肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

徐彤

患者，女，40岁，查体发现肝占位5 d入院。超声提示肝脏右叶强回声光团，边界清楚，范围约13.3 cm×9.8 cm，考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤。CT结果提示:肝右叶内较大不均匀脂性低密度团块，边界较清楚，病变内有不均匀稍高密度网纹状结构;增强后肝右叶病变脂性部分无明显强化，病变内稍高密度网纹状结构有略不均匀强化，最大直径13.9 cm×8.4 cm，考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤(AMI)可能性大(图1、2)。肿瘤标记物:AFP，CA19-9，CA72-4，CEA均在正常范围内。患者于入院后5 d接受手术治疗，术中发现肿瘤大小直径约15 cm，质软，无明显包膜，部分突出肝表面，边界较清楚(图3)。遂术中决定行肝脏部分切除术，距离肿瘤边界约1 cm打开肝包膜，将肿瘤及部分正常肝组织一并切除。术后病理检查:符合肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。巨检:肿块大小15 cm×12 cm×8 cm，质软，切面呈均匀黄色，含有血管成分。镜检:镜下多见条索状的上皮样细胞，其间散在脂肪细胞区域和部分血管成分，大部分血管呈薄壁血窦状，少数呈厚壁血管。免疫组化:S-100(+)，Actin(+)，CD34(+)，HMB45(+)，CD68(+)，EMA(-)(图4、5)。患者术后恢复良好，于术后第9天顺利出院。

讨论AML是一种很少见的脂肪肿瘤，由脂肪，上皮样和梭形平滑肌细胞以及厚壁血管组成。肾脏多发，在肝脏少见［1］。而上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)主要由上皮样细胞组成，是AML的亚型。肝脏EAML患者几乎均为女性，发病年龄以中年人多见。较小的EAML一般无明显症状。当肿瘤较大时，可出现腹部包块、腹痛等症状。本例患者临床无明显症状，肝脏肿瘤为B超检查时发现。CT、MRI检查可反映其病理组织学基础，肿瘤脂肪灶的检出及病变增强扫描特点有助于肝脏EAML的诊断［2］。本例影像学表现为边界较清楚的肝脏占位，肿瘤呈脂肪密度，有别于肝脏其他类型肿瘤。且血清肿瘤标志物CA19-9、CEA、AFP等均在正常范围内，有助于肝细胞癌或胆管细胞癌的鉴别。由于EAML组织形态多样，病理学上易误诊，病理诊断需依赖标本免疫组化染色。Yang等［3］报道了169例经手术切除的肝脏EAML，其中黑色素细胞标记物HMB45阳性者162例，证实HMB45为肝脏EAML重要的标志物。因此，HMB45阳性为本病例诊断提供重要证据。

图1 肝右叶内较大不均匀脂性低密度团块，边界较清楚，病变内有不均匀稍高密度网纹状结构

图2 增强后肝右叶病变脂性部分无明显强化，病变内稍高密度网纹状结构有略不均匀强化

图3 术中见肝脏右叶肿物，质软，无明显包膜，部分突出肝表面，边界较清楚

图4 镜下可见条索状的上皮样细胞，其间散在脂肪细胞区域和部分血管成分，大部分血管呈薄壁血窦状，少数呈厚壁血管(HE×200)

图5 HMB45弥漫性阳性(免疫组化×200)

目前认为肝脏EAML是一种具有低度恶性潜能的间叶性肿瘤。Dalle等［4］于2000年首先报道肝脏EAML可出现血管侵犯，以及术后相继出现肝脏多发转移及腹腔转移。近年来，关于肝脏EAML出现复发、以及转移的报道不断出现［5-7］，提示部分肝脏EAML具有恶性肿瘤的潜能。而镜下坏死组织出现，细胞异型性以及核分裂象增多等特点往往提示肝脏EAML具备侵袭性潜能，术后需要密切随访［8］。但多数肝脏EAML仍有具有良好的生物学行为，预后较好。Hu等［9，10］分包报道了74例和14例肝脏血管平滑肌脂肪瘤，均获手术切除或射频消融治疗，术后仅1例出现复发、转移。

由于肝脏EMAL具有潜在恶性肿瘤的特点，多数学者认为手术切除仍然为其首选的治疗方式。而辅助化疗，但由于病例数目较少，其作用效果尚无定论，目前多建议应用于转移性肝脏EMAL中。Lenci等［11］同样报道tamoxifen对于部分肝脏EAML治疗有较好效果。而本病例采用手术方式完整切除肿瘤的治疗方案，术后仍需要进一步长期随访观察。

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11 Lenci I，Angelico M，Tisone G.et al.Massive?hepatic angiomyolipoma?in a young woman with tuberous sclerosis complex:significant clinical improvement during tamoxifen treatment.J Hepatol，2008，48:1026-1029.