谈 会,杨 琴
(1.重庆市南川区宏仁医院神经内科 408400;2.重庆医科大学附属第一医院神经内科 400016)
急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是一种病因不明的脊髓炎症性疾病。临床表现为急性出现的四肢或双下肢无力、病变水平以下深浅感觉障碍和括约肌功能障碍[1-5]。大约40%~60%患者遗留永久性运动、感觉和或括约肌功能障碍,降低了患者的生活质量,给家庭和社会带来沉重的负担。但此病如早诊断、早治疗,遗留残疾的概率将大幅降低。现将本科10年来收治的65例ATM进行分析、总结,以提高对该病的认识。
1.1 一般资料 收集2002年1月至2012年6月本科收治的ATM患者65例,其中男39例,女26例,年龄16~72岁,平均31.08岁。病前诱因:病前4周内有发热或上呼吸道感染28例、腹泻11例、疲劳6例、疫苗接种2例,无明显诱因18例。发病年龄:10~20岁11例,>20~30岁20例,>30~40岁16例,>40~50岁12例,>50岁以上6例,其中,大于20~40岁占全部病例的55.38%。发病季节:春季发病10例,夏季发病26例,秋季发病20例,冬季发病9例,其中夏秋两季为多发季节,占70.76%。城乡差别:农村44例(占67.69%),城市21例,农村发病率高。
所有ATM病例均符合2002年横贯性脊髓炎联盟工作组(TMCWG)制定的原发性 ATM 的诊断标准[6]:(1)四肢或双下肢的运动、感觉和括约肌功能障碍。(2)明确的感觉平面,双侧的症状和(或)体征不一定对称。(3)病程在4h~21d达高峰。(4)脑脊液为炎性改变,即脑脊液细胞数增多。如果病初正常,应在2~7d后复查。(5)排除其他疾病(如多发性硬化、放射性脊髓病、脊髓前动脉栓塞、脊髓血管畸形、部分结缔组织病和中枢神经系统病毒性感染等)。
1.2 方法
1.2.1 辅助检查 所有病例均行血常规、肝肾功能、血糖、乙型肝炎、血沉、人类免疫缺陷病毒(HIV)和梅毒血清学、脑脊液常规和生化、胸片、腹部B超、视觉诱发电位、上下肢体感诱发电位检查。采用Magnetom Visionplus 1.5T磁共振成像(MRI)检查仪,对所有病例均常规进行头颅、脊髓T1加权和T2加权成像检查。
1.2.2 四肢肌力评定 采用0~5级六级记录法,以疾病进展到最高峰时的肌力作为统计指标。
1.2.3 疗效判定 治愈:步态正常或独立行走,大小便自解,感觉障碍不明显;好转:肌力改善1级以上,但不能行走,括约肌障碍减轻;无效:症状、体征无变化。
1.3 统计学处理 采用自主设计的统计调查表对符合数据进行分析。
2.1 临床表现 多为急性起病,少部分为亚急性起病。从发病到疾病高峰时间平均为(3.01±4.37)d,最长者16.0d,最短者0.5d。出现症状到入院时间1~27d,平均5.6d。首发症状:神经根痛10例(15.38%),肢体麻木19例(29.23%),肢体无力23例(35.38%),排尿困难13例(20.00%)。全部病例均在疾病高峰期表现为损伤平面以下不同程度的运动、深浅感觉及自主神经功能障碍。双下肢瘫痪65例,其中37例0级,17例1~2级,11例3~4级肌力;四肢瘫痪29例,为0~3级肌力;24例患者在疾病早期出现脊髓休克。其中18例在7~22 d后脊髓休克渐消失。另外6例在病程40d时,脊髓休克尚未消失。感觉障碍平面在颈段17例,胸段33例,腰段15例;均有不同程度的括约肌功能障碍,表现为尿潴留、便秘等。其中有48例(73.84%)需留置导尿管,平均17d。23例有对称性的神经根刺激症状:胸背痛9例,腰腹痛8例,颈痛3例,肢体痛伴麻木3例。
2.2 辅助检查 所有患者HIV和梅毒血清学检查均为阴性。4例患者是乙型肝炎,但肝功能正常。血糖、肾功能正常。胸片未见结核、肿瘤征象。腹部B超也排除肿瘤。65例脑脊液检查:24例脑脊液白细胞数增高[(8~320)×106L-1];19例脑脊液蛋白含量增高[(0.45~1.24)g/L];奎根试验显示8例有程度不同的椎管阻塞现象。65例视觉诱发电位均正常;55例下肢体感诱发电位异常,29例上肢体感诱发电位异常。MRI检查:65例患者均在入院后1周内行MRI检查,其中47例脊髓有异常信号,18例未见异常信号。头颅未见异常信号。异常的脊髓MRI特点:(1)病灶部位,单纯颈髓7例,颈胸髓受累9例,单纯胸髓13例,颈胸腰髓均受累10例,腰髓8例。MRI显示的病变上界高于临床体检感觉障碍平面的上界,最大可相差5个节段。(2)T1WI,在矢状位T1WI像,12例未见脊髓肿胀,27例病变处脊髓轻度增粗,8例病变处脊髓明显增粗,与正常脊髓无明显界限。(3)T2WI,矢状位T2WI显示脊髓内均有长T2信号,累及1~2个脊髓节段21例,累及3个以上脊髓节段26例,最长达15个节段,平均4个节段。冠状位显示长T2高信号位于脊髓中部,左右不一定对称,占据脊髓横断面积的2/3以上,脊髓周边区残存薄片状低信号脊髓结构。(4)脊髓MRI增强,46例行GD2DTPA增强扫描,其中34例病变段脊髓呈斑片状或条带状的强化信号,12例病变区未见任何强化信号。
