室间隔肺动脉闭锁格林术后右冠状动脉右室瘘1例

黄 晶，朱 萌，赵倩倩

患者，女，10岁。发现心脏杂音10年。2007年05月入院时超声检查：室间隔完整的肺动脉闭锁 （pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）、三尖瓣狭窄（重度）、房间隔缺损（继发孔）、动脉导管未闭。于2007年在全身中温不停跳全流量体外循环下行上腔静脉与右肺动脉端侧吻合、动脉导管结扎术，术中探查未及冠状动脉异常。2013年超声显示：未探及肺动脉前向血流、房间隔中部探及右向左分流束、束宽7 mm；上腔静脉与右肺动脉吻合口血流通畅，PW测最大流速0．38 m／s；降主动脉起始部探及多束细小体－肺侧支循环血流束，未探及双侧冠状动脉异常影像。近1年来出现咯血，加重入院。本次查体：心率110次／min，血压110／60 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），动脉血氧饱和度 75%，心界向左下扩，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级连续性杂音，轻度发绀。超声显示：右室腔显著减小，右室内探及多束粗大肌束，室壁增厚右室显著，右室壁动度显著减低，升主动脉及窦部增宽，右冠状动脉起源于右冠窦，沿右房室沟转向右室膈面，最后开口于近心尖部的右室腔，右冠状动脉自起始部至右房室沟瘘口处均匀扩张内径12 mm，与右室间回声中断约2 mm，于右冠状动脉瘘口处探及舒缩双期连续性左向右分流，收缩期 V＝3．8 m／S，PG＝58 mmHg，舒张期 V＝2．6 m／S，PG＝27 mmHg，室间隔连续完整，未探及明显肺动脉启闭活动，右室流出道为盲端，右室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁，三尖瓣增厚回声增强，启闭严重受限。房间隔中部探及右向左分流束、束宽7 mm；上腔静脉与右肺动脉吻合口血流通畅，PW测最大流速0．48 m／s；降主动脉起始部探及多束粗大体－肺侧支循环血流束。超声诊断：单侧格林术后，三尖瓣狭窄（重度）、三尖瓣反流（中度）、肺动脉瓣闭锁、房间隔缺损（继发孔）、右冠状动脉右心室瘘、体－肺侧支循环形成。

冠状动脉瘘（coronary arterial fistula，CAF）是一种少见的先天性心脏病，严重时可发生充血性心力衰竭、胸痛、晕厥、甚至猝死。超声心动图是冠状动脉瘘有价值的非侵入性检查。在二维超声心动图上可显示明显的瘘支冠状动脉。彩色血流显示冠状动脉瘘入右心系统，可产生左向右分流，使左心容量负荷增加，因舒张期冠状动脉压力高于右心系统，故右心容量负荷也会增加。此外分流量过大，可引起舒张期心肌灌注压降低，造成局部心肌供血不足，即“窃血现象”。冠状动脉瘘的临床表现与瘘管分流量大小和持续时间有关。瘘口＜3 mm时，多数人终身无症状；＞3 mm时，一般小儿期无症状，成年期可有心悸、乏力、心绞痛，重者发生充血性心力衰竭。本文患者术中及术后未发现扩张的冠状动脉及瘘口，但近一年来出现了进行性扩张的右冠状动脉及右冠状动脉右室瘘，这种情况在临床上极为罕见，原因尚不十分明确，笔者认为本例为先天性冠脉畸形，原因是室间隔完整的肺动脉闭锁（肌性闭锁）多伴有右心室发育不良，胚胎期右心系统异常发育，一方面产生心肌内窦隙（肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙），血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。另一方面在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些肺动脉闭锁的患者中存在冠状动脉与右心室的交通。本文患者极可能存在这种异常交通，只因为婴幼儿期压力的关系瘘口尚处于闭合状态，随着年龄增长瘘口显露，加之格林术后部分缓解了右心压力，导致右心压力下降，冠状动脉血流舒缩期均进入右心室形成右冠状动脉右室瘘。