腹壁硬纤维瘤的临床特点与CT表现

2014-04-17 07:34尹森琴刘永强张国正
浙江实用医学 2014年5期
关键词:梭形腹壁腺瘤

尹森琴 刘永强 张国正

(衢州市柯城区人民医院,浙江衢州 324000)

腹壁硬纤维瘤的临床特点与CT表现

尹森琴 刘永强 张国正

(衢州市柯城区人民医院,浙江衢州 324000)

目的回顾性分析腹壁硬纤维瘤临床特点及CT表现,旨在提高CT对该病的认识。方法搜集本院经手术及组织病理学证实的腹壁硬纤维瘤13例,分析其临床特点、CT表现与病理表现。结果本组13例腹壁硬纤维瘤共14个病灶,女11例,男2例,年龄20~58岁,平均(30.5±5.3)岁,9例有手术史。其中2例男性伴发家族性腺瘤样息肉病,均以无痛性缓慢生长腹壁肿块为首发症状。肿瘤大小2.5cm×3.0cm~8cm×9cm,10个呈梭形,4个呈类圆形,均与腹直肌或腹外斜肌长轴平行;11个病灶边界清楚,3个边界不清,2个病灶累及腹膜。增强扫描除1例无强化外,其余均为渐进性强化或延迟强化,均未出现出血、坏死及钙化。结论腹壁硬纤维瘤好发于有剖宫产史的生育期妇女及家族性腺瘤样息肉病的男性患者,CT表现有一定的特异性,结合患者年龄、性别、腹部手术史等临床资料有助于对本病作出正确诊断。

硬纤维瘤;体层摄影术;X线计算机

腹壁硬纤维瘤是一种起源于筋膜和肌肉腱膜组织的少见软组织肿瘤,年平均发病率为百万分之2~4[1],该肿瘤组织学上表现为良性而生物学行为却呈侵袭性,术后易复发。作者收集本院2010年1月~2013年12月经手术病理证实的13例腹壁硬纤维瘤,对其CT表现及临床特点进行回顾性分析,并结合文献复习,旨在提高CT对该病诊断的准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组13例中,男2例,女11例;年龄20~58岁,平均(30.5±5.3)岁。病史3个月~7年;13例中11例为初发病例,2例为复发病例;13例除1例多发外其余均为单发。13例均在无意中发现腹壁包块就诊。

1.2 方法 使用PHILIPS Brilliance 6螺旋CT机,行轴位平扫和双期对比增强扫描,层厚和层距均为5mm。经前臂静脉团注非离子型对比剂碘海醇(300mgI/mL),剂量100mL,流率为3.0mL/s。注药后30秒为动脉期,65秒为静脉期,其中1例延迟3分钟扫描。

1.3 影像学评价 由3名具有10年以上工作经验的放射科医师共同阅片,对所有患者的CT图像进行分析,包括病变的部位、形态、大小、边界、密度、强化特征以及病灶与周围组织器官关系等特点。CT增强依强化幅度判断:无强化≤5HU、轻度强化>5~20HU,中度强化>20~40HU,重度强化>40HU。

2 结 果

2.1 临床特点 本组13例腹壁硬纤维瘤,女性占11例(84.6%),均有生育史,20~40岁10例,占90.9%;男性2例(15.4%),行胃镜、肠镜检查均发现胃息肉、结直肠多发腺瘤样息肉;13例中9例有手术史,其中8例女性有剖宫产手术史,1例男性为胃、结肠及直肠切除术史;1例同一部位肿块切除3次;13例均在无意中发现腹壁包块就诊。查体为腹壁实质性肿块,质硬,边界清或欠清,表面光滑,梭形或类圆形,与腹壁深层相固定。

2.2 肿瘤大体 本组13例腹壁硬纤维瘤,共检出14个肿瘤病灶,发生在腹直肌10个、腹外斜肌4个、单发12例、多发1例(左右各1个病灶)。肿瘤大小2.5cm×3.0cm~8cm×9cm;10个病灶呈梭形,4个病灶呈类圆形,均与腹直肌或腹外斜肌长轴平行;11个病灶边界清楚,3个边界不清,2例累及腹膜。

2.3 CT表现 肿瘤长轴与腹直肌或腹外斜肌平行,但与肌肉分界不清;与肌肉相比,CT平扫2个肿块呈等密度(图1a),12个肿块呈稍低密度(图2a),CT值为28~43HU;增强扫描除1个肿块无强化外,其余13个均呈渐进性或延迟强化(图1b、图1c、图2b);其中1例延迟3分钟增强扫描,肿块强化趋向均匀,CT值达92HU。所有病灶内均无出血、坏死及钙化。

图1a CT平扫示左侧腹直肌有一等密度梭形肿块

图1b 为动脉期,肿块轻度强化。

图1c 为门脉期,肿块明显强化,强化趋于均匀。

图2a 家族性腺瘤样息肉病。CT平扫示左侧腹外斜肌见与肌肉相比低密度梭形肿块。

图2b 肿块呈不均质强化(门脉期)

