青少年小脑肿瘤的影像学鉴别诊断

辛雨玲 高建表 李向华 李引 冯平勇

小脑是后颅窝内主要器官，其主要作用是维持人体平衡，协调躯体肌肉机能。小脑同时也是中枢神经系统肿瘤的好发区域，及时发现、及早确诊在临床诊治中起到十分关键的作用，CT、MRI是青少年小脑肿瘤检查的主要手段，同样也是小脑肿瘤诊断与鉴别诊断的主要方法。小脑肿瘤发病年龄一般较小，起源复杂，种类较多，最常见的青少年小脑肿瘤包括纤维星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤，这些肿瘤临床症状相似，影像学特征不明显，因此为诊断与鉴别诊断增加很大的困难，本文回顾性收集22例小脑肿瘤的影像学和临床有关资料，进行讨论分析，寻找他们的异同。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集辛集市第二医院2012年1月至2013年10月神经外科收治的22例青少年小脑肿瘤患者影像学和临床有关资料，男17例，女5例;年龄6～17岁，平均年龄11岁。临床症状表现相似，均有缓慢发生的进行性颅内高压，一侧性小脑功能障碍，如头晕、头疼、呕吐、共济失调、癫痫、肢体乏力等症状。

1.2 检查方法 患者均行CT和MRI平扫，其中16例同时进行了CT增强检查，13例行MRI增强检查。分别使用GE Sigua 3.0T磁共振扫描仪和GE公司16排CT进行扫描。MRI检查采用SE序列，横断位、冠状位和矢状位扫描，T1WI(TR/TE=500/30、60、90、120 ms)，层厚5～10 mm，矩阵256×256;增强后横断位、冠状位和矢状位扫描。磁共振对比剂是Gd-DTPA静脉注射、剂量为15 ml。CT对比剂为欧乃派克，静脉注射，剂量是0.2 ml/kg。

2 结果

2.1 病理结果22例小脑肿瘤经手术病理证实分别是髓母细胞瘤11例占50.0%、毛细胞型星形细胞瘤7例占32.0%、管膜瘤4例占18.0%。

2.2 髓母细胞瘤情况 髓母细胞瘤11例均为单发;位置:10例位于小脑蚓部占91%，1例位于小脑半球占9%;形态:肿瘤呈类圆形9例，不规则形1例，圆形分叶状1例;大小:肿瘤大小在(3～5)cm×(2～3)cm×(2～4)cm范围内;密度及信号:11例均为稍高密度，8例T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号;CT发现2例、MRI显示9例病灶内小灶状囊变;CT发现4例斑点状钙化，MRI未显示钙化;肿瘤边界较清楚10例，边界不清楚1例;静脉注射对比剂后11例全部呈不均匀中度强化，病灶内小囊变信号不强化。

2.3 毛细胞型星形细胞瘤情况 毛细胞型星形细胞瘤7例均为单发囊性;发生于小脑半球5例，小脑蚓部2例;星形细胞瘤均呈类圆形，边界清楚，肿瘤大小(4.2～6.1)cm×(4.2～5.9)cm×(3.5～4.7)cm，CT平扫全部为低密度为主，有等或稍低密度壁结节和周壁的混杂密度肿物;MRI为T1WI低信号、T2WI高信号为主，间杂T1WI等或低信号、T2WI稍高信号壁结节和周壁的混杂信号肿物;CT与MRI增强显示壁结节和周壁(环状)明显强化，余部分无强化。壁结节大小(1.7～1.9)cm×(1.6～1.7)cm×(1.4～1.6)cm。

2.4 室管膜瘤情况 室管膜瘤4例均为单发;发生在第四脑室3例，位于脑干1例;呈分叶状2例，呈不规则状2例;肿瘤大小(3～5)cm×(3～5)cm×(2～4)cm;MRI显示4例肿瘤均有不同程度囊变，CT均未显示;CT发现3例斑点状钙化，MRI未发现;4例肿瘤CT平扫呈等或稍高密度，T1WI为等或低信号，在T2WI为高信号。强化时，增强扫描肿瘤有明显强化，囊变区不强化。

3 讨论

3.1 小脑是颅后窝的主要组成组织器官，上缘较平坦，紧贴小脑幕，下缘中央部分凹陷称为蚓部，两侧部分呈半球状隆起叫小脑半球，隆起部分紧邻后颅窝底部，体积占整个脑体积的10%。

3.2 髓母细胞瘤一般位于小脑蚓部颅后凹中线处圆形实质性肿块，边界清晰，97%伴中至重度脑积水。CT上肿瘤呈等、高密度实性肿块，病灶内可有小囊变但少见，10%～20%伴钙化，第四脑室向前受压移位，增强CT扫描90%以上中度斑片状或均匀一致性强化。MRI表现为第四脑室中线处信号均匀的肿块，呈等T1、等或稍长T2信号;囊变、出血、坏死少见，90%出现均匀的强化，可有脑脊液播散。

