首诊眼科的系统性红斑狼疮1例

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(成都军区总医院眼科，四川 成都 610036)

系统性红斑狼疮是一种以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，其眼部并发症也并不少见，但临床上首诊眼科的系统性红斑狼疮较少。我院诊治的1例首发症状为眼部并发症的青年男性系统性红斑狼疮患者，现将诊治体会报告如下。

1 临床资料

患者，男，23岁，因右眼突发视物不见1 d就诊。入院时鼻部皮肤色红，查体：右眼视力光感，眼压Tn，结膜无明显充血，角膜透明，前房深浅正常、清亮，晶体透明，玻璃体轻度混浊；眼底：视网膜静脉周围广泛团块状出血，视盘表面出血，边界模糊，四条分支静脉管径内均可见黑色血凝块，后极部视网膜火焰状出血，黄斑水肿，中心凹反光弥散。左眼视力1.2，眼压Tn，结膜无充血，角膜透明，前房深浅正常、清亮，晶体透明，玻璃体透明。眼底：视乳头界清色淡红，C/D约0.3，黄斑中心凹反光存在，血管走形基本正常。

2 方法与结果

入院后诊断为“右眼中央静脉阻塞”，行常规检查，凝血四项提示：活化部分凝血活酶时间96.2 s。血常规：血小板计数100×109/L，血红蛋白浓度117 g/L，红细胞计数3.90×1012/L。考虑患者有出血倾向及凝血障碍，请血液科会诊后，诊断为“凝血功能障碍”，建议检测凝血功能，输注血浆，纠正凝血功能障碍。经反复输注血浆后凝血功能改善不明显，再次请血液科会诊，建议查凝血辅助因子。凝血辅助因子检查结果符合低凝状态、凝血因子缺乏诊断。自身免疫抗体检查：抗核抗体(IIF)(+) 1∶3200。抗核抗体核型：核均质核，抗U1-RNP抗体(+)，抗Sm抗体(+)，抗SSA抗体(++)，抗dsDNA抗体(+++)，抗组蛋白抗体(+++)，抗线粒体抗体(M2)(+)，抗核小体抗体(+)。尿常规提示：隐血(+++)，尿蛋白(++)，确诊为"系统性红斑狼疮"，因患者肾功能损害，转肾内科治疗。

3 讨论

系统性红斑狼疮在眼局部的表现通常有干燥性角结膜炎、视网膜血管病变，例如血管炎、血管阻塞，以及脉络膜病变和视神经炎等[1]。其中，视网膜血管阻塞多发生在小静脉，中央静脉阻塞也并不少见，还有罕见的中央动、静脉阻塞[2]。然而，以视网膜中央静脉阻塞、出血、视力丧失为系统性红斑狼疮首发症状的患者却少有报道。Fitzpatrick等在1990年曾报道1例27岁女性患者在视网膜中央静脉阻塞后才诊断为系统性红斑狼疮的病例，大多数患者是在既往已明确诊断系统性红斑狼疮后才出现眼底血管异常。Alicia等回顾了1966年至2002年间的47篇系统性红斑狼疮合并视网膜病变的文献，其中4篇报道了视网膜大静脉(中央静脉、分枝静脉)阻塞，6篇报道了视网膜中央动脉阻塞，均为确诊系统性红斑狼疮之后发生视网膜血管病变[3]。故在眼科临床工作中，对年轻患者突发视网膜中央动脉或静脉阻塞，应想到系统性红斑狼疮的可能，避免漏诊。

通常，中央静脉阻塞的治疗方式是给予患者必要的抗凝、营养神经、激素治疗，及根据荧光造影结果给予激光光凝视网膜缺血区，以防止新生血管形成。然而，对于类似此例凝血功能障碍的患者，常规抗凝治疗，可能导致患者凝血功能障碍加重，并发全身其他脏器出血，而中央静脉阻塞的大量出血、玻璃体积血又妨碍了激光治疗，因此，确诊红斑狼疮对类似患者显得尤为重要。有文献报道，玻璃体腔注射抗VEGF药物(贝伐单抗)可减轻红斑狼疮所致中样静脉阻塞合并黄斑水肿，但病情易反复，需要频繁多次注射[4]。而针对系统性红斑狼疮的激素冲击疗法合并小剂量低分子肝素钠皮下注射可能改善患者视网膜血管功能，挽救患者视力[5]，对类似本例凝血功能障碍的患者，反复输注血浆纠正凝血因子缺乏效果欠佳，给予抗凝治疗还需谨慎，在密切监测患者凝血功能，及给予必要的纠正低凝状态治疗的前提下，方可进行抗凝治疗。

[参考文献]

[1] Cao X,Bishop RJ,Forooghian F,et al.Autoimmune retinopathy in systemic lupus erythematosus:histopathologic features[J].Open Ophthalmol J,2009,28(3):20-25.

[2] Chang PC,Chen WS,Lin HY,et al.Combined central retinal artery and vein occlusion in a patient with systemic lupus erythematosus and anti-phospholipid syndrome[J].Lupus,2010,19(2):206-209.

[3] Au A,O’Day J.Review of severe vaso-occlusive retinopathy in systemic lupus erythematosus and the antiphospholipid syndrome:associations,visual outcomes,complications and treatment[J].Clin Experiment Ophthalmol,2004,32(1):87-100.

[4] Pielen A,Feltgen N,Isserstedt C,et al.Efficacy and safety of intravitreal therapy in macular edema due to branch and central retinal vein occlusion:a systematic review[J].PloS One,2013,8(10):e78538.

[5] Noma H,Shimizu H,Mimura T.Unilateral macular edema with central retinal vein occlusion in systemic lupus erythematosus:a case report[J].Clin Ophthalmol,2013,7:865-867.