气管支气管淀粉样变误诊一例

陆建保

·病例报告·

气管支气管淀粉样变误诊一例

陆建保

气管支气管淀粉样变;纤维支气管镜活检;误诊

气管支气管淀粉样变临床罕见，至今病因不明，症状似支气管哮喘，极易误诊。现将我院2013年10月收治的气管支气管淀粉样变1例并结合文献复习，分析其临床特点，以提高对本病的认识。

1 病例资料

患者，男性，69岁。“咳嗽、气喘2个月，加重3 h伴血痰”入院。患者2个月前无明显诱因下出现咳嗽、阵痰、少许白色泡沫样痰、胸闷、气喘，无发热、盗汗，无胸痛，无进行性消瘦。经对症治疗症状有缓解。入院前3 h患者觉咳嗽气喘加重，痰中带血丝。拟“支气管哮喘急性发作期”收入院。入院查体:体温37.5℃，脉搏86次/min，呼吸20次/min，血压140/80 mmHg。神志清，精神萎，浅表淋巴结未及肿大。胸廓对称，两侧语颤均等，两肺呼吸音粗，两肺散在哮鸣音，两下肺少许湿啰音。心率86次/min，律齐，无杂音。腹平软，肝脾肋下未及。双下肢不肿，未见杵状指。入院后血常规:白细胞8.65×109/L，中性粒细胞75.1%，血红蛋白117 g/L，红细胞3.97×1012/L，淋巴细胞210×109/L，血沉30 mm/h，血肝、肾功能正常，血肿瘤标记物指标均正常。3次痰找抗酸杆菌阴性，痰培养阴性。拟诊断“支气管哮喘急性发作”。予氧疗、抗炎、解痉、平喘等治疗，咳嗽气喘症状未缓解，2 d后查胸部CT示:气管支气管管腔内膜钙化，管腔狭窄。急转长海医院行纤支镜检查示:气管及两侧主支气管黏膜肥厚，气管结节样隆起。气道淀粉样变可能。活检病理示:气管支气管淀粉样变。

2 讨论

淀粉样变是以病变组织细胞外淀粉样蛋白质沉积为特点的临床综合征。可分为原发性和继发性，其病因及发病机制不完全清楚，目前认为原发性淀粉样变主要是由循环血液中免疫球蛋白的轻链及其碎片沉积于组织器官而引起，常累及心脏、肾脏、血管壁、胃肠道、舌及呼吸道，以心、肾最多见，大多数累及1或2个器官［1］。继发性淀粉样变常继发于结核、梅毒、慢性肾病、结缔组织疾病、肿瘤等基础疾病［2］。

气管支气管淀粉样变临床少见。其临床表现缺乏特异性，常见症状有呼吸困难或喘鸣(54%)、咳嗽(49%)、咯血(46%)、声音嘶哑(24%)。因气道狭窄分泌物滞留常有继发感染，此时咳嗽呈持续性伴咯脓痰，可有发热和白细胞增高。支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张，患者可出现活动后气短、呼吸困难。淀粉样物沉积导致血管脆性增加和出血机制障碍，故咯血颇为常见［3］。由于临床表现缺乏特异性，误诊率极高。X线胸片检查发现56%病例有肺不张，9%有纵膈或肺门团块状阴影，1%有单侧肺气肿表现［4］，约25%X线胸片所见无异常［5］。胸部CT可见气管支气管壁波浪状不规则增厚，管腔内膜结节、斑块，气管壁环形成不对称性狭窄，可有特征性环形钙化影。支气管阻塞后可导致肺不张。经纤维支气管镜活检是主要的诊断手段，可见气管支气管壁多处或单灶隆起或普遍狭窄，有时管腔被完全阻塞［6］。隆起呈光滑的无缔结节，大小不等，其上覆盖苍白上皮，碰触后极易出血［3］。病理检查迄今为止仍是诊断淀粉样变的金标准。活检物经刚果红染色后呈玫瑰红色。

目前对于气管支气管淀粉样变尚无特异有效治疗方法。目前主要包括泼尼松、秋水仙碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺单药或联合治疗;体外照射放疗;气管镜下介入治疗，如气管腔内Nd-YAG激光或氩气刀、冷冻、球囊扩张、植入气管支气管支架等。其治疗反应和预后仍取决于气管支气管淀粉样变累及范围和严重程度;作为病因未明的缓慢进展性疾病，31%的患者于确诊后5年内死于呼吸衰竭或肺炎［7］。

［1］ Comenzo RL.How I treatamyloidosis［J］.Blood，2009，114(15): 3147-3157.

［2］ 黄志文，张红艳，高雷山.原发性喉、气管、支气管淀粉样变1例并文献复习［J］.临床肺科杂志，2013，18(1):188.

［3］ 李强.呼吸内镜学［M］.上海:上海科学技术出版社，2003:421.

［4］ 蔡柏墙.呼吸内科学［M］.北京:中国协和医科大学出版社，2000:609-614.

［5］ Kim HY，Im JG，Song KS，et al.Localized amyloidosis of the respiratory system:CT features［J］.JComput Assist Tomogr，1999，23(4):627-631.

［6］ 蔡柏蔷，李龙芸.协和呼吸病学［M］.北京:中国协和医科大学出版社，2004:1966-1972.

［7］ 何慕芝，蔡闯，李时悦，等.气管支气管淀粉样变13例临床分析［J］.中华结核和呼吸杂志，2012，35(12):931.

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10.3969/j.issn.1009-0754.2014.05.037

2014-05-10)

(本文编辑:甘辉亮)

213300 江苏溧阳，溧阳市人民医院呼吸科