儿童自发性乳糜胸17例临床分析

陈志国，王贤书，杨志国，方江顺

临床研究

儿童自发性乳糜胸17例临床分析

陈志国，王贤书，杨志国，方江顺

目的探讨自发性乳糜胸患儿的临床表现、辅助检查及治疗转归。方法回顾性分析河北省儿童医院胸外科2007年6月—2012年12月收治的17例自发性乳糜胸患儿临床资料、诊疗过程及治疗效果，并复习国内外相关文献。结果所有患儿均行胸腔穿刺或胸腔闭式引流，完全禁食，静脉高营养支持，11例胸腔内注入50%高渗葡萄糖。治疗3～4周，14例胸腔引流量逐渐减少治愈，3例治疗3周后，胸腔引流液减少不明显，胸膜粘连伴肺不张，行开胸手术松解粘连，修补胸导管瘘口，2例治愈，1例术后再次复发，经间断胸腔穿刺治愈。结论儿童自发性乳糜胸是少见病例，一般经过胸腔穿刺或引流均能诊断，胸腔闭式引流配合胸腔内注入促粘连剂是有效的保守治疗手段，对于儿童可适当延长保守治疗时间，出现肺不张、胸膜粘连的病例需行手术治疗，有术后复发可能。

乳糜胸；自发性；诊断；治疗；儿童

儿童自发性乳糜胸在临床上比较少见，发病率为1/8600～1/15 000；在胸腔积液患儿中，有1%～2%是乳糜胸患儿[1]，其病因寻找及治疗困难。一般认为成人保守治疗2周，持续不愈，需行手术修补，对儿童报道尚少，现将我院2007年6月—2012年12月收治17例乳糜胸患儿临床诊疗情况报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组17例患儿，男10例，女7例，年龄3个月～12岁，中位年龄3.6岁；发生自发性乳糜胸部位：右侧8例，左侧6例，双侧3例；发病至就诊时间3～11d，临床表现为进行性加重的呼吸困难，身体消瘦。本组病例入院后均未查出明确引起乳糜胸的病因，属于自发性乳糜胸。

1.2 辅助检查 X线胸片或胸部CT提示大量胸腔积液，积液量100～1000ml。胸腔穿刺液/引流液呈乳白色2例，淡黄色6例、淡血性9例，其中7例静置后分为上下2层，上层乳白色、下层淡黄色或黄色；患儿胸水检验，总细胞数(3663～35073)×106/L，平均(15 123±9 317)×106/L，淋巴细胞数(894～9 217)×106/L，平均(4 009±2224)×106/L，TG含量1.96～26.57(10.78±6.85)mmol/L。

1.3 治疗及转归 诊断明确后，17例均行胸腔闭式引流术，给予禁食水，留置中心静脉导管，完全静脉高营养支持，并根据患儿一般情况，给予间断输血浆、白蛋白等支持治疗，其中11例胸腔内注入50%高渗葡萄糖促进胸膜粘连。14例经保守治疗治愈，其中治疗3周治愈10例，治疗4周治愈4例，正常进食后引流瓶引流液小于30ml/d，予拔出引流管。剩余 3例胸腔内注入50%高渗葡萄糖后，出现胸膜粘连，伴肺膨胀不全表现，经积极拍背吸痰无明显好转，治疗时间超过4周，2例给予行开胸手术，解除胸膜腔粘连，促进肺膨胀，修补胸导管治愈；1例右侧乳糜胸患儿缝扎瘘口上下端后出现多处渗漏，予缝扎隔上2厘米处胸导管主干，术后复查出现左侧胸腔积液，给予行左侧胸腔穿刺，穿刺液化验支持乳糜胸诊断，间断行2次胸腔穿刺治愈后出院，出院后3个月复查时，左侧再次出现积液，再次胸腔穿刺抽出积液200ml。所有病例均随访至今未再复发。

2 讨 论

儿童自发性乳糜胸相对少见，一般临床表现为无明显原因逐渐加重呼吸困难，行胸部CT或X线摄胸片发现胸腔积液。典型胸腔穿刺/引流液为乳白色，亦可为淡黄色、淡血性，乳白色胸腔液需首先考虑乳糜胸。但本文17例自发性乳糜胸患儿中，仅2例胸腔穿刺液/引流液为乳白色，而15例为非典型，其中6例淡黄色，9例淡血性。其中7例积液静止后分为上下两层，其中上层发白、乳浊，需首先考虑乳糜胸。以前诊断乳糜胸的方法多依靠胸水颜色为乳白色，苏丹三染色阳性，或乳糜试验阳性。对于禁食患儿，其胸水乳浊程度较轻，假阴性率较高。结合17例病例及其胸水常规、生化检查，我们认为：胸水中总细胞数>1000×106/L，且淋巴细胞占白细胞比率>80%，TG含量>1.1mmol/L，可诊断乳糜胸。与国外文献报道基本一致[1,2]。寻找自发性乳糜胸的病因非常困难。高尚志等[3]认为自发性乳糜胸与纵隔肿瘤对淋巴管压迫、破坏、侵袭多见，少见的还有结核性淋巴管炎、丝虫病、腹腔压力突然增高导致胸导管破裂等，笔者总结的病例未见以上病因，考虑可能与患儿淋巴管系统先天性发育异常有关，如淋巴管先天薄弱，解剖异常，或存在狭窄、堵塞、异常扩张等[4]。传统的淋巴管造影检查对寻找乳糜胸的病因及胸导管瘘口有一定帮助，但在儿童患者中，行足背部淋巴管造影非常困难，且多数基层医院未开展此项技术，还需要进一步研究与尝试。

