1例左膝关节肿瘤样钙盐沉着症的临床特点分析

曾世福 何红

彭州市妇幼保健院 四川成都 611930

1例左膝关节肿瘤样钙盐沉着症的临床特点分析

曾世福 何红

彭州市妇幼保健院 四川成都 611930

膝关节肿瘤样钙盐沉着症;临床特点;分析

肿瘤样钙盐沉着症发病率较低，一般以关节周围多见，好发于大关节附近，侵及关节内。目前国内文献报道极少，对肿瘤样钙盐沉着症发病机理、临床诊断及治疗方法研究还存在着较大程度的空白。我院于几年前收治了1例左膝关节肿瘤样钙盐沉着症患者，通过对其病症表现进行深入分析与研究，不仅丰富了临床研究内容，患者临床治疗也取得了比较理想的效果，现追踪报道如下:

1、临床资料

患儿，女，5岁。因左膝关节疼痛一月，活动时疼痛加剧就诊。查体:左膝关节屈、伸时疼痛加剧，外观无红肿，无压痛，未扪及明显包块，一月前患儿左膝曾有轻微摔伤史。实验室检查:血常规、血钙、血磷、血清碱性磷酸酶均无异常。

2、X线表现

常规行双膝关节正侧位平片，右膝关节未见明显异常，左膝关节见左股骨远端骨骺下缘欠规则，其下方见大小约2.8CM×1.0CM斑片状高密度影聚集，边缘清晰，周围软组织未见明显异常，左膝关节其余诸骨未见异常。

3、治疗

3.1 术前肿物穿刺取活组织病理检查

术前肿物穿刺取活检是明确左膝关节病变部位、范围、病理组织结构的重要途径和方法，对临床治疗起到重要的保障作用。在对患者病变部位进行穿刺取活检时，应该在床旁X线机、彩超或CT引导下进行，以避免损伤患者膝关节周围重要的血管及神经。取出的活性组织多为白色粉末或豆腐渣状物质，其中无色或淡黄色液体含量较多。在穿刺取活检时为了避免过多细沙样钙化物质堵塞针头，影响穿刺取活检效果，所用针头以粗针为主。

本病的病理改变主要为脂肪及结缔组织变性，并有不规则的钙盐沉着，取出的活性组织经病理学检查后发现，活性组织囊壁为致密纤维结缔组织，且囊腔内部含有大量的钙化物质。钙化物质结构主要为磷酸钙和碳酸钙，二者相互交融在一起，形成较大的摊状积液。在显微镜下观察病变组织呈现较为分明的两种时期:活动期与非活动期。活动期病灶中央可以看到明显的无特定形状或者颗粒状的钙化物质，周围组织以活跃性增生巨嗜细胞、多核破骨细胞、巨嗜细胞及慢性炎细胞为主。非活动期则只能看到钙化物质，周围包绕着致密结缔组织，巨嗜细胞、多核破骨细胞、巨嗜细胞及慢性炎细胞消失。在不同时间段钙化物质会形成砂粒体样同心圆状的钙化球，结构形似寄生虫卵。在此次研究中患者活性病变组织两期形态共存。

3.2 治疗方式

本次研究采用手术治疗方式，在X线辅助引导下，运用手术手段实施病变部位切除。在全麻下常规行左膝关节探查术，左膝关节内未见明显异常，在床旁X线透视下左膝关节间隙内仍见斑片状高密度影，在X线透视下于患儿左膝关节间隙处刮出乳白色糊状物，清除周围包膜，X线见左膝关节内原有斑片状高密度影消失。术后组织送病检，病理报告为:左膝关节肿瘤样钙盐沉着。

4、讨论

肿瘤性钙盐沉着症目前国内文献报道极少。关节内病变报道更为鲜见。该症是一种非肿瘤性病变，其致病机理尚未完全明确。目前有学者认为其与钙、磷代谢有关。本例患者血钙、血磷及碱性磷酸酶均在正常范围。也有学者认为与外伤后致炎性刺激脂肪坏死有关。因该病少数患者有家族史，故亦有人认为与遗传因素有关［1］。该病发病部位多在大关节周围软组织内、大关节内受累鲜有报道，男女均可发病，男性发病率大于女性，多见于青少年及儿童，可单发，也可多发［2］。因该病一般有外伤史，故临床诊断较困难，本例患儿术前经多家医院就诊均误诊，术后病检得出诊断，该病应与骨化性肌炎、肌肉结核、滑膜肉瘤及代谢性疾病如维生素D中毒症及高钙血症相鉴别。