2.3 治疗 65例患者入院确诊后均给予B族维生素、糖皮质激素及神经营养药物治疗,同时给予基础护理、肢体康复、防压疮及肺部和尿路感染治疗。其中56例每天给予甲泼尼龙500 mg静脉滴注3~5d,9例每天给予地塞米松10~20mg/d治疗1周,然后口服泼尼松(60mg/d)2周,之后逐渐减量。
2.4 预后49例患者经综合治理后肌力开始好转,好转时间(7.36±8.47)d,肌力恢复1级时间(11.35±10.58)d,开始行走时间(21.76±9.21)d,感觉障碍平面开始下降时间(12.79±7.61)d。2个月时治愈19例,好转30例,无效16例(有7例仍处于脊髓休克期),无死亡,总有效率75.38%。
ATM是一种病因不明的脊髓非化脓性急性炎症,发病机制不清楚。多数患者在出现脊髓症状前1~4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等感染症状;部分患者发生于免疫接种后;70%的ATM患者的淋巴细胞对牛髓磷脂碱性蛋白和人类周围神经髓鞘P2蛋白有反应;另外,糖皮质激素治疗后能有效减轻症状,这些均提示ATM与免疫因素有关[1-6]。
本组病前1~4周有发热或“上感”史28例,有腹泻史11例,有疫苗接种史2例,疲劳6例,其余18例无相关疾病病史。发病以青中年为主,主要发生于夏秋季,农村多于城市。其原因可能是夏秋季为农忙季节,青中年为主要劳动者,重体力劳动较多,易致疲劳和外伤;同时农村蚊虫较多,受叮咬的概率大,感染的概率也相对大[7-9]。
ATM的诊断主要根据急性或亚急性出现的截瘫或四肢瘫、病损平面以下感觉障碍和大小便潴留,脑脊液正常或细胞数增多,电生理示VEP正常,SEP异常,MRI见病变水平脊髓异常信号。多数患者于数小时至3周内发展为脊髓完全性的横贯性损害。急性严重病例早期出现脊髓休克现象,表现为截瘫或四肢瘫,肌张力低下,腱反射消失,病理征阴性,此时易误诊为吉兰-巴雷综合征。吉兰-巴雷综合征为末梢性感觉障碍,脑脊液蛋白细胞分离,周围神经传导速度减慢或消失,一般无二便障碍,这些特点可与ATM的脊髓休克期鉴别。ATM早期的根性疼痛、肢体麻木易被误诊为椎间盘突出、肌肉劳损、末梢神经炎等疾病。详细的询问病史和细致的神经系统体格检查及MRI和脊髓传导速度检查可早期诊断ATM,应避免因查体不全面而延误早期诊疗。
MRI的应用开辟了无损伤检查的新领域,其对脊髓病变有很高的敏感性。ATM急性期MRI表现明显。本组47例MRI异常。矢状T2WI表现为脊髓内长T2高信号病灶,边缘不清,平均累及4个以上脊髓节段,与文献报道基本一致[9-11]。增强后见轻微斑片状或条形强化。矢状T1WI病变处脊髓轻度增粗,无占位效应。本组有18例脊髓MRI未见异常,考虑其原因如下:(1)有8例入院时双下肢肌力Ⅳ级,经激素治疗8 d后完全恢复,考虑原因为病变轻微,MRI无法显示。(2)有13例患者于发病后1d内行MRI检查,考虑原因为检查较早,MRI无法显示。
ATM的治疗无特效方法。主要应用肾上腺皮质激素及神经营养等综合治疗[12]。本组应用大剂量甲泼尼龙后症状、体征明显好转。早期治疗对患者恢复更为理想。本组治疗过程中未出现明显不良反应,但有报道常规剂量泼尼松和大剂量甲泼尼龙治疗可出现急性冠脉综合征、肺部感染、血糖升高、血压骤升、癫痫甚至猝死,故在治疗期间应密切观察病情变化。另外,本组观察到MRI显示病变范围广的病例,其脊髓休克期长,治疗后临床症状和体征恢复较慢;而MRI表现范围较小的病例或未见病灶者,治疗后临床症状和体征恢复较快。因此,MRI所见病灶的长短或有无可作为判断ATM预后的一个重要依据。
总之,ATM起病急、病史短,MRI有特异性表现,结合病史及MRI检查结果有助于本病的诊断和鉴别诊断。并且MRI所见病灶的大小和有无可作为判断预后的重要依据。
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