2.4 病理表现 肉眼观察:肿瘤呈椭圆形、梭形,全部病灶无包膜,呈实性,质韧,切面灰白色。镜下观察:由形态一致的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,呈束状、编织状紧密排列(第386页彩图6),细胞外大量致密条带状胶原纤维将其围绕分隔,核分裂像少见,肿瘤边缘可见瘤组织侵入周围肌组织内,2例累及腹膜,其中1例间质粘液样变性。

3 讨 论

硬纤维瘤是一种少见的以纤维组织良性增殖为特征的肿瘤,起源于深层肌腱膜组织,又称侵袭性纤维瘤病、韧带样瘤或肌肉腱膜瘤样纤维组织增生[2]。根据其生长部位可分为腹外型、腹壁型及腹内型3型[3]。腹壁型多见于腹直肌和腹斜肌的腱膜及其表面筋膜,以脐下发生为多。本病好发于生育期妇女,20~40岁为发病高峰期,一般认为与怀孕或分娩时肌肉紧张或鞘膜损伤有关。临床表现为缓慢生长的无痛性腹壁肿块,查体为质硬、边界欠清、与腹壁深层相固定的肿块。本组女性11例,均有妊娠生育史,发病年龄在20~40岁的女性有10例(90.9%),50岁以上女性仅1例,女性显著多于男性(11∶2),与文献报道[4-5]一致。

腹壁硬纤维瘤可能与手术、创伤、妊娠、内分泌及家族性腺瘤样息肉病有关[6-7],本组13例中9例有腹部手术史,8例女性有剖宫产史,1例男性患者伴发家族性腺瘤样息肉病行胃、结肠及直肠切除史,本组2例男性伴发家族性腺瘤样息肉病。因此在家族性腺瘤样息肉病患者的亲属中要注意排查。

腹壁硬纤维瘤虽具有良性肿瘤的组织学特性,不发生转移,但易局部复发。本组13例中11例为初发;2例为复发,其中1例复发3次,复发时间分别为术后半年、2年、5年;另1例因医生对该病认识不足,且术中冰冻病理切片报告过于简单(良性),而切除范围不够,导致术后9个月复发。因此,提高对本病的认识极其重要。

作者认为腹壁硬纤维瘤CT表现具有以下特点:(1)肿块起源于腹直肌和腹内斜肌,肿块长轴与腹肌走形一致;(2)多为单发肿块,肿瘤呈梭形或类圆形;(3)肿块一般形态规则,但与肌肉分界欠清;(4)肿块密度均匀,平扫时与肌肉密度相仿或稍低于肌肉,出血坏死钙化少见,本组均未出现出血、坏死及钙化。平扫肿块密度与其内纤维母细胞、肌纤维母细胞与基质的比例有关。动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化,门脉期持续强化,呈不均匀中重度强化,延迟扫描进一步强化。延迟强化趋于均匀,对诊断本病具有提示作用[8]。本组1个病灶无强化,病理证实为间质粘液样变性;其余13个均呈渐进性或延迟强化,其中1例延迟3分钟增强扫描,肿块强化最明显且趋于均匀,CT值达92HU。回顾性其病理图像,发现肿瘤内含有较多的毛细血管。

腹壁硬纤维瘤应与以下疾病鉴别:(1)纤维肉瘤:生长速度较快,肿块多呈分叶状,病灶内常有坏死区,周围浸润明显,而腹壁硬纤维瘤呈梭形或类圆形膨胀性生长,很少出血、坏死;(2)腹壁血肿:当患者为育龄期女性且有手术史、发现近切口腹壁下肿块,需与腹壁血肿鉴别。CT亦可表现为腹壁下低于腹直肌密度梭形低密度灶(图3),但腹直肌受压推移改变,而非腹直肌本身呈膨胀性改变。血肿无强化是最重要的鉴别点,故增强扫描是必须的;(3)腹壁切口子宫内膜异位症:当患者为生育期女性,有剖腹产史,发现前腹壁下结节,需与子宫内膜异位结节鉴别。后者CT平扫为原切口腹壁下结节,形态类圆形或不规则(图4),患者常有与月经周期有关的疼痛,经期后疼痛缓解;而腹壁硬纤维瘤常为无痛性包块。

图3 腹壁血肿(CT平扫)

图4 腹壁切口子宫内膜异位症(CT平扫)

综上所述,对有手术史的生育期妇女及有家族性腺瘤样息肉病的男性患者,CT平扫表现为沿腹肌走行膨胀性生长等或稍低密度肿块、增强扫描呈渐进性强化、延迟扫描强化趋于均匀,结合患者年龄、性别、腹部手术史等临床资料有助于对本病作出正确诊断;尽管该病属于良性病变,但复发率高。因此,术后CT随访对于肿瘤复发的早期诊断及治疗具有重要的临床意义。

[1] Amiot A,Dokmak S,Sauvanet A,et al.Sporadic desmoid tumor.An exceptional cause of cystic pancreatic lesion.JOP,2008,9(3):339

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[3] 严骏燕,刘金有.CT对腹壁韧带样瘤的诊断价值.中华疝和腹壁外科杂志(电子版),2014,8(2):116

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