脑小静脉疾病（连载3）

李建章

郑州大学第二附属医院神经内科 郑州 450014

第三节 脑深静脉系统血栓形成

脑深静脉系统血栓形成主要是指发生于大脑内静脉、Rosenthal基底静脉和Galen静脉的血栓形成。DCVST与皮质静脉血栓形成的危险因素差异不明显，凡能引起静脉血流异常，如静脉壁炎症反应或渗出、静脉本身闭塞或狭窄、血液处于高凝状态的因素均可导致；二者均可伴发于静脉窦血栓形成，但也均可单独发生；二者相比，深静脉血栓形成更多见于女性，单纯性DCVST的男女之比为1：8.3。

脑深静脉系统主要包括下矢状窦、直窦、大脑大静脉（又称Galen vein，由2条大脑内静脉组成，每侧大脑内静脉又由透明隔静脉、丘纹静脉和脉络膜静脉组成）和基底静脉（Rosenthal静脉）。它收集脑室周围白质、内囊、胼胝体、脉络丛、丘脑及纹状体等基底核区域的静脉血，还收集海马、穹窿回的皮质、视皮质、间脑背面、部分脑干及小脑的静脉血。深部静脉间有许多吻合支形成侧支循环网，如通过外侧中脑静脉与岩上窦相连；基底静脉与海绵窦及翼丛（通过大脑中浅静脉）相连；通过小脑幕窦与直窦或横窦相连。由于这些静脉在解剖结构丰富相互连接，故多认为只在当Galen静脉及基底静脉这两条主要通道同时闭塞或直窦闭塞时，才能有效地闭塞深静脉的血流通道而出现深静脉梗死。

脑深静脉血栓形成是仅次于表浅静脉窦的第二位血栓好发部位，通常见于直窦，大脑大或大脑内静脉，在不同作者的报道中云可占脑静脉血栓的3%～16%，多发生在生育期女性，并认为口服避孕药是其主要危险因素。见图1。

图1 深部中央静脉结构

1 脑深静脉血栓的临床表现

病人症状主要为颅压高、基底核及间脑等缺血水肿，导致患者出现昏迷、眼球运动及瞳孔反射障碍等，其严重程度依赖于深静脉血栓的范围、受累血管的分布、静脉侧支循环是否建立以及血管闭塞的时间。主要诊断依据是。

1.1 临床表现 （1）多急性起病，1～3d达高峰；少数慢性起病，进行性加重，数月达高峰或缓解与加重交替出现。（2）临床表现多样，缺乏特异性，其表现与血栓形成部位有关：①大脑大静脉血栓：儿童典型表现为急性昏迷、去脑强直、去皮质状态等，数小时或数天内死亡。成人可表现为头痛、步态失调、神经精神功能缺失和不同程度嗜睡等。②大脑内静脉血栓：该静脉主要引流丘脑和基底节核团区域血流，是脑内惟一仅有此一条静脉回流的区域，侧支循环差，且灰质团块较白质对缺血缺氧敏感，故闭塞时易出现昏迷。③基底静脉：单发少见。④丘纹静脉血栓：寒战，牙关紧闭，流口水，顺行性记忆障碍，失语，Korsakoff综合征样的精神症状，定向力差，意志缺乏，计算困难，智能评分低，少有后遗症，少数可遗留轻度记忆力障碍。

1.2 影像学表现 CT平扫：直窦血栓的直接征象是高密度“条索征”，但此征象的特异性不高，因直窦区域的密度增高可见于正常人、红细胞增多症患者及婴儿，应注意综合考虑。大脑内静脉正常呈低密度，其密度增高是深静脉血栓较为特异的征象。间接征象，主要为脑实质异常，如丘脑和基底节区域的低密度（脑水肿或梗死）、高密度（出血）。CT对脑实质病变的敏感性较低，此类间接征象出现的几率很低。

