红皮病型结节病误诊10年1例

张士发 王良民 赵丽萍 王艳红 赵 卓

红皮病型结节病误诊10年1例

张士发 王良民 赵丽萍 王艳红 赵 卓

临床资料 患者男,10岁。患者出生后6个月无明显诱因全身出现红斑、丘疹、脱屑,未见摩擦或搔抓。曾就诊于多家医院,均诊断为“湿疹”,口服泼尼松(剂量不详)后,皮疹有所减少。后反复发作,均给予泼尼松治疗后缓解。7年前患者无明显诱因视力逐渐下降,就诊于某市医院眼科,诊断为“虹膜炎”,对症治疗(具体不详)无好转,视力仍持续下降。2年前出现对称性肘、膝关节肿胀和疼痛,就诊于某医院,诊断为“风湿性关节炎”,治疗无效。患者未再继续治疗。2004年3月29日患者皮疹加重来我科就诊。

体格检查:T 37.1℃,P 100次/分,R 22次/分,BP 120/70 mrnHg。发育正常,营养中等。神清语明,扶入病室。自动体位,查体合作。全身皮肤及黏膜无黄染,双腋下分别可触及一花生大淋巴结,双侧腹股沟可触及数个黄豆大淋巴结,质中,表面光滑、活动,无压痛。头颅及五官端正,巩膜无黄染,左眼无光感,右眼可见眼前手动。耳鼻无畸形,听力正常,口咽部无充血,双扁桃体不大。双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音。心率100次/分,节律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部、脊柱及四肢检查无异常,四肢生理反射存在,无病理反射。

辅助检查:血尿常规、肝肾功能、血脂血糖、血沉、抗“O”、C－反应蛋白、免疫球蛋白及补体均正常。X线胸片及腹部彩超检查均正常。

皮肤科情况:头面、躯干、双上肢对称性分布大片状红斑,边欠清,形状不规则,上有较多粟粒大暗红色或红褐色扁平或圆锥状丘疹,大部分融合成片似苔藓样变。面颈部皮疹融合成暗红色斑片,丘疹表面光滑,有光泽,伴少许干燥黏着性脱屑。双手、足趾关节轻度肿胀、压痛(图1～3)。

图1 面部红斑、丘疹,界限不清,有少量脱屑图2 躯干大片界限不清的红斑、丘疹,有少量干燥性鳞屑图3 双大腿淡红斑、丘疹,有少量鳞屑

图4 角质层角化过度,棘细胞层细胞间水肿,真皮上层可见多个上皮样细胞形成的结节(HE,×40)图5 真皮上层可见多个上皮样细胞形成的结节,结节之间有胶原纤维束分割(HE,×100)

组织病理示:表皮角质层角化过度,偶见角化不全,棘细胞层略增厚,轻度细胞间水肿,基底细胞层完整。真皮中、上层可见较多大小不等的圆形、椭圆形上皮样细胞结节,结节内及其周围可见少量淋巴细胞浸润,个别结节局部与表皮下部相连接,可见少量异物巨细胞(图4、5)。

临床诊断:根据本患病史、皮疹及组织病理学改变,诊断为红皮病型结节病。

治疗:早期口服泼尼松10 mg/次,日3次,静滴复方甘草酸苷40mg/日,10天后皮疹明显减轻,停用泼尼松,改为口服维甲酸10 mg/次,日2次,维持治疗,并逐渐减量,治疗3年后停药,随访至今皮疹及关节痛无复发,但视力无恢复。

讨论 结节病以20～40岁居多,儿童和老年人少见。本病属于全身性疾病,几乎可以侵犯任何组织器官,也可以仅侵犯1个或数个组织器官,据统计有1/4～1/2的患者伴有眼部受累,主要是肉芽肿性葡萄膜炎、肉芽肿性虹膜炎、视网膜脉络膜炎等。本患出生后6个月发病,实属少见。10年来一直按湿疹治疗,效果不佳,皮疹持续存在,呈轻度红皮病表现,基本无瘙痒,不符合湿疹表现,但是患者多次到正规大医院就诊,均未明确诊断；当出现视力障碍及关节肿痛时,接诊医生也没有予以整体考虑,做进一步检查确诊,延误了最佳治疗时机。

(收稿:2012－12－24)

沈阳军区总医院皮肤科,沈阳,110016