4］ 顾卫红．多系统萎缩的诊断与治疗．中国现代神经疾病杂志，2012，12（3）：257

［5］ 杜文津，陈晋文，李华军，等．多系统萎缩237例临床资料分析．中华保健医学杂志，2011，13（4）：307

［6］ 吴武林，王小宜，娄明武，等．扩散加权成像在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值．中国医学影像技术，2009，25（6）：981

［7］ Nicoletti G，Lodi R，Condino F，et al．Apparent diffusion coefficient measurements of the middle cerebellar peduncle differentiate the Parkinson variant of MSA from Parkinson’s disease and progressive supranuclear palsy．Brain：a journal of neurology，2006，129（Pt 10）：2679

［8］ Kuzdas－Wood D，Stefanova N，Jellinger K A，et al．Towards translational therapies for multiple system atrophy．Prog Neurobiol，2014，118（100）：19