卵巢支持－间质细胞瘤1例

马 静

(成都军区机关医院，四川成都 610011)

患者，女，23岁，未婚，无性生活史。因“阴道不规则流血2+月”入院。患者既往月经规律，月经初潮12岁，周期28 d，经期4～5 d，经量中等，无痛经。2+月前无明显诱因于经间期开始出现阴道流血，量少，色暗红，无组织物排出，无腹痛，阴道流血淋漓不尽并持续至就诊，期间月经无明显变化。既往史、个人史及家族史无特殊。查体:乳房发育正常，外阴阴毛分布正常，阴蒂无肥大。直肠－腹部诊:子宫大小形态正常，无压痛，左附件区可扪及1个约10 cm×5.0 cm大小包块，界清，质中，表面光滑，活动可，无触痛。右附件区无异常。B超检查:宫内膜双层厚0.8 cm，左附件区查见1个约5.5 cm ×5.0 cm ×4.6 cm 无回声区，边界清晰，内透声好。其与子宫之间见一大小约5.3 cm×5.0 cm×4.8 cm实性稍低回声区，边界欠清晰，内回声尚均质。检查结果提示:左附件区囊性占位，左附件区实性占位。肿瘤标志物:AFP、CEA、CA125、CA19－9无异常。激素检查:雌激素升高，睾酮正常。做好术前准备，行腹腔镜探查术。术中探查见:左侧卵巢上见一直径约10 cm×5.0 cm大小包块，形态不规则，呈哑铃状，表面光滑，包膜完整，包块一侧为实性，内为黄色脂肪样组织;另一侧为囊性，内含透明囊液，囊腔光滑。子宫、左侧输卵管及右附件外观无异常。盆腔无积液。剥除包块送冰冻切片，检测结果为:“倾向于恶性肿瘤”。与家属交代病情及行医患沟通后行左附件切除术。术后最终病理结果示:左卵巢性索间质恶性肿瘤，考虑为低分化支持－间质细胞瘤。免疫组化结果:广CK(－)，a－inhibin(+局部)，Vim(+)，CD34(－)，SMA(+)，CD10(－)，Ki－67(+10% ～50%)，CD99(+)，Foot(+包裹细胞)。患者自动出院到上级医院化疗。电话随访患者情况良好。

卵巢支持－间质细胞瘤(sertoli-leydig cell tumor，SLCT)是一种少见的性索间质肿瘤，又称为睾丸母细胞瘤，为一种肿瘤组织细胞形态完全类似于不同发育阶段的男性性腺的卵巢肿瘤，罕见，仅占所有卵巢肿瘤的0.5%，多发生在20～30岁年轻患者，也可见于儿童及绝经后妇女，最小可发生于12个月的婴儿。单侧居多，双侧者不足2%。约1/3患者出现男性化表现，表现为闭经、乳腺萎缩、阴蒂肥大等，通常与血清睾酮升高相伴随。有些患者无内分泌症状，仅表现为腹部肿物及腹痛;另有部分患者出现雌激素增高的症状，包括月经不规则、月经频发及绝经后出血;部分病例可有血清AFP升高。肉眼观肿瘤表面光滑，有时呈分叶状，切面通常为实性或囊实性，呈浅黄白色、黄褐色或灰白色伴囊性变，囊内壁光滑，含血性浆液或黏液。镜下见不同分化程度的支持细胞(Sertoli细胞)及间质细胞(Leydig细胞)，分为高分化、中分化、低分化以及网状型和伴异源性成分的亚型。其治疗以手术为主，可根据患者年龄、生育要求、临床分期、肿瘤分化程度等来决定手术范围。年轻患者应尽量保留其生育能力，多数患者行患侧卵巢及输卵管切除即可。Ⅰa期高分化患者无须化疗，对于Ⅰb～Ⅳ期等晚期患者、低分化患者或术后复发者，建议术后辅以化疗。术后应密切随访。