自发性乳糜胸应首选去除病因为原则的综合治疗, 包括胸腔引流、配合低脂饮食或禁食、全胃肠外营养支持、去除引起乳糜瘘的原因、用抑制腺体分泌药物减少乳糜液的分泌，或给予粘连剂促进胸膜腔粘连等，如效果不佳，需行手术治疗[5]。手术选择目前亦尚无统一标准，一般认为成人保守治疗2周，持续不愈，需行手术修补。Matsuo 等[6]认为胸腔引流乳糜液量>30ml·kg-1·d-1，或者乳糜胸经过保守治疗后10d内没有改善，需行手术治疗。曾琪等[7]也主张缩短保守治疗时间至7～10d，如果引流量>100ml/d，需尽早行手术治疗，尤其是损伤性乳糜胸；其理由是保守治疗效果不肯定，且周期长，乳糜液长期丢失，可能引发代谢障碍，且患者花费较高；也有大量文献报道以保守治疗为主，尤其是新生儿或儿童自发性乳糜胸[8～11]，我们认为只要全静脉营养合理，一般无代谢异常改变，少数患儿出现体质量减低，但临床化验生化及免疫指标无明显异常，笔者认为部分患儿家长对开胸手术修补胸导管比较排斥，可适当延长保守治疗时间。国外报道禁食同时给予奥曲肽减少乳糜液分泌治疗乳糜胸效果满意，可进一步尝试[12～15]。而本研究17例自发性乳糜胸患儿中有10例保守治疗3周，4例保守治疗4周，证明儿童患者可适当延长保守治疗时间。共行手术修补3例，均为胸腔内注入50%高渗葡萄糖后，查胸片或胸部CT出现程度较重的肺不张，经过积极拍背吸痰，肺不张无好转，行手术修补。3例术前30min经胃管内注入橄榄油100ml，术中吸出胸腔内积液后，能很快发现乳白色渗液，发现胸导管瘘口，给予上下缝扎瘘口两侧，2例治愈，其中1例缝扎后，出现广泛渗液，心包侧明显，考虑胸导管发育异常可能性大，给予膈上2cm胸导管主干缝扎后治愈，但术后出现对侧积液， 经胸腔穿刺证实为乳糜胸，先后穿刺3次治愈，术后2年复查未见异常。

综上所述，笔者认为对于自发性乳糜胸患儿，完全禁食、有效引流，配合静脉高营养支持，多数可治愈，可适当延长保守治疗时间；胸腔内注入高渗葡萄糖促进胸膜粘连需谨慎，对于出现胸膜粘连、肺不张患儿，需行手术解除胸膜粘连；同时，修补胸导管瘘口，但部分病例存在胸导管先天发育异常，可能出现对侧乳糜胸，治疗困难，鉴于目前报道病例不多，需进一步总结和探讨。

1 Chemaou A, Ayachi M, Ailal F,et al. Idiopathic chylothorax in an infant:management and progression[J]. Arch Pediatr，2012,19(7):711-713.

2 Bellini C, Ergaz Z, Radicioni M.et al.Congenital fetal and neonatal visceral chylous effusions: neonatal chylothoraxand chylous ascites revisited. A multicenter retrospective study[J]. Lymphology，2012,45(3):91-102.

3 高尚志,毛志福,程邦昌,等.自发性乳糜胸的诊断和外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志,2001,16(5):302.

4 刘会宁，范增林，杨晶，等.食管癌切除并发乳糜胸治愈后与远期生存现象的分析[J].河北医药，2010,32(20):2837.

5 Barkat A, Benbouchta I, Karboubi L,et al. A patient with traumatic chylothorax[J]. Int J Gen Med，2012,5:759-762.

6 Matsuo S, Takahashi G, Konishi A,et al. Management of refractory chylothorax after pediatric cardiovascular surgery[J]. Pediatr Cardiol，2013,34(5):1094-1099.

7 曾琪,贺延儒,张金哲,等.20例小儿乳糜胸的治疗分析[J].中华小儿外科杂志,1998,19(5)：300-301.

8 Benedix F, Schulz HU, Scheidbach H,et al. Successful conservative treatment of chylothorax following oesophagectomy - a clinical algorithm[J]. S Afr J Surg，2010,48(3):86-88.

9 Chalret du Rieu M, Baulieux J, Rode A,et al. Management of postoperative chylothorax[J]. J Visc Surg，2011，148(5):e346-352.

10 Misthos P, Kanakis MA, Lioulias AG. Chylothorax complicating thoracic surgery:conservative or early surgical management[J] Updates Surg，2012,64(1):5-11.

11 Sharkey AJ, Rao JN. The successful use of octreotide in the treatment oftraumatic chylothorax[J]. Tex Heart Inst J，2012，39(3):428-430.

12 Foo NH, Hwang YS, Lin CC,et al. Congenital chylothorax in a late preterm infant and successful treatment with octreotide[J]. Pediatr Neonatol，2011,52(5):297-301.

13 Sahin Y, Aydin D. Congenital chylothorax treated with octreotide[J]. Indian J Pediatr，2005,72(10):885-888.

14 López López MV, Luengo Pérez LM, Rangel Mayoral JF,et al. Efficacyand safety of adjuvant octreotide with parenteral nutrition for conservative treatment of chylothorax [J]. Nutr Hosp，2012,27(3):948-949.

15 Moreira-Pinto J, Rocha P, Osório A,et al.Octreotide in the treatment of neonatal postoperative chylothorax: report of three cases and literature review[J]. Pediatr Surg Int，2011, 27(8):805-809.

050031 石家庄，河北省儿童医院胸外科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.028

2013-12-04)