胰腺腺泡细胞癌的CT和MRI表现

史曙光，王明亮，汪登斌

胰腺腺泡细胞癌（acinar cell carcinoma，ACC）是一种罕见的胰腺外分泌肿瘤，发病率较低，仅占所有胰腺肿瘤的1%～2%［1］。本文回顾性分析我院经病理或穿刺活检证实的5例胰腺ACC患者病例资料，分析总结其临床表现、CT及MRI征象，旨在提高对该病的认识。

材料与方法

1.病例资料

回顾性分析2007年8月-2011年3月本院经手术病理或穿刺活检证实的5例胰腺ACC 患者的临床资料。5例中男3例，女2例，年龄38～62岁，平均54岁。主要表现为乏力、全身不适伴皮肤、巩膜黄染1例，反复右上腹饱胀不适1例，低热1例，左上腹部疼痛伴消瘦乏力纳差1例，体检发现1例。病程为3个月至1年不等。肿瘤标志物糖类抗原19-9（CA199）显著升高1例，甲胎蛋白（AFP）升高2例。

2.检查方法

5例均行CT平扫及增强扫描，其中3例采用Discovery CT750 HD 宝 石CT扫 描 仪，2 例 采 用GE Light Speed VCT64 层螺旋CT扫描仪。患者口服800～1000mL 水后行上腹部CT平扫，扫描参数：管电压120kV，管电流280mAs，螺距1，转速0.35s／r，重组层厚5mm。增强扫描采用非离子型对比剂（优维显，300mg I／mL）100mL，采用高压注射器经肘静脉注射（流率3.0mL／s），于对比剂注射后30s、65s分别行动脉期、门静脉期扫描，扫描范围自膈顶至髂前上嵴。5例中2例行MRI扫描，采用GE HDx 1.5T MR机及体部相控表面线圈，扫描序列包括T1WI（TR 205ms，TE 2.3ms）、T2WI（TR 6000ms，TE 89ms）和压脂T2WI（TR 6000ms，TE 81ms）。均行冠状面及轴面扫描。

3.图像分析

所有图像由2 位经验丰富的影像科医师独立分析，若出现分歧，则由另外一名高年资医师进行裁定。主要观察、分析项目包括：发病部位、病灶形态、最大径、包膜、出血、钙化、组成成分、密度／信号特点、胰胆管扩张（胰管＞3mm 为扩张，胆管＞10mm 为扩张）、邻近组织、器官受累、区域淋巴结及远处转移等情况。

4.随访及预后

5例中4例行肿瘤切除术，其中1例术后行顺铂类药物化疗，术后4年仍无瘤生存；2例分别于术后随访6个月、8个月，均无瘤生存；1例出院后1d发生胃肠道大出血，最终抢救无效死亡。5例中1例多发病灶伴腹膜后淋巴结及肝转移，经穿刺活检证实为ACC，未行手术，且失访。

结 果

1.影像表现

一般表现：4例为单发，其中位于胰尾部2 例（图1），位于胰头钩突2例（图2、3）；1例为多发，位于胰头部及胰尾（图4）。2例形态不规则，2例呈卵圆形，1例可见浅分叶。最大径为2.1～6.3cm，平均4.0cm。1例瘤内伴钙化（图1a）。1例可见明显的包膜（图2b）。1例CT平扫示病灶内小片状高密度出血区，CT值75～82HU，增强扫描未见强化。4 例肿瘤以实性成分为主，瘤内见不同比例的边界模糊低密度区，病变直径越大，其低密度区范围越大；另1例为囊实性肿瘤，其边缘呈实性，中央则为囊性伴出血。

CT及MRI密度／信号特点：5例ACC CT平扫均表现为不均匀低密度，CT值为38～48 HU，平均44HU；周围胰腺组织的平均CT值为46HU。增强扫描动脉期病灶呈轻度不均匀强化（图2b），CT值为65～85HU，平均为73HU，周围胰腺组织平均CT值为125HU；门脉期病灶强化程度较动脉期略增高（图2c），CT值为74～90HU，平均82HU，周围胰腺组织平均CT值为105HU。2 例患者行MRI扫描，其病灶在压脂T1WI呈均匀低信号，而在T2WI及压脂T2WI则表现为不均匀略高信号（图1d），化学位移同反相位上未见明显信号缺失（病灶中无脂肪成分）。

周边侵犯及转移：1例位于胰头钩突部的病灶，伴胰管扩张及低位胆道梗阻，胰管扩张呈串珠状，最宽处约9mm，胰体尾部萎缩，胆总管于胰头水平截断，肝内外胆管扩张，扩张的胆总管最宽处约12mm（图3a、3b）。另1例位于胰头钩突部的肿瘤，其胰管略扩张，最宽处约6mm，肿瘤侵犯十二指肠肌层。1例位于胰头部及胰尾部的多发肿瘤，亦伴胰管扩张，最宽处约11mm，侵犯胃后壁并伴腹膜后淋巴结及肝多发转移灶（图4a）。2例位于胰尾部的肿瘤包埋脾血管，与脾脏分界不清。

2.术中及病理所见

2例位于胰尾部肿瘤，行脾脏切除＋胰尾部切除术，其中1例侵及脾脏被膜，脾脏表面见多个小结节，脾脏包绕胰尾并与之致密粘连。2 例位于胰头部肿瘤，其中1例行胰十二指肠切除术＋肝门胆管成型术，术中见胆胰管扩张，门静脉受累，范围约1cm；1例行Child术＋复杂肠黏连松解术＋空肠营养性造瘘，术中见肿块侵犯下腔静脉壁。另1例位于胰头及胰尾的多发肿瘤未行手术。

