脾脏上皮样血管内皮瘤合并肝和肾上腺囊肿一例

时维东，赵家锁，肖永鑫，孙献勇，陶小红

病例资料 患者，男，36岁，上腹部隐痛不适1周，以上腹痛入院。入院前两天外院B 超提示：肝囊肿、脾占位、胆囊息肉。查体：右上腹轻压痛，无反跳痛，肝、脾肋下均未触及。血常规：WBC 5.7×109／L，RBC 4.28×1012／L，PLT 82×109／L，血小板压积（PCT）0.09%（正常值0.11%～0.28%），血小板分布宽度（PDW）21.5fL（正常值10.0～16.4fL）。肝、肾功能正常。

影像表现：CT平扫示脾脏呈显著不规则增大，其后下部见一巨大类圆形稍低密度影，边界欠清，最大径约10.3cm，平均CT值约40HU，病灶内部密度不均匀，可见条片状等密度影，增强扫描动脉期及门脉期病灶内可见条状强化影，延时约10min病灶呈不均匀片状持续强化（图1～4）；肝右叶下缘见一较大囊状水样密度灶，其边缘清晰，最大径约9.3cm，CT值约10HU，无明显强化表现，其余肝实质未见异常征象（图4）；左侧肾上腺区见一椭圆形稍低密度灶，最大径约1.5cm，CT值约30HU，增强扫描各期均未见明显强化表现（图3）。CT诊断：①脾脏巨大实性占位，考虑良性血管瘤可能、不除外恶性间叶组织肿瘤；②肝右叶巨大囊肿；③左肾上腺囊性腺瘤可能性大。

手术病理所见：脾脏形态不规则，大小约15.2cm×15.0cm×10.2cm，其下极后部质硬，周围无粘连，肿块位于脾脏后下部，完整切除肿块及脾脏，肿块剖面呈暗红色，质硬。右肝后下叶囊肿大小约10cm×13cm×8cm，穿刺抽出淡黄色囊液300ml并将囊肿完整切除。左肾上腺后部见棕褐色、边缘光滑、有包膜、最大径约1.5cm 的肿块，做肿块游离时，其壁破裂，流出少许“米汤样”囊液，完全切除左侧肾上腺及肿块。病理诊断：①脾脏上皮样血管内皮瘤（中间型，图5）；②单纯性肝脏囊肿；③左肾上腺上皮性囊肿。免疫组化：CD34（＋），D2-40（-），F-8（＋），SMA（-）。

讨论 血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，传统病理学分类包括：上皮样血管内皮瘤、梭形细胞型血管内皮瘤、网状型血管内皮瘤、淋巴结多形性血管内皮瘤、卡波西（Kaposi）型血管内皮瘤、血管内乳突状血管内皮瘤及复合型血管内皮瘤。上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）于1982年首次详细报道，近几年国内陆续报道多例发生于软组织、肺、肝、骨、肾脏、腹膜、脑等部位患者，肿瘤位于脾脏者极为罕见。EHE的病因至今不详，本例患者合并肝及肾上腺囊肿，肝囊肿多以先天性为主，由小胆管扩张演变而成；肾上腺囊肿临床少见，其病因可能为肾上腺淋巴管阻塞、肾上腺组织发育异常或错构、寄生虫感染等，本例为上皮性囊肿。本例肝，肾上腺囊肿均与发育异常有关，因此其脾脏病变可能与先天性组织结构发育异常有关。脾脏EHE 临床及影像不具有特征性，临床上可以表现为左上腹部包块、发热、上腹不适、腹痛及贫血、体重下降或消耗性凝血功能障碍等。CT平扫多表现为稍低密度结节或肿块，根据病变大小、生长时间、出血与否及细胞分化程度等不同，可能会出现不同的组织密度、增强方式及强化程度，目前临床病例较少，影像资料匮乏，尚无法形成统一认识［1-2］。脾脏EHE需要与脾脏血管瘤、淋巴瘤、转移瘤及感染等相鉴别，确诊有赖于病理检查。EHE生物学行为具有潜在恶性倾向，对术后患者应长期随访。

［1］孟翔飞，纪文斌，宋志刚，等.表现为区域性门静脉高压症的脾脏上皮样血管内皮瘤一例［J］.中华外科杂志，2010，48（15）：1198.

［2］欧成英，姚承，王耀程，等.脾脏上皮样血管内皮瘤1例报告［J］.实用放射学杂志，2005，21（1）：4，57.