3.3 室管膜瘤2/3位于幕下，以第四脑室常见，也可见于小脑半球;表现为边界清晰的肿块，可见囊变、坏死、出血。CT大多数为等或稍高密度;50%伴钙化，散在点状钙化有助于诊断;常见阻塞性脑积水;增强CT表现为形式多样的不均匀强化，囊变区不强化。MRI信号混杂呈低等或略长T1、等或略长T2信号。

3.4 毛细胞星形细胞瘤一般位于小脑半球，属良性肿瘤，呈边界清楚囊性肿块，CT表现为低密度为主，有等或稍低密度壁结节和周壁的混杂密度肿物;MRI为长T1长T2信号为主的混杂信号，壁结节和周壁呈稍长T1稍长T2信号，CT与MRI增强显示壁结节和周壁(环状)明显强化，其余部分无强化，为“小囊大结节”。

3.5 小脑肿瘤的鉴别诊断 青少年小脑肿瘤一般来讲CT平扫大多表现为等或稍高密度，MRI T1WI等或低信号，T2WI高信号，增强扫描多呈中度以上均匀强化或环形强化，仅根据密度、信号特点进行鉴别诊断较难，需要结合其他的影像学表现，如发病部位、形态、数目、瘤周水肿等进行综合判断［1-3］:(1)部位:髓母细胞瘤部位最具典型特征，瘤体绝大多数位于小脑蚓部，第四脑室受压变形向前移位，甚至压迫脑干，易引起幕上梗阻性脑积水。毛细胞型星形细胞瘤多位于小脑半球，四脑室向健侧受压变形移位、肿瘤较大时可引起幕上梗阻性脑积水。室管膜瘤一般位于第四脑室，早期脑室就被充填而消失，较早引起幕上梗阻性脑积水。(2)起源［4-6］:青少年的小脑肿瘤可起源于脑膜、小脑皮质、髓质及皮髓交界区域、室管膜，当瘤体较小时易于辨别起源，容易定性;瘤体较大，占位效应明显，周围组织挤压明显，则较难辨别起源，可通过多角度、多方位观察判断，小脑毛细胞型星形细胞瘤起源于小脑灰质，故一般起源于位置较深和灰质较多的小脑半球;室管膜瘤起源于室管膜上皮，一般位于脑室内，少数位于脑室外但紧邻脑室，肿瘤常通过中间孔向枕大池扩展，有的甚至向两侧发展包绕延髓，或突入椎管内，还可向背侧正中生长压迫小脑蚓部及向两侧生长侵犯或压迫小脑半球，向上可达导水管下口，有时瘤结节可伸入扩大的导水管而达第三脑室后部。髓母细胞瘤起源于小脑蚓部胚胎残余细胞，肿瘤生长极为迅速、手术不易彻底切除并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。(3)坏死囊变:肿瘤坏死囊变多因肿瘤类型不同而不同，坏死囊变多因肿瘤生长迅速，血液供给不足，恶性程度越高，越易发生肿瘤内部的坏死囊变，如髓母细胞瘤;坏死囊变的另外一种机制是肿瘤自身发生发展过程中形成囊腔，并向囊腔内分泌液体，从而引起囊性病变［4，5］，如毛细胞型星形细胞瘤。鉴别该两类肿瘤的要点是前者坏死囊变多不规则且囊壁较厚，后者肿瘤囊壁有壁结节，且囊腔较大，囊壁较薄。(4)病变形态:在青少年小脑肿瘤鉴别诊断中临床意义不大，髓母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤和室管膜瘤均大多呈圆形或椭圆形，但室管膜瘤质地较软，可呈结节状或分叶状，并随所在空间变化而变化。

3.6 CT和MRI是小脑肿瘤鉴别诊断中相辅相成的二种重要检查手段(1)CT与MRI在小脑鉴别诊断中各有所长。如毛细胞型星形细胞瘤CT、MRI上均具有小囊大结节特征表现，注射对比剂后，囊壁及壁结节强化明显，MRI在显示小囊大结节解剖结构和内部组成方面比CT清晰明了，在显示髓母细胞瘤和室管膜瘤内是否存在灶状坏死方面，MRI明显优于CT。(2)在辨别肿瘤内是否存在钙化方面，CT优于MRI。

综上所述，青少年小脑肿瘤的诊断虽然存在一定困难，但只要经过仔细对比，从年龄、发生部位、起源部位、瘤周水肿等方面对CT与MRI的检查进行鉴别，会很大程度的提高小脑肿瘤的诊断率。

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