ACC大体以实性成分为主，切面呈灰白、灰黄色，质地较硬。光镜下可见肿瘤细胞呈腺泡状及实性巢团状结构，细胞核为圆形或卵圆形，染色质较粗，可见核分裂象，亦可见神经侵犯，间质反应明显（图4b）。

讨 论

1.胰腺ACC的临床表现

胰腺ACC 是一种罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤，于1908年由Berner首次报道。组成胰腺的3种成分包括导管（4%）、腺泡细胞（82%）及胰岛细胞（14%），尽管腺泡细胞占正常胰腺的绝大部分，但ACC 却只占所有胰腺肿瘤的1%～2%［1］，其发病机制至今尚未明确。

胰腺ACC 发病年龄为50～70 岁，平均年龄60岁，且男性多见［2］。ACC 可发生于胰腺任何部位，以胰头和胰颈多见（占60%），其中胰头钩突部ACC 占全部肿瘤的40%［3］。本 文5 例ACC 中 男3 例，女2例，3例位于胰头（其中1例多发病灶位于胰头及胰尾处），平均发病年龄为54岁。

ACC的临床表现无特异性，可表现为腹痛、腹胀、消瘦乏力、皮肤巩膜黄染等。该病可伴发脂肪酶高分泌综合征，表现为多发性皮下脂肪坏死及骨质溶解性关节病等，易被误诊为转移灶，但本组患者尚无上述表现。胰腺ACC 的黄疸发生率较胰腺导管腺癌（pancreatic ductal adenocarcinoma，DAC）低，本组中仅1例出现黄疸（1／5）。CA19-9 通常在胰腺肿瘤晚期升高，本组中1 例CA19-9升高，而该例患者预后不佳。AFP升高是ACC 区别于其他胰腺肿瘤的特征性表现［1］，本组中有2例AFP升高。约50% ACC 可出现肿瘤远处转移，而肝脏是最常见的转移部位，其次是淋巴结。本组中1例可见肿瘤淋巴结及肝转移。手术是ACC的主要治疗手段，彻底切除病灶后，预后较DAC好［4］，完整切除者的5年生存率为43.9%（平均生存时间约41个月），而未切除者的平均生存期仅约3个月。本组中1例患者手术＋化疗后4年仍无瘤生存。

2.胰腺ACC的CT和MRI表现

形态大小：约60%的胰腺ACC 表现为实性或以实性为主伴不同比例低密度成分的肿块，体积较大，具有包膜，偶见出血及钙化［5-6］。本组5例ACC 平均最大径约4.0cm，较文献报道（7.1～10.6cm）小［5-6］，但大于DAC（2～3cm），可能与本组病例数较少有关。本组中，胰头钩突部ACC 较小，这可能与其发病部位易造成胆总管或主胰管阻塞而较早引起临床症状有关；而胰尾部ACC体积较大可能与其生长空间大，症状出现晚有关。

内部结构：ACC 的CT表现取决于肿瘤的组成成分以及细胞分化水平。若肿瘤内部细胞分化较好，则其密度与周围正常组织相近；如肿瘤内细胞分化较差，其密度则低于正常组织。体积较小的肿瘤多为实性，平扫时病灶局部低密度，但增强后可见轻度强化，可能为乏血供区。若肿瘤内部出现出血及钙化则表现为高密度。约30% ACC内见钙化［6］。但本组中仅1例见钙化，可能与本组样本数较少有关。体积较大ACC中央多发生大片囊变坏死，坏死区呈液性低密度，CT增强后无强化。本组中1例可见坏死囊变及出血。

包膜和浸润：本组中1例肿瘤可见完整包膜，边界清晰，增强扫描包膜明显强化，具有典型特征；包膜的主要结构为受压迫萎缩的周边组织及反应性增生的纤维胶原，本身血供丰富，故增强后显著强化，肿瘤向各个方向生长速度的不均衡多造成包膜不完整，而本组中另外4例肿瘤均未见明显包膜，与周围正常胰腺组织边界不清，呈浸润性生长，提示ACC 的潜在侵袭性［6］。本组中2例肿瘤伴胰管扩张，2 例肿瘤侵犯脾脏血管。

强化特点：CT增强动脉期可见肿瘤实性成分呈轻度不均匀强化；门脉期强化程度高于动脉期，但强化程度始终低于周围正常胰腺组织［5-6］。有学者认为ACC的强化比DAC 强，这可能与肿瘤内间质富含血窦以及较少纤维瘢痕增生有关［6］。

3.鉴别诊断

①DAC无包膜，体积较小，边界模糊，呈浸润性生长，围管浸润多见，早期即可发生胰胆管扩张，且局部淋巴结转移、远处转移较其他胰腺肿瘤常见，CA19-9多升高，增强后无包膜强化。②当ACC 体积较大发生坏死囊变时，需与实性-假乳头状瘤及内分泌肿瘤鉴别。前者具有包膜，好发于中青年女性，且肿瘤实性成分呈渐进性延迟强化；后者体积较大时也可发生囊变坏死，但其周边实性成分富含血供，于动脉期可出现明显强化。③囊腺瘤分为浆液性和黏液性，多发于女性，边界较清，实性成分较少，可见分隔及壁结节，且增强扫描分隔和壁结节可强化。

综上所述，胰腺ACC 可有包膜，且增强呈渐进性强化，内部乏血供，可见钙化，病灶较大时易出现囊变坏死，较少引起胆胰管阻塞，可伴AFP升高

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