骨化性肌炎:可发生于任何易受外伤的部位，以股骨、肱骨、肘部和臀部软组织多见，由于严重的关节扭伤、脱位和邻近骨折而引起骨膜剥离，骨膜下和软组织内出血。血肿形成后逐渐机化、钙化以致骨化。X线不同阶段可有不同表现，但本病的确诊，必须于软组织肿块内见有骨结构。可为斑片状、网状、条纹状、层状，也可呈长片状或斑块状骨化影，常可显示出清晰的骨小梁结构，这是典型的骨化性肌炎表现。邻近病灶的骨骼多可见骨膜增生与软组织骨化改变相连［3］。

肌肉结核十分罕见，国内外文献报道较少，发病缓慢，病期在一年左右，部分有外伤史，单纯发病时全身症状不明显，无一般结核的临床症状即低热、盗汗、消瘦等。软组织肿块早期硬韧，晚期软化形成窦道。X线表现为早期局部软组织肿胀，晚期见脓肿或肌肉钙化［4］。

滑膜肉瘤为软组织肿瘤，恶性程度高，发病率低，病程长短不一，从几周到几年，多见于大关节附近软组织，肿块质硬，有囊性感，损伤后迅速生长，疼痛加剧，局部有发热，运动受限，X线见软组织肿块或斑点状钙化［5］。

VitD中毒症:维生素D制剂大剂量使用导致身体血钙浓度升高，增加降钙素的分泌，从而增加骨质的钙盐沉积和转移性软组织脏器血管壁的钙盐沉积，以减少过多的血钙。由于高钙血症引起的一系列症状，如恶心、呕吐、食欲不振、烦躁、倦怠、多饮、多尿、便秘、腹泻、发热、头痛、四肢疼痛，重者昏迷惊厥、肾衰竭等。病程长者可见软组织钙化。骨改变的主要X线征象是先期钙化带致密、增厚。还可见骨皮质不均匀增厚，骨质密度增高等，病变晚期可见骨质疏松，软组织转移性钙沉积［6］。

特发性高钙血症:是一种少见的原发性血钙浓度增高引起的疾病，一般认为是对维生素D高度敏感或先天性胆固醇代谢异常所致。此病发生于婴儿时期，有的患儿有特殊面容，如眼部肥厚的内眦赘皮、鼻孔朝上、上唇突出，人中长等，还合并主动脉狭窄或肺动脉狭窄，临床表现有厌食、恶心、便秘、惊劂、肌无力、智力发育障碍、发育迟缓等。血钙、尿钙、尿磷增高，血碱性磷酸酶偏低。X线见全身骨骼普遍性密度增高硬化，骨干两侧干骺端出现致密和透亮相间横行带状影，在腕骨、跗骨骨骺外围出现环状致密带，椎体上、下缘及髋臼顶可见致密硬化带。重者颅缝边缘及颅底部致密硬化或颅缝早闭致颅狭窄。此外，肾、血管、肌间及其它组织可见异位钙化影［6］。

查阅文献，肿瘤样钙盐沉着症宜选择病灶彻底消除手术治疗，本例患儿手术治疗后随访:左膝关节疼痛消失，至今无复发。

［1］胡尧清.肿瘤样钙盐沉着症一例报告［J］.中华骨科杂志，1997，(17):437.

［2］傅中武，严汉森，四肢多发瘤样钙盐沉着症一例报告［J］中华骨科杂志，1999，19(6):487.

［3］陈炽贤.实用放射学［M］.北京:人民卫生出版社，2011:1045－1046.

［4］陆裕林，胥少汀.实用骨科学［M］.北京:人民军医出版社，1994:1416.

［5］殷春芳，朱子明.左髋部肿瘤样钙盐沉着症3例［J］，河北医学，2000，(5):1.

［6］孙国强.实用儿科放射诊断学［M］.2版.北京:人民军医出版社，2011:843－844，850－851.

R738.2

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1009－6019(2014)10－0299－02