子宫内膜间质肉瘤43例临床病理分析

马 慧 武 力 沈 旺 王新允

子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)是少见的女性生殖道肿瘤。临床术前诊断困难，病理形态多种，易被误诊或漏诊，我们收集43例ESS，对其临床、病理特点及免疫表型特征等方面作一探讨及分析，为其临床诊断提供思路。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集天津滨海新区塘沽妇幼保健院和天津医科大学总医院2010年-2012年收治的43例ESS的临床资料。按WHO(2003年)制定的子宫内膜间质肉瘤分类标准[1]：低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)39例，未分化子宫内膜间质肉瘤(undifferentiated endometrial stromal sarcoma,UESS )4例。病例均未行化疗和(或)放疗，均经病理检查确诊。

1.2 方法

所有标本均经10%中性福尔马林液固定，常规HE染色，免疫组化染色采用二步法(SP法)，以PBS缓冲液代替一抗作为阴性对照，以试剂公司提供的已知阳性切片作为阳性对照，染色步骤按说明书进行。所用一抗CD10 、vimentin、desmin、actin、SMA，部分病例进行s-100、PR、ER、inhibin、CD117、CD34染色。CD10阳性信号定位于细胞膜；vimentin、desmin、actin、SMA、s-100、CD117、inhibin 、CD34定位于细胞质；PR、ER定位于细胞核。试剂盒均购自北京中山金桥生物技术有限公司。

2 结果

2.1 临床资料

43例ESS中，发病年龄28～73岁，平均年龄46.8岁，LGESS平均年龄44.2岁，UESS平均年龄52.6岁。

2.2 主要临床表现

最常见症状是不规则阴道出血。43例患者中有35例子宫出血，其中3例绝经后出血，盆腔包块8例，下腹部胀痛5例，宫颈口赘生物1例。最常见体征为子宫增大。B超检查显示子宫呈不规则增大。临床诊断为子宫肌瘤、腺肌瘤、息肉等。2例术前诊断为子宫恶性肿瘤，2例不排除恶性。

2.3 病理特征

肉眼观察。LGESS：6例呈息肉样突入宫腔；4例位于子宫体黏膜下宽蒂突入宫腔；28例位于子宫体肌间呈多结节；位于浆膜下1例；大部分肿物呈淡黄、棕黄色、质软的结节，无明显编织状，局部可见出血、坏死；3例肿物呈蚯蚓状穿插于子宫肌壁中；1例肿物沿子宫角进入输卵管内。UESS：4例肿物突入宫腔，质软脆，伴大片出血、坏死，边界不清，不同程度侵犯子宫肌壁。

镜下观察。LGESS：肿瘤细胞密集排列，类似增殖期子宫内膜间质细胞，呈短梭形，胞质稀少，核分裂少见，瘤细胞围绕螺旋小动脉样血管分布；5例伴性索样分化；2例向平滑肌分化，出现“星爆”现象。UESS：肿瘤细胞较大，呈短梭形或多边形，异型性明显，可见多核、瘤巨细胞，瘤细胞弥漫分布，小血管数量减少，核分裂增多，浸润明显，均伴出血、坏死。

免疫组化结果。LGESS：CD10阳性表达率98%，2例SMA、actin、desmin阳性；5例inhibin阳性。UESS：PR、ER、vimentin阳性；s-100、CD34、CD117阴性；CD10(±)。

3 结论

WHO2003年分类中将子宫内膜间质肉瘤分为低度恶性子宫内膜间质肉瘤和未分化子宫内膜间质肉瘤[1]，目前大多数学者认为该瘤来源于子宫内膜间质细胞，一般原发于子宫，极少数情况下可原发于盆腔、卵巢、输卵管、直肠、腹膜后等部位[2]。1953年Scott[3]提出了内膜异位组织与ESS之间移行的证据，Alcazar 等[4]亦证明了ESS的发生与子宫内膜异位有关，由于近年子宫内膜异位发病率增高，是临床妇科常见病、多发病之一，所以ESS发病率也增高，我们报告43例ESS，其中39例LGESS近年呈明显升高趋势。该瘤临床常常诊断为子宫肌瘤、腺肌瘤等，误诊率极高。仅有少数于术前诊刮时提示子宫内膜间质病变。

该瘤多见于绝经前妇女，少数见于年轻或未婚妇女，好发于40岁左右。该组病例发病年龄28～73岁，平均年龄46.8岁，LGESS平均年龄44.2岁，UES平均年龄52.6岁，UES多见于绝经前后妇女，与文献报道一致[5]。

临床表现多为不规则阴道出血，查体子宫增大，B超提示子宫低、中回声团，术前诊断性刮宫是非常重要的，必要时一定要做冷冻检查。

刮宫标本无法确诊子宫内膜间质结节(endometrial stromal nodule ESN)和LGESS，仅能提示子宫内膜间质病变。LGESS周边呈舌状浸润，只有在显微镜下观察肿瘤结节边缘3 mm以外无浸润。才能确诊为ESN[6]。LGESS可见脉管内瘤栓、核分裂相1～4/10HPF，局灶性出血、坏死，而USS瘤细胞明显异型性、核大小不一、小血管数量较少,失去螺旋小动脉的特征，呈浸润性生长伴明显出血、坏死、囊性变[7]。

文献报道[8]，CD10在ESS中的表达为100%。因此许多学者认为CD10是诊断ESS特异性较高的标记物。本次研究中CD10的阳性表达率为98%。因此CD10阳性支持子宫内膜间质细胞来源的肿瘤。ESS可具有平滑肌分化[9]，本组有2例伴平滑肌分化，其中1例可见“星爆”现象。

手术切除是治疗子宫内膜间质肉瘤的最主要方法。经腹全子宫+双附件切除是标准术式。术后进行放、化疗。部分病例行孕激素治疗，有一定的疗效。

总之，ESS发病率较低，缺乏特异性临床表现。应重视术前诊断性刮宫，如不能明确诊断，待术中行冰冻切片进行明确诊断，提高确诊率。采取合理的手术，减少复发，改善预后。

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