MRI在深部静脉血栓形成诊断中比CT敏感，但表现复杂，急性期（1～5d）表现为血管流空消失，呈T1等信号、T2低信号；亚急性期（6～15d）T1和T2均为高信号，超过15d的慢性期则因静脉再通，高信号减弱，部分或全部血管出现流空信号。间接征象也是脑实质的肿胀、梗死与出血；主要累及丘脑，多为双侧（一侧大脑内静脉血栓形成仅导致单侧丘脑水肿），可扩展至尾状核、壳核、苍白球和邻近深部白质，甚至累及额叶底部、脑干、岛叶等，以血管源性水肿为主（DWI为低信号ADC为高信号）。DWI可检出部分患者的静脉内血栓，可更早发现缺血病灶。部分病人可见侧脑室扩大，此为侧脑室脉络丛分泌脑脊液过多，或因丘脑、基底节水肿、血肿或扩张的大脑内静脉压迫第三脑室继发梗阻性脑积水所致。MRV应用价值较小，但若与MRA／MRV联合应用则可以排除引起双侧丘脑损害的其他原因病变。DSA是确定深静脉血栓的金标准，深静脉系统解剖形态较为固定，在脑血管造影时常恒定显示，若所有或部分脑深静脉不显示是血栓形成的直接征象，对少数血管有变异而造成诊断困难者，应注意寻求深静脉的侧枝循环及血液流速减慢等表现来协诊。还应注意的是大多数DCVST继发广泛的静脉窦血栓形成，常常伴有静脉窦血栓形成的表现。

总之，深静脉血栓诊断依据为：（1）存在妊娠、产褥期、口服避孕药、脱水和感染等危险因素；（2）出现难以用动脉闭塞解释的意识或精神障碍、颅内压增高症状、肢体瘫痪和感觉障碍等；（3）CT或MR I检查发现脑静脉系统内的条状血栓影和双侧丘脑、基底节对称性病灶（这是由于在深静脉血栓形成中以Galen静脉常见，它同时接受两条大脑内静脉血液回流，故致两侧引流区常同时受累，且部位、范围基本对称；但有时由于两条大脑内静脉发育可能不完全对称或血栓从一侧大脑内静脉开始形成，两侧受累范围可不完全对称；或仅为一侧大脑内静脉闭塞，则仅表现为一侧丘脑和基底节受累）；（4）CTV、MRV或DSA检查，发现深静脉系统闭塞。⑤应与其他丘脑及基底节受累的疾病鉴别：乙型脑炎和腮腺炎病毒性脑炎有侵犯基底节和丘脑的倾向，常同时累及双侧；一氧化碳中毒可出现恶心、呕吐和意识障碍，以及双侧基底节对称性病灶；基底动脉尖综合征可表现为双侧丘脑对称性病灶和（或）脑干病灶；肝豆状核变性也可见双侧基底节对称病灶，在鉴别中应结合病史、复制检查、影像学其他检查表现综合考虑，加以排除。

1.3 病例1 患者，女，56岁，以“进行性意识障碍、语言不清、四肢无力”于2012－09－06入院。6h前患者无诱因出现睡眠多，余未发现异常，按感冒予以输液治疗无效，仍嗜睡且发现四肢无力、言语不清，反应迟钝。既往无高血压等病史。查体：一般内科体检未发现异常。嗜睡，情感淡漠，反应迟钝，言语欠流利，四肢张力正常，肌力左侧2～3级，右3～4级，反射正常，病理征（－）。感觉检查不能配合，余无明显异常。次日上午患者浅昏迷，呕吐，并出现全身性癫痫发作，双侧巴宾斯基征阳性。下午仍间断抽搐，昏迷加深，发热、频繁呕吐，双侧瞳孔不等大：左5mm、右4mm。经抢救治疗无效于入院第3日死亡。见图2。

图2 脑深静脉血栓

1.4 病例2 男，20岁，以头痛5d入院。病前1周有发热史。嗜睡状态，双眼外展不充分，视乳头水肿，四肢腱反射活跃，双侧巴宾斯基征（＋）。见图3。性脑病，经治疗2月余，病人处于类植物状态。见图4。

图3 脑深部静脉血栓a、b为CT，示大脑大静脉及直窦血栓，呈高信号（箭头），a示双侧丘脑水肿，呈低密度，右侧重。c为DSA示深部静脉无明确显示

A为起病40d后FLAIR，显示双侧近岛叶区出血，双侧丘脑高信号，左侧著；B为基底节区放大的SWI像，显示双侧基底节区对称出血，双侧丘脑可疑对称缺血，大脑大静脉及基底静脉显影；C、D为MRV，显示直窦局限性明显狭窄，大脑大静脉及基底静脉显示良好，双侧大脑内静脉显影不良，有不规则狭窄。

图4 脑深静脉血栓