驻黎维和Ⅱ级医院成功救治成人Still病1例

蒋君辉

·个案·

驻黎维和Ⅱ级医院成功救治成人Still病1例

蒋君辉

驻黎维和；Ⅱ级医院；成人；Still病

[1] 陈灏珠，林果为.实用内科学[M].北京：人民卫生出版社，2010：2720-2722.

[2] 杨岫岩.成人斯蒂尔的诊断与治疗[J].实用医院临床杂志,2007,4(3):15-16.

650020 昆明，成都军区昆明疗养院478疗区空勤科

R 593

B

1004-0188(2014)01-0072-01

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.01.055

2013-09-09)

病例 女性，黎巴嫩当地雇员，39岁，因反复间断皮疹及发热1月余，最高体温达40.2 ℃，尤以下午体温升高明显，发热常呈弛张热，骤升骤降，同时伴畏寒、寒战、乏力、全身关节酸痛等症状，热退后可活动自如。皮疹为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，偶现多形性等皮疹。有轻微咳嗽，无咳痰，余无特殊不适。查体：体温39.2 ℃，全身可见多处皮疹、红斑，全身浅表淋巴结未扪及肿大，咽部稍充血，心肺腹无殊。全身关节无红肿热痛畸形。血常规：白细胞26×109/L，中性83%，核左移，中度贫血；血沉80 mm/h，抗核抗体阴性，血清铁蛋白升高，C-反应蛋白高于正常，抗O、类风湿因子均正常；心脏及腹部B超无异常，胸片示左下肺感染可能。血培养及骨髓象结果尚未回报。诊断：(1)发热原因待查；(2)肺部感染？(3)成人Still病可能？给予静滴左氧、头孢他啶及利巴韦林等药物4 d后，患者仍有高热，皮疹时出时退，关节疼痛稍减轻，咽痛无缓解，发热前有明显寒战。胸部CT未见异常，血细菌培养阴性，骨髓象提示感染性骨髓象。排除感染性疾病及弥漫性结缔组织疾病，参照日本“成人Still病研究委员会”1992年提出的诊断标准[1]，确诊为成人Still病。确诊后给予地塞米松静滴，停用抗生素，同时加强支持对症治疗。次日患者症状改善，3 d后发热及皮疹等全身症状明显缓解；改为口服强的松，半月后复查血沉、黏蛋白和C反应蛋白已恢复正常。嘱减量出院，定期到院复查，随访8个月未再出现上述症状。

讨论 成人Still病(AOSD)是病因未明的累及全身多系统的临床综合征，曾被称为Wissler综合征、变应性亚急性败血症等。AOSD的诊断缺乏特异性的实验室指标。对较长时间原因不明的发热患者，如果排除感染和肿瘤性疾病，应重点排查风湿免疫性疾病，其中AOSD是最常见的之一。由于本病少见，临床表现复杂多变，部分临床医生缺乏认识和警惕性，易导致误诊、 漏诊。

本例以反复间断发热及皮疹来诊，体温最高达40.2 ℃，血象升高，血沉加快，血清铁蛋白升高，C-反应蛋白高于正常，临床表现及化验结果支持感染性疾病(细菌感染可能大)。给予加强抗感染治疗，同时进一步寻找感染证据。但经抗感染等治疗后，皮疹及发热无明显缓解，胸部CT提示未见异常，虽然骨髓象提示感染性骨髓象，而血细菌培养提示阴性，感染似乎不好解释。给予诊断性应用治疗后症状明显缓解，治疗有效，考虑可能为AOSD。经相关检查后证实，给予相应治疗后症状消失出院。本例提示，对具有发热、皮疹和关节症状的患者，化验提示白细胞及中性粒细胞增多、血沉增快、血培养阴性，经抗生素治疗无效而糖皮质激素激素治疗有效的患者，应高度警惕本病可能，仔细分析，做好鉴别诊断，以免误诊及漏诊。AOSD的治疗首选糖皮质激素。有研究发现尼美舒利联合甲氨蝶呤有可能取代传统激素治疗AOSD[2]，但有待于临床进一步总结和应用。AOSD酷似严重的细菌感染，因此，在积极寻找感染灶同时，早期使用抗生素是必要的，但时间不能太长，无效应及时停用；否则因长期滥用抗生素可引起严重副作用，并造成医疗